1. Жаберные дуги:
• Формируются между 4-й и 5-й неделями эмбрионального развития
• Четыре жаберные дуги представляют собой пластинки, образованные мезенхимой
• Жаберные дуги разделены щелями:
о Жаберные щели
• Строение жаберных дуг и жаберных щелей:
о Наружный слой - эктодерма
о Внутренний слой - энтодерма
о Средний слой - мезодерма
о Мигрирующие клетки нервного гребня
2. На поверхности жаберных дуг образуются выпячивания:
• Отростки
• Плакоды:
о Перемещаются и сливаются, формируя лицо плода
• При нарушении перемещения и слияния возникают типичные аномалии развития лица
3. Лимфатические структуры:
• Изначально изолированные парные лимфатические протоки
• Впадают в венозную систему
• Обеспечивают отток от головы, шеи, верхних конечностей
• При нарушении их формирования или слияния с венами возникают пороки развития лимфатической системы
Эмбрион в 5 нед., фронтальная плоскость. Лицевой скелет формируется из пяти зачатков, появляющихся на 4-й неделе беременности (лобно-носовой, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных отростка). К 5-й неделе нижнечелюстные отростки сливаются. Из парных утолщений эктодермы - обонятельных полей, образуются обонятельные ямки.
Эмбрион в 6 нед., фронтальная плоскость. Произошла инвагинация обонятельных ямок. Медиальные носовые отростки сливаются, образуя межверхнечелюстной отросток, а затем - губной желобок. Верхнечелюстные отростки срастаются с межверхнечелюстным отростком, формируя целостную верхнюю губу.
Нёбо эмбриона в 7-8 нед., поперечная плоскость. Первичное нёбо развивается из дорсальной части межверхнечелюстного отростка, вторичное нёбо - из верхнечелюстных отростков. Сращение завершается к 10-й неделе.
Эмбрион в 5 нед., вид в профиль. Латеральный и медиальный носовые отростки еще не слились с верхнечелюстным. Бугорки ушной раковины, развивающиеся из первой и второй жаберных дуг, расположены по бокам от первой жаберной щели.
Изображение эмбриона в 10 нед., вид в профиль. Развитие век и наружного уха. На данном этапе ушная раковина расположена низко и медиально. По мере роста нижней челюсти ушная раковина смещается кверху.
Изображение эмбриона в 14 нед., вид в профиль. При слиянии парных медиальных носовых отростков образуется губной желобок, который также соединяется с верхнечелюстными отростками. Ушная раковина достигла окончательной локализации - вершина завитка находится на одном уровне с медиальным углом глазной щели.
б) Эмбриогенез носа, губы, неба:
1. Лобно-носовой отросток:
• Выпячивание тканей в краниальной части эмбриона, направленное кпереди
• Содержит передний мозг
2. Носовые плакоды:
• Развиваются на лобно-носовом отростке:
о 5-я неделя эмбрионального развития
• Двусторонние утолщения овальной формы
• В конечном итоге инвагинируют:
о Образуют обонятельные ямки
3. Медиальный + латеральный носовые отростки:
• Развиваются на лобно-носовом отростке:
о 6-я неделя эмбрионального развития
• Пролиферация мезенхимы по краям будущего носа:
о Подковообразные выступы
• По мере углубления обонятельной ямки образуются обонятельные мешки:
о Обонятельные мешки растут дорсально и кверху
о Первичная перегородка, разделяющая ротовую и носовую полости
о Кзади от первичного нёба образуются первичные хоаны:
- Дезинтеграция носоротовой мембраны
• Медиальные носовые отростки соединяются:
о Слияние медиальных носовых отростков по срединной линии
о Формируется межверхнечелюстной сегмент:
- Становится губным желобком
4. Верхнечелюстные отростки:
• 5-8-я недели эмбрионального развития
• Изначально возникают как парные выпячивания по бокам от первичной ротовой щели:
о Увеличиваются и быстро растут по направлению к средней линии
• Сливаются с латеральными носовыми отростками:
о Латеральные границы губного желобка:
- Непосредственно под ноздрями
5. Нёбо:
• 6-12-я недели эмбрионального развития
• Формируется из двух зачатков
• Первичное нёбо:
о Наиболее глубоко лежащая часть межверхнечелюстного сегмента:
- Происходит из медиального носового отростка
о Клиновидный сегмент
о В конечном итоге становится небольшим участком окончательно сформированного твердого нёба:
- От передней части верхней челюсти до резцового отверстия
- Включая область резцов
• Вторичное нёбо:
о Дает начало большей части твердого и мягкого нёба
о Формируется из верхнечелюстных отростков:
- Боковые части нёбных пластинок
о Нёбные пластинки растут кверху по направлению к средней линии:
