а) Определения:
• Доброкачественная опухоль печени, состоящая из крупных жидкостных кист, окруженных рыхлой мезенхимой
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Многокамерное кистозное образование печени
• Локализация (по данным серий случаев у детей):
о Правая доля: 65%; левая доля: 20%; обе: 10%
о На ножке - до 20% случаев
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости. Видно смешанное кистозно-солидное образование печени с экзофитным ростом. При ЦДК кистозных пространств кровоток не визуализировался. Дифференциальную диагностику проводили между мезенхимальной гамартомой и лимфангиомой, поражающей фиброзную оболочку печени.
(Справа) Препарат иссеченной опухоли. Видны крупные кистозные полости, окруженные дезорганизованной мезенхимой, что характерно для мезенхимальной гамартомы.
2. УЗИ при мезенхимальной гамартоме у плода:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Преимущественно кистозная или смешанная кистозно-солидная опухоль
о Наличие многочисленных перегородок придает опухоли вид «швейцарского сыра»:
- Перегородки могут быть толстыми или тонкими
о Кисты могут быть анэхогенными или заполнены гиперэхогенным содержимым
о Часто развивается многоводие
о Водянка плода - неблагоприятный прогностический фактор
• При ЦДК кровоток отсутствует:
о Признак, позволяющий дифференцировать гамартому от гемангиоэндотелиомы
3. МРТ при мезенхимальной гамартоме у плода:
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивные кисты, окруженные гипоинтенсивной стромой
в) Дифференциальная диагностика мезенхимальной гамартомы у плода:
1. Лимфангиома брыжейки:
• Однокамерное или многокамерное кистозное образование брюшной полости
• Может иметь схожую ультразвуковую картину
• Обычно локализуется в брюшной полости, но может поражать фиброзную оболочку или паренхиму печени
2. Врожденная гемангиома печени:
• Ультразвуковая картина варьирует; признаки, выявленные при УЗИ в режиме серой шкалы, могут совпадать:
о Эхогенность снижена, повышена или смешанная
о В образовании могут присутствовать анэхогенные очаги
• При ЦДК отмечают усиленный кровоток
3. Гепатобластома:
• Солидное гиперэхогенное образование
• Псевдокапсула создает четко очерченные контуры
• Ультразвуковая картина «колеса со спицами»: чередующиеся гипо- и гиперэхогенные зоны
• При ЦДК определяется умеренная васкуляризация
(Слева) УЗИ новорожденного, поперечная плоскость. В III триместре у ребенка определялось объемное образование брюшной полости. Данное образование локализуется подкапсульно и поражает значительную часть печени. Видны множественные перегородки.
(Справа) Тот же случай. Фотография, полученная интраоперационно. Образование выбухает из-под капсулы печени. Мезенхимальные гамартомы являются доброкачественными опухолями, излечимыми хирургическим способом. Последнее может оказаться невозможным при значительном распространении опухоли. Случаи мезенхимальной гамартомы у плода часто характеризуются стремительным ростом и имеют менее благоприятный прогноз, чем опухоли, диагностированные в детском возрасте.
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Предположительно, аномалия развития эмбриональной мезенхимы печени:
- Возникает на поздних этапах эмбриогенеза
- Кисты могут формироваться в результате ишемической дегенерации мезенхимы
о Описана связь с андрогенетическим/двуродительским мозаицизмом:
- Наличие в некоторых клетках диплоидного хромосомного набора, полностью унаследованного от отца
- Андрогенетический/двуродительский мозаицизм является состоянием, предрасполагающим к мезенхимальной дисплазии плаценты
• Сопутствующие нарушения:
о Мезенхимальная дисплазия плаценты:
- Могут присутствовать множественные кисты плаценты
о Описаны случаи сочетания с синдромом Беквита-Видемана
2. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Неинкапсулированное образование, содержащее несколько кист с прозрачным или мукоидным содержимым
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Самые частые субъективные и объективные симптомы:
о Обычно впервые проявляется в III триместре в виде кистозного образования брюшной полости
о Описаны случаи диагностики опухоли во II триместре как небольшой, стремительно растущей кисты печени
2. Демографические особенности:
• Заболевание является редким, однако, по данным одного исследования, на его долю приходилось 23% из 194 опухолей печени, диагностированных в пренатальном периоде
3. Естественное течение и прогноз:
• Возможен стремительный рост опухоли
• Прогноз зависит от размеров опухоли и сдавления окружающих органов:
о Выявление опухоли в перинатальном периоде связано с менее благоприятным прогнозом, чем выявление в детском возрасте:
- Возможна внутриутробная смерть плода
- Выживаемость новорожденных после хирургической резекции опухоли составляет 79%
4. Лечение мезенхимальной гамартомы у плода:
• Показано дренирование крупных кист в пренатальном периоде
• Если ОЖ увеличена, может потребоваться КС
• Хирургическое удаление полностью излечивает от заболевания, однако оно не всегда возможно при обширном распространении опухоли
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• Мезенхимальную гамартому следует заподозрить при выявлении любого кистозного образования брюшной полости, расположенного в толще печени или прилегающего к ней:
о Рост опухоли может быть экзофитным
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Показано тщательное наблюдение за любой «простой» кистой печени, поскольку мезенхимальные гамартомы могут давать стремительный рост
ж) Список использованной литературы:
1. Harris К et al: Placental mesenchymal dysplasia with hepatic mesenchymal hamartoma: a case report and literature review. Fetal Pediatr Pathol. 32(6):448-53, 2013
2. Mack-Detlefsen В et al: Multiple hepatic mesenchymal hamartomas in a premature associated with placental mesenchymal dysplasia. J Pediatr Surg. 46(8):e23-5, 2011
3. Makin E et al: Fetal and neonatal liver tumours. Early Hum Dev. 86(10):637-42, 2010
4. Comette J et al: Mesenchymal hamartoma of the liver: a benign tumor with deceptive prognosis in the perinatal period. Case report and review of the literature. Fetal Diagn Ther. 25(2): 196-202, 2009
