МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Крестцово-копчиковая тератома (ККТ)

2. Определения:
• Новообразование, развивающееся из всех трех зародышевых листков
• 70-80% всех тератом расположены в крестцово-копчиковой области

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о Экзофитное смешанное кистозное/солидное новообразование, прорастающее из крестца
• Размеры:
о Различные, часто крупные
о Размер не единственный прогностический фактор:
- Гораздо более важна доля солидного компонента
о Солидные тератомы отличаются крайне стремительным ростом

2. УЗИ при крестцово-копчиковой тератоме у плода:

УЗИ в режиме серой шкалы:
о Гетерогенное смешанное кистозное/солидное новообразование:
- Полностью кистозное в 15% случаев
- Может содержать кальцификаты
о Часто прорастает в тазовую или брюшную полость:
- Это важно для определения стадии и планирования хирургического вмешательства
о При водянке прогноз крайне неблагоприятный
о Плацентомегалия также свидетельствует о будущем неблагоприятном исходе
о Часто наблюдают многоводие
о Олигогидрамнион встречается редко:
- При прорастании опухоли внутрь малого таза происходит обструкция мочевыводящих путей
о Часто отмечается быстрый рост опухоли за короткий период времени
о Внутриопухолевое кровоизлияние:
- Часто наблюдается при крупных солидных опухолях
- Крайне неблагоприятный прогностический признак
о Сопутствующие пороки развития выявляются в 11-38% случаев, в первую очередь они вызваны сдавлением опухолью окружающих структур:
- Гидронефроз, дисплазия почек
- Обструкция нижних мочевыводящих путей
- Гидрокольпос, крипторхизм
- Аномалии развития ануса и прямой кишки
- Вывих бедра, «стопа-качалка»

• ЦДК:
о Для оценки васкуляризации необходимо проведение ЦДК
о Солидные опухоли могут активно кровоснабжаться и иметь большое число артериовенозных анастомозов:
- Риск развития водянки
- Давление крови может приводить к разрушению эритроцитов с развитием летальной анемии

УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) Данная сблидная ККТ характеризуется очень скудной васкуляризацией. Она медленно увеличивалась в размерах в течение беременности, не вызывая у плода сердечно-сосудистых осложнений.
(Справа) При 3D УЗИ у того же плода визуализируется гладкое инкапсулированное новообразование, располагающееся ниже конца позвоночника. Изображения в Зй-режиме используются при пренатальном консультировании, они более понятны родителям, чем двухмерные.
УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) Для того чтобы правильно классифицировать опухоль и оценить воздействие на близлежащие органы, важно изучить ее распространение внутри брюшной полости. У этого плода при проведении УЗИ возникло подозрение на распространение опухоли на полость малого таза В Было рекомендовано выполнение МРТ, которая позволяет получить более контрастные изображения и более точно визуализировать анатомические структуры.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ у того же плода подтверждается распространение опухоли на полость малого таза (ККТII типа) со сдавлением мочевого пузыря и гидронефрозом.
УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) На фотографии новорожденного хорошо видно экзофитное новообразование в крестцово-копчиковой области. На снимке, сделанном во время хирургической операции (врезка), показано его внутреннее содержимое, которое удалили в ходе вмешательства. Это необходимая мера для предотвращения малигнизации опухолевой ткани.
(Справа) При МРТ ККТ плода (слева) и новорожденного (справа) во фронтальной плоскости визуализируются преимущественно кистозный наружный компонент и распространенный мягкотканный внутренний компонент опухоли, прорастающий до уровня почек Q (III тип).

3. МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода:
• Незаменима при оценке внутрибрюшинного распространения опухоли и ее воздействия на другие органы:
о Более точная классификация и планирование ведения пациента в постнатальном периоде
о Более точный диагноз при внутриопухолевом кровоизлиянии
о Всегда показывает, поражен ли позвоночный канал

4. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Вычисление отношение объема опухоли к массе плода:
- Объем опухоли: длина х ширина х высота х 0,523
- Разделить на определенную заранее массу плода
- Отношение объема опухоли к массе плода >0,12 до 24-й недели гестации свидетельствует о неблагоприятном прогнозе:
Эту группу тщательно наблюдают, решая вопрос о целесообразности хирургического вмешательства
о При крупных солидных опухолях повышен риск водянки:
- Исследование проводится каждые 1-3 недели, в зависимости от размера, васкуляризации и т.д.
о Оценка риска сердечно-сосудистых осложнений:
- Рост опухоли
- Индекс амниотической жидкости (ИАЖ)
- Толщина плаценты
- Кардиоторакальное отношение (в норме ~50%)
- Ранние признаки высокого сердечного выброса:
Диаметр внутренней полой вены >1 см
Повышение скорости кровотока в нисходящей аорте (>120 см/с)
- Повышение общего выброса обоих желудочков (>500 мл/кг/мин)

УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ в сагиттальной плоскости (слева) четко видно распространение ККТ на полость таза. В большинстве случаев при МРТ плода используются Т2-ВИ, однако для исследования кишечника больше подходят Т1-ВИ (справа), так как меконий дает сигнал высокой интенсивности. В данном случае прямая кишка плода смещена кпереди, но интак-тна.
(Справа) На фотографии новорожденного видно смещение проходимого анального отверстия кпереди. Фотография, сделанная после хирургического вмешательства (врезка), - доказательство того, что отличные результаты можно получить даже при очень объемном новообразовании.
УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) При МРТ в сагиттальной плоскости визуализируется крупный солидный наружный компонент ККТ, а также кистозный компонент, распространяющийся на среднюю часть брюшной полости. Мочевой пузырь смещен кпереди и в направлении головного конца. Важной находкой является отек мягких тканей, свидетельствующий о развитии водянки - неблагоприятного прогностического фактора.
(Справа) На фотографии, сделанной после родов, виден отек туловища новорожденного, особенно ножек. Отек нижних конечностей может быть вызван генерализованной анасаркой или обструкцией лимфатических и кровеносных сосудов с нарушением оттока.
УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) На поперечном сечении крупной ККТ виден турбулентный ток крови в артериовенозном шунте.
(Справа) Тот же случай. При УЗИ в косой аксиальной плоскости, проходящей через брюшную полость, визуализируется заметное расширение нижней полой вены и выступающий за счет гепа-томегалии живот. Артериовенозное шунтирование может быть причиной водянки не только из-за сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом, но и из-за анемии у плода, вызванной высоким давлением крови внутри шунта.

в) Дифференциальная диагностика крестцово-копчиковой тератомы у плода:

1. Миеломенингоцеле:
• Содержит мягкие мозговые оболочки + элементы нервной ткани
• Промежутки между центрами окостенения расширены
• Грыжевой мешок в большинстве случаев расположен сзади
• Переднее миеломенингоцеле сложнее отличить от ККТ:
о Поиск сопутствующей мальформации Киари 2-го типа
• Необходимо помнить, что миеломенингоцеле и ККТ могут встречаться одновременно

2. Терминальное миелоцистоцеле:
• Закрытая спинальная дизрафия с крупным прикрытым кожей новообразованием в области спины
• Низко расположенный ФСМ с гидромиелией пересекает дорсальное менингоцеле и заканчивается расширенной конечной кистой (миелоцистоцеле)
• Часто сопровождается пороками развития прямой кишки, ануса и внутренних органов

3. Другие солидные опухоли:
• Единичные описания случаев сарком
• Чаще всего располагаются внутри полости таза, не имеют экзофитного компонента
• Встречаются крайне редко

