2. Определения:
• В сагиттальной плоскости внутри позвоночного канала виден костный шип, разделяющий спинной мозг пополам:
о Редкая форма спинальной дизрафии
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о В сагиттальной плоскости внутри центрального позвоночного канала видно полное или неполное разделение спинного мозга на две половины
о В аксиальной плоскости дополнительный гиперэхогенный очаг в задней части позвоночного канала
• Локализация:
о 85% случаев - пояснично-грудная расщелина (T9-S1):
- Единичная расщелина или несколько на разных уровнях
(Слева) На схематическом изображении во фронтальной плоскости виден сколиоз поясничного отдела позвоночника и костный шип разделяющий спинной мозг пополам. Справа на изображении, полученном при УЗИ во фронтальной плоскости у плода с миеломенингоцеле, показано разделение задних структур поясничного отдела позвоночника. Обратите внимание на костный шип в верхней части дефекта.
(Справа) При МРТ у плода (слева) и МРТ у того же плода в постнатальном периоде (справа) визуализируются костный шип и миеломенингоцеле. Также обратите внимание на патологическое строение тел позвонков на этом же уровне.
2. УЗИ при диастематомиелии у плода:
• Диагностика изолированной патологии затруднена из-за тени от позвонков:
о Лучше всего для визуализации шипа подходит аксиальная плоскость:
- Гиперэхогенный очаг в задней части позвоночного канала
- Расположен между позвоночными пластинами:
Можно обнаружить костную или фиброзно-костную расщелину/шип
Часто наблюдается слияние позвонков в пределах одного отдела
- Гиперэхогенная расщелина делит позвоночный канал
о Фронтальная плоскость: расширение позвоночного канала:
- Поиск сопутствующего сколиоза позвоночника
о Сагиттальная плоскость: поиск сопутствующих пороков развития тел позвонков
- Позвонок в форме бабочки, блокирование позвонка, наполовину сформированный позвонок
о Кожа над дефектом сохранна
• Сопутствующие пороки развития ЦНС:
о Сколиоз (80%)
о ФСМ (75%)
о Сирингогидромиелия одной или обеих половин спинного мозга (50%)
о Миелошизис, миеломенингоцеле (15-25%)
о Мальформация Киари 2-го типа
• Сопутствующие пороки развития внутренних органов:
о Подковообразная почка, эктопия почек
о Пороки развития матки и яичников
о Пороки развития прямой кишки
3. МРТ при диастематомиелии у плода:
• Позволяет более подробно исследовать спинной мозг:
о Две половины спинного мозга могут соединяться выше или ниже расщелины
о Оценка строения конечной нити (ФСМ, фибролипома)
• МРТ позволяет обнаружить сопутствующие пороки развития позвоночника или ЦНС
(Слева) На схематическом изображении в аксиальной плоскости виден характерный симптом диастематоми-елии - костный шип, разделяющий позвоночный канал. Спинной мозг разделен на две половины. Имеется сирингогидромиелия правой половины спинного мозга, наблюдаемая при диастематомиелии с одной или двух сторон в 50% случаев. Сирингогидромиелия обычно не видна при УЗИ, за исключением тяжелых случаев.
(Справа) Два случая диастематомиелии. На верхнем изображении виден костный шип, разделяющий позвоночный канал на две части. На нижнем изображении в центральном позвоночном канале визуализируются две отдельные половины спинного мозга.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Удвоение спинного мозга (дипломиелия):
• Два полностью сформированных спинных мозга, каждый с двумя передними и двумя задними рогами и корешками
г) Патологоанатомические особенности:
1. Стадирование, градация и классификация:
• Расщепление спинного мозга 1-го типа:
о Отдельные дуральные мешки, каждая половина спинного мозга окружена собственным арахноидальным пространством
о Костный или костно-фиброзный шип
о Чаще всего сопровождается выраженной симптоматикой
• Расщепление спинного мозга 2-го типа:
о Единые дуральный мешок и арахноидальное пространство
о Костный шип отсутствует; ± фиксированный фиброзными спайками спинной мозг
о В отсутствие ФСМ и гидромиелии симптоматика появляется редко
2. Патологоанатомические и хирургические особенности:
• Симметричный вариант: по одному спинномозговому каналу, одному дорсальному рогу/корешку, одному вентральному рогу/корешку с мягкой мозговой оболочкой у каждой половины спинного мозга
• Асимметричный вариант: различные варианты разделения передней и задней частей спинного мозга
• В любом случае обнаруживается фибролипома конечной нити
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Обычно обнаруживается одновременно с дефектом позвоночника:
- При врожденном сколиозе выявляется в 5% случаев
2. Естественное течение и прогноз:
• Клиническая симптоматика зависит от выраженности ФСМ:
о Ортопедические нарушения со стороны стоп (50%)
о Урологические проблемы
• В отсутствие других пороков развития позвоночника прогноз благоприятный
• Разделяющая расщелина препятствует нормальным движениям при физической активности
3. Лечение:
• Коррекция ФСМ, резекция шипа и пластика твердой мозговой оболочки → уменьшение прогрессирования симптомов
• Хирургическое вмешательство рекомендуется до начала прогрессирования функциональных нарушений
е) Особенности диагностики:
1. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При пороках развития позвонков необходимо оценить состояние спинного мозга
• Для более тщательной оценки можно провести МРТ
ж) Список использованной литературы:
1. Bixenmann BJ et al: Prenatal and postnatal evaluation for syringomyelia in patients with spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 14(3):316-21, 2014
2. Gavriliu S et al: Diastematomyelia in congenital scoliosis: a report of two cases. Eur Spine J. 23 Suppl 2:262-6, 2014
3. Guo A et al: Fetal syringomyelia. Acta Neuropathol Commun. 2:91, 2014
4. Turgal M et al: Prenatal diagnosis and clinicopathologic examination of a case with diastematomyelia. Congenit Anom (Kyoto). 53(4): 163-5, 2013
5. Cheng В et al: Diastematomyelia: a retrospective review of 138 patients. J Bone Joint Surg Br. 94(3):365-72, 2012
6. Li SL et al: Prenatal diagnosis of diastematomyelia: a case report and review of the literature. J Clin Ultrasound. 40(5):301-5, 2012
7. Passoglou V et al: Diastematomyelia: pre- and postnatal multimodal diagnostic approach. JBR-BTR. 94(6):333-5, 2011
8. Kulkami M et al: Fetal diastematomyelia: MR imaging: A case report. Indian J Radiol Imaging. 19(l):78-80, 2009
9. Has R et al: Prenatal diagnosis of diastematomyelia: presentation of eight cases and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 30(6):845-9, 2007
