МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, МРТ при диастематомиелии у плода

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Расщепление спинного мозга

2. Определения:
• В сагиттальной плоскости внутри позвоночного канала виден костный шип, разделяющий спинной мозг пополам:
о Редкая форма спинальной дизрафии

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Самый четкий диагностический критерий:
о В сагиттальной плоскости внутри центрального позвоночного канала видно полное или неполное разделение спинного мозга на две половины
о В аксиальной плоскости дополнительный гиперэхогенный очаг в задней части позвоночного канала
• Локализация:
о 85% случаев - пояснично-грудная расщелина (T9-S1):
- Единичная расщелина или несколько на разных уровнях

Лучевые признаки диастематомиелии у плода
(Слева) На схематическом изображении во фронтальной плоскости виден сколиоз поясничного отдела позвоночника и костный шип разделяющий спинной мозг пополам. Справа на изображении, полученном при УЗИ во фронтальной плоскости у плода с миеломенингоцеле, показано разделение задних структур поясничного отдела позвоночника. Обратите внимание на костный шип в верхней части дефекта.
(Справа) При МРТ у плода (слева) и МРТ у того же плода в постнатальном периоде (справа) визуализируются костный шип и миеломенингоцеле. Также обратите внимание на патологическое строение тел позвонков на этом же уровне.

2. УЗИ при диастематомиелии у плода:

• Диагностика изолированной патологии затруднена из-за тени от позвонков:
о Лучше всего для визуализации шипа подходит аксиальная плоскость:
- Гиперэхогенный очаг в задней части позвоночного канала
- Расположен между позвоночными пластинами:
Можно обнаружить костную или фиброзно-костную расщелину/шип
Часто наблюдается слияние позвонков в пределах одного отдела
- Гиперэхогенная расщелина делит позвоночный канал
о Фронтальная плоскость: расширение позвоночного канала:
- Поиск сопутствующего сколиоза позвоночника
о Сагиттальная плоскость: поиск сопутствующих пороков развития тел позвонков
- Позвонок в форме бабочки, блокирование позвонка, наполовину сформированный позвонок
о Кожа над дефектом сохранна

• Сопутствующие пороки развития ЦНС:
о Сколиоз (80%)
о ФСМ (75%)
о Сирингогидромиелия одной или обеих половин спинного мозга (50%)
о Миелошизис, миеломенингоцеле (15-25%)
о Мальформация Киари 2-го типа

• Сопутствующие пороки развития внутренних органов:
о Подковообразная почка, эктопия почек
о Пороки развития матки и яичников
о Пороки развития прямой кишки

3. МРТ при диастематомиелии у плода:
• Позволяет более подробно исследовать спинной мозг:
о Две половины спинного мозга могут соединяться выше или ниже расщелины
о Оценка строения конечной нити (ФСМ, фибролипома)
• МРТ позволяет обнаружить сопутствующие пороки развития позвоночника или ЦНС

Лучевые признаки диастематомиелии у плода
(Слева) На схематическом изображении в аксиальной плоскости виден характерный симптом диастематоми-елии - костный шип, разделяющий позвоночный канал. Спинной мозг разделен на две половины. Имеется сирингогидромиелия правой половины спинного мозга, наблюдаемая при диастематомиелии с одной или двух сторон в 50% случаев. Сирингогидромиелия обычно не видна при УЗИ, за исключением тяжелых случаев.
(Справа) Два случая диастематомиелии. На верхнем изображении виден костный шип, разделяющий позвоночный канал на две части. На нижнем изображении в центральном позвоночном канале визуализируются две отдельные половины спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Удвоение спинного мозга (дипломиелия):
• Два полностью сформированных спинных мозга, каждый с двумя передними и двумя задними рогами и корешками

г) Патологоанатомические особенности:

1. Стадирование, градация и классификация:
• Расщепление спинного мозга 1-го типа:
о Отдельные дуральные мешки, каждая половина спинного мозга окружена собственным арахноидальным пространством
о Костный или костно-фиброзный шип
о Чаще всего сопровождается выраженной симптоматикой
• Расщепление спинного мозга 2-го типа:
о Единые дуральный мешок и арахноидальное пространство
о Костный шип отсутствует; ± фиксированный фиброзными спайками спинной мозг
о В отсутствие ФСМ и гидромиелии симптоматика появляется редко

2. Патологоанатомические и хирургические особенности:
• Симметричный вариант: по одному спинномозговому каналу, одному дорсальному рогу/корешку, одному вентральному рогу/корешку с мягкой мозговой оболочкой у каждой половины спинного мозга
• Асимметричный вариант: различные варианты разделения передней и задней частей спинного мозга
• В любом случае обнаруживается фибролипома конечной нити

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Обычно обнаруживается одновременно с дефектом позвоночника:
- При врожденном сколиозе выявляется в 5% случаев

2. Естественное течение и прогноз:
• Клиническая симптоматика зависит от выраженности ФСМ:
о Ортопедические нарушения со стороны стоп (50%)
о Урологические проблемы
• В отсутствие других пороков развития позвоночника прогноз благоприятный
• Разделяющая расщелина препятствует нормальным движениям при физической активности

3. Лечение:
• Коррекция ФСМ, резекция шипа и пластика твердой мозговой оболочки → уменьшение прогрессирования симптомов
• Хирургическое вмешательство рекомендуется до начала прогрессирования функциональных нарушений

е) Особенности диагностики:

1. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• При пороках развития позвонков необходимо оценить состояние спинного мозга
• Для более тщательной оценки можно провести МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Bixenmann BJ et al: Prenatal and postnatal evaluation for syringomyelia in patients with spinal dysraphism. J Neurosurg Pediatr. 14(3):316-21, 2014
2. Gavriliu S et al: Diastematomyelia in congenital scoliosis: a report of two cases. Eur Spine J. 23 Suppl 2:262-6, 2014
3. Guo A et al: Fetal syringomyelia. Acta Neuropathol Commun. 2:91, 2014
4. Turgal M et al: Prenatal diagnosis and clinicopathologic examination of a case with diastematomyelia. Congenit Anom (Kyoto). 53(4): 163-5, 2013
5. Cheng В et al: Diastematomyelia: a retrospective review of 138 patients. J Bone Joint Surg Br. 94(3):365-72, 2012
6. Li SL et al: Prenatal diagnosis of diastematomyelia: a case report and review of the literature. J Clin Ultrasound. 40(5):301-5, 2012
7. Passoglou V et al: Diastematomyelia: pre- and postnatal multimodal diagnostic approach. JBR-BTR. 94(6):333-5, 2011
8. Kulkami M et al: Fetal diastematomyelia: MR imaging: A case report. Indian J Radiol Imaging. 19(l):78-80, 2009
9. Has R et al: Prenatal diagnosis of diastematomyelia: presentation of eight cases and review of the literature. Ultrasound Obstet Gynecol. 30(6):845-9, 2007

- Также рекомендуем "Лучевые признаки крестцово-копчиковой тератомы у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 30.9.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум анонимных консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.