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Эмбриогенез:
- На 4-6-й неделе гестации примордиальные первичные половые клетки перемещаются из желточного мешка в половой тяж, где затем встраиваются в первичные зародышевые тяжи и формируют гонады
- Как правило, невстроившиеся клетки подвергаются инволюции
- Продолжающееся деление незадействованных полипо-тентных клеток ведет к возникновению тератомы
• Генетика:
о Чаще всего имеет спорадический характер
о Известны редкие случаи семейной тератомы, наследуемой по аутосомно-доминантному типу и связанной с мутацией гена MNX1 (HLXB9) на хромосомном участке 7q36

2. Стадирование, градация и классификация крестцово-копчиковой тератомы у плода:
• Американская академия детской хирургии:
о Тип I: главным образом наружное расположение с небольшим предкрестцовым включением
о Тип II: наружный и внутренний компоненты с прорастанием в предкрестцовое пространство
о Тип III: наружный и внутренний компоненты с прорастанием в брюшную полость
о Тип IV: полностью расположены перед крестцом, не имеют наружного компонента:
- Чаще всего подвергаются злокачественному распаду (в постнатальном периоде)
- Озлокачествление солидных опухолей происходит чаще, чем кистозных
о Классификация тератом у плода не имеет значения для прогноза заболевания:
- Для выживания плода гораздо важнее доля солидного компонента или процент артериовенозного шунтирования

УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) На фотографии, сделанной при аутопсии, на срезе поверхности ККТ видны характерные признаки внутри-опухолевого кровоизлияния - одного из возможных осложнений, возникающих в обильно кровоснабжающихся опухолях.
(Справа) Другое возможное осложнение - разрыв опухоли. При 3D УЗИ у плода на 17,5-й неделе гестации видно сблидное листовидное новообразование с неровными краями, не имеющее капсулы Размер образования достигает 6 см. В амниотической жидкости плавает детрит. По данным ЦДК средней мозговой артерии у плода констатирована анемия. На 22-й неделе гестации произошла внутриутробная гибель плода. Во время родов подтвердился разрыв капсулы новообразования.
УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) При УЗИ у плода на 24-й неделе гестации в сагиттальной плоскости визуализируется хорошо различимое, очень объемное, дольчатое, сблидное новообразование.
(Справа) К 26-й неделе гестации максимальный размер новообразования увеличился с 7 до 14 см. Оно преимущественно оставалось плотным, однако выявлялись и крупные плавающие фрагменты, заставляющие заподозрить разрыв капсулы. Далее стремительно развилось тяжелое многоводие, у плода отмечалась тахикардия и снижение двигательной активности. Было выполнено экстренное родоразрешение путем КС.
УЗИ, МРТ при крестцово-копчиковой тератоме у плода
(Слева) Тот же случай. На фотографии, сделанной сразу же после родов, виден типичный разрыв капсулы опухоли.
(Справа) После стабилизации состояния новорожденного было проведено хирургическое вмешательство по иссечению опухолевого новообразования. Слева показана послеоперационная фотография. Следующая фотография была сделана в период послеоперационного наблюдения, в 11 мес. На ней изображена вполне здоровая и довольная девочка. Отмечалась лишь легкая спастичность нижних конечностей. В остальном развитие протекало без особенностей.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Описаны случаи диагностики в конце I триместра беременности, однако чаще всего тератомы обнаруживаются во II триместре, когда наличие новообразования становится очевидным
о Часто обнаруживаются из-за того, что размер плода превышает норму для данного срока гестации:
- Многоводие и крупный размер новообразования
о Клиническая картина в родах:
- Патологические роды в 6-13% случаев
- Отрыв опухоли
- Кровотечение у плода

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Наиболее распространенные опухоли у плода
о 1:35 000-40 000 новорожденных:
- Заболеваемость у плода гораздо выше, поскольку часто происходит внутриутробная гибель и прерывание беременности
о М:Ж= 1:4
о Озлокачествление (М>Ж)

3. Естественное течение и прогноз:

• Без своевременной диагностики последствия катастрофичны и для плода, и для матери

