МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при мезенхимальной гамартоме у плода

а) Определения:
• Доброкачественная опухоль печени, состоящая из крупных жидкостных кист, окруженных рыхлой мезенхимой

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Многокамерное кистозное образование печени
• Локализация (по данным серий случаев у детей):
о Правая доля: 65%; левая доля: 20%; обе: 10%
о На ножке - до 20% случаев

Лучевые признаки мезенхимальной гамартомы у плода
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Видно смешанное кистозно-солидное образование печени с экзофитным ростом. При ЦДК кистозных пространств кровоток не визуализировался. Дифференциальную диагностику проводили между мезенхимальной гамартомой и лимфангиомой, поражающей фиброзную оболочку печени.
(Справа) Препарат иссеченной опухоли. Видны крупные кистозные полости, окруженные дезорганизованной мезенхимой, что характерно для мезенхимальной гамартомы.

2. УЗИ при мезенхимальной гамартоме у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Преимущественно кистозная или смешанная кистозно-солидная опухоль
о Наличие многочисленных перегородок придает опухоли вид «швейцарского сыра»:
- Перегородки могут быть толстыми или тонкими
о Кисты могут быть анэхогенными или заполнены гиперэхогенным содержимым
о Часто развивается многоводие
о Водянка плода - неблагоприятный прогностический фактор
• При ЦДК кровоток отсутствует:
о Признак, позволяющий дифференцировать гамартому от гемангиоэндотелиомы

3. МРТ при мезенхимальной гамартоме у плода:
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные кисты, окруженные гипоинтенсивной стромой

в) Дифференциальная диагностика мезенхимальной гамартомы у плода:

1. Лимфангиома брыжейки:
• Однокамерное или многокамерное кистозное образование брюшной полости
• Может иметь схожую ультразвуковую картину
• Обычно локализуется в брюшной полости, но может поражать фиброзную оболочку или паренхиму печени

2. Врожденная гемангиома печени:
• Ультразвуковая картина варьирует; признаки, выявленные при УЗИ в режиме серой шкалы, могут совпадать:
о Эхогенность снижена, повышена или смешанная
о В образовании могут присутствовать анэхогенные очаги
• При ЦДК отмечают усиленный кровоток

3. Гепатобластома:
• Солидное гиперэхогенное образование
• Псевдокапсула создает четко очерченные контуры
• Ультразвуковая картина «колеса со спицами»: чередующиеся гипо- и гиперэхогенные зоны
• При ЦДК определяется умеренная васкуляризация

Лучевые признаки мезенхимальной гамартомы у плода
(Слева) УЗИ новорожденного, поперечная плоскость. В III триместре у ребенка определялось объемное образование брюшной полости. Данное образование локализуется подкапсульно и поражает значительную часть печени. Видны множественные перегородки.
(Справа) Тот же случай. Фотография, полученная интраоперационно. Образование выбухает из-под капсулы печени. Мезенхимальные гамартомы являются доброкачественными опухолями, излечимыми хирургическим способом. Последнее может оказаться невозможным при значительном распространении опухоли. Случаи мезенхимальной гамартомы у плода часто характеризуются стремительным ростом и имеют менее благоприятный прогноз, чем опухоли, диагностированные в детском возрасте.

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Предположительно, аномалия развития эмбриональной мезенхимы печени:
- Возникает на поздних этапах эмбриогенеза
- Кисты могут формироваться в результате ишемической дегенерации мезенхимы
о Описана связь с андрогенетическим/двуродительским мозаицизмом:
- Наличие в некоторых клетках диплоидного хромосомного набора, полностью унаследованного от отца
- Андрогенетический/двуродительский мозаицизм является состоянием, предрасполагающим к мезенхимальной дисплазии плаценты
• Сопутствующие нарушения:
о Мезенхимальная дисплазия плаценты:
- Могут присутствовать множественные кисты плаценты
о Описаны случаи сочетания с синдромом Беквита-Видемана

2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Неинкапсулированное образование, содержащее несколько кист с прозрачным или мукоидным содержимым

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Обычно впервые проявляется в III триместре в виде кистозного образования брюшной полости
о Описаны случаи диагностики опухоли во II триместре как небольшой, стремительно растущей кисты печени

2. Демографические особенности:
• Заболевание является редким, однако, по данным одного исследования, на его долю приходилось 23% из 194 опухолей печени, диагностированных в пренатальном периоде

3. Естественное течение и прогноз:
• Возможен стремительный рост опухоли
• Прогноз зависит от размеров опухоли и сдавления окружающих органов:
о Выявление опухоли в перинатальном периоде связано с менее благоприятным прогнозом, чем выявление в детском возрасте:
- Возможна внутриутробная смерть плода
- Выживаемость новорожденных после хирургической резекции опухоли составляет 79%

4. Лечение мезенхимальной гамартомы у плода:
• Показано дренирование крупных кист в пренатальном периоде
• Если ОЖ увеличена, может потребоваться КС
• Хирургическое удаление полностью излечивает от заболевания, однако оно не всегда возможно при обширном распространении опухоли

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Мезенхимальную гамартому следует заподозрить при выявлении любого кистозного образования брюшной полости, расположенного в толще печени или прилегающего к ней:
о Рост опухоли может быть экзофитным

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Показано тщательное наблюдение за любой «простой» кистой печени, поскольку мезенхимальные гамартомы могут давать стремительный рост

ж) Список использованной литературы:
1. Harris К et al: Placental mesenchymal dysplasia with hepatic mesenchymal hamartoma: a case report and literature review. Fetal Pediatr Pathol. 32(6):448-53, 2013
2. Mack-Detlefsen В et al: Multiple hepatic mesenchymal hamartomas in a premature associated with placental mesenchymal dysplasia. J Pediatr Surg. 46(8):e23-5, 2011
3. Makin E et al: Fetal and neonatal liver tumours. Early Hum Dev. 86(10):637-42, 2010
4. Comette J et al: Mesenchymal hamartoma of the liver: a benign tumor with deceptive prognosis in the perinatal period. Case report and review of the literature. Fetal Diagn Ther. 25(2): 196-202, 2009

- Также рекомендуем "Лучевые признаки злокачественной опухоли печени у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 23.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.