• Тяжелые акушерские осложнения в 81% случаев

• Для плода прогноз гораздо хуже, чем для новорожденного:
о При выявлении у плода смертность составляет 30-50%:
- Водянка при повышении сердечного выброса
- Кровоизлияние внутрь опухоли, разрыв опухоли
о При диагностике у новорожденных смертность <5%
о Из недиагностированной внутренней тератомы (IV типа) во взрослом возрасте может развиться злокачественная опухоль

• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупное солидное новообразование:
- Отношение объема опухоли к массе плода >0,12 до 24-й недели гестации свидетельствует о неблагоприятном прогнозе
о Раннее выявление
о Выраженная васкуляризация
о При водянке летальный исход неизбежен

• При кистозном новообразовании исход более благоприятный:
о Менее выраженная васкуляризация → меньше риск кровоизлияния, водянки

• Осложнения у матери:
о Неукротимая рвота
о Преэклампсия
о Синдром «зеркала»:
- Задержка жидкости и гемодилюция у матери
- Прогрессирующие отеки, «зеркально отражающие» болезнь плода
- Требуется немедленное родоразрешение
о Преждевременные роды
о HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, тромбоцитопения)

• Исходы по результатам длительного наблюдения, как правило, благоприятные:
о Недержание мочи и кала, слабость нижних конечностей отмечаются при поражении позвоночника
о Часто возникают запоры

4. Лечение крестцово-копчиковой тератомы у плода:
• Лечебная амниоредукция для облегчения симптомов многоводия
• При опухоли размером >5 см показано КС:
о Если удается выполнить аспирацию кистозного новообразования, то возможны роды через естественные родовые пути
• В случае развития сердечно-сосудистых осложнений показано досрочное родоразрешение:
о По данным, предоставленным одним крупным медицинским центром, выживаемость оказалась выше ожидаемой при тщательном наблюдении пациентов группы высокого риска и родоразрешении на 27-32-й неделе беременности
• При неблагоприятном прогнозе следует рассмотреть целесообразность внутриутробного хирургического вмешательства:
о Удаление наружного компонента опухоли хирургическим путем после родов
о Иногда применяется радиочастотная аблация, однако она связана с высоким риском повреждения здоровых тканей вокруг новообразования
• Хирургическое вмешательство в постнатальном периоде заключается в полной резекции внутреннего компонента опухоли:
о При неполной резекции возможно возобновление опухолевого роста и озлокачествление
о Повышенный уровень α-фетопротеина должен нормализоваться в течение 1-го года жизни:
- Служит важным маркером возобновления опухолевого роста

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Наиболее значимые аспекты выживания плода/новорожденного:
о Состав опухоли: при солидных новообразованиях прогноз гораздо хуже, чем при кистозных
о Васкуляризация: множество артериовенозных шунтов в обильно кровоснабжающемся новообразовании → сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом → водянка
о Сопутствующие пороки развития
о Осложняющее течение заболевания факторы: водянка, многоводие, кровоизлияние или разрыв опухоли
• Интенсивное наблюдение за плодами из группы риска

ж) Список использованной литературы:
1. Akinkuotu АС et al: Predictors of poor prognosis in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratoma: A multiinstitutional review. J Pediatr Surg. 50(5):771-4, 2015
2. Arisoy R et al: Prenatal diagnosis and outcomes of fetal teratomas. J Clin Ultrasound. 44(2): 118-25, 2015
3. Coleman A et al: Sacrococcygeal teratoma growth rate predicts adverse outcomes. J Pediatr Surg. 49(6):985-9, 2014
4. Partridge EA et al: Urologic and anorectal complications of sacrococcygeal teratomas: prenatal and postnatal predictors. J Pediatr Surg. 49(1):139-42; discussion 142-3, 2014
5. Coleman A et al: Prenatal solid tumor volume index: novel prenatal predictor of adverse outcome in sacrococcygeal teratoma. J Surg Res. 184(1):330—6, 2013

- Также рекомендуем "Эмбриогенез, лучевая анатомия лица и шеи плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 30.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.