- Над формирующимся языком
о Края нёбных пластинок срастаются:
- Медиально - друг с другом
- Спереди - с первичным нёбом
- Вверху - с носовой перегородкой
о Одновременно с этим клетки нервного гребня запускают оссификацию нёба:
- Задняя часть нёба не оссифицируется (мягкое нёбо)
в) Эмбриогенез нижней челюсти и органа слуха:
1. Нижняя челюсть:
• 4-8-я недели эмбрионального развития
• Челюсть формируется раньше остальных частей лицевого скелета
• Парные нижнечелюстные отростки:
о Служат каудальной границей первичной ротовой полости
о Срастаются медиально к концу 4-й недели
• Часть клеток меккелева хряща мигрирует:
о Дает начало наковальне и молоточку среднего уха
2. Орган слуха:
• 4-8-я недели эмбрионального развития
• Внутреннее ухо формируется из заднего мозга
• Среднее ухо - из первого глоточного кармана
• Наружное ухо - из первой жаберной щели:
о Дорсально и книзу от нижнечелюстного отростка:
- Зачатки наружного уха локализуются в верхней части будущей шеи
- По мере развития нижней челюсти перемещаются латерально и вверх
о Ушная раковина развивается из шести бугорков (холмиков)
ТВУЗИ плода в 12 нед. Поперечный срез через глазницу. Определяются парные носовые кости и глазницы нормальных размеров. Хрусталик может визуализироваться уже на данном сроке.
ТВУЗИ плода в 13 нед., фронтальная плоскость. Визуализируются лобные и носовая кости, образующие верхнюю и медиальную стенки глазницы. Глазное яблоко и хрусталик также отчетливо визуализируются.
УЗИ в начале II триместра, поперечный срез через глазные яблоки плода. Определяется нормальная гиалоидная артерия, проходящая внутри канала стекловидного тела. Артерия обеспечивает питание развивающихся хрусталиков и в норме визуализируется на этом сроке. Как правило, она регрессирует в III триместре.
МРТ плода в конце II триместра, Т2-ВИ, поперечная плоскость. Визуализируются глазницы. МРТ и УЗИ используют для измерения диаметра глаза, интра- и экстраорбитального размера. Хрусталик при МРТ дает сигнал низкой интенсивности.
3D УЗИ лица плода в III триместре. Видны глаза, нос и губы. Отчетливо определяются интраорбитальный размер и медиальный угол глаза.
3D УЗИ плода в профиль. Визуализируются открытые глазные щели. В III триместре часто отмечают открывание глаз плода. Также в режиме реального времени можно наблюдать движения глазных яблок.
УЗИ плода в 12 нед., сагиттальная плоскость. Определяется нормально сформированная носовая кость. По эхогенности носовая кость не отличается от лобной.
3D УЗИ плода в 13 нед., реконструкция костных структур. Ретроназально визуализируется «треугольник», образованный парными носовыми костями вверху, лобным отростком верхней челюсти латерально и первичным нёбом внизу.
3D УЗИ плода в профиль. Нос, глазные яблоки и ушные раковины расположены нормально относительно друг друга. Вершина ушной раковины в норме находится на одном уровне с медиальным углом глаза.
УЗИ, фронтальный срез через нос и губы. Видны ноздри и интактная верхняя губа. Данная плоскость входит в перечень стандартных плоскостей исследования анатомии плода.
3D УЗИ с реконструкцией мягких тканей. Визуализируются нормальные округлые ноздри и губной желобок.
МРТ плода в 30 нед., Т2-ВИ. Интактное вторичное нёбо. Гиперинтенсивная полоска жидкости в ротовой полости над языком служит «контрастным веществом», позволяющим визуализировать нёбо. Также визуализируется заполненная жидкостью гортанная часть глотки, идущая до верхней части трахеи.
Первичный череп. Фиолетовым цветом отмечен развивающийся хрящевой череп, синим - развивающийся висцеральный череп, представленный жаберными дугами. Хрящевой череп развивается из хорды и является предшественником основания черепа. Висцеральный череп развивается из подъязычных дуг и дает начало лицевому скелету.
Хрящевой череп и участки жаберных дуг оссифицируются по мере развития соединительнотканного мозгового черепа и соединительнотканного висцерального черепа.
Окончательное формирование костей черепа из хрящевого черепа, жаберных дуг, а также соединительнотканных висцерального и мозгового черепа.
3D УЗИ профиля плода в 18 нед. Определяется правильно сформированный свод черепа с нормальным расположением швов.
3D УЗИ плода в 20 нед., фронтальная плоскость, реконструкция костных структур. Визуализируется правильное строение костей черепа с нормальным расположением швов.
3D УЗИ плода в начале III триместра. Видны передний родничок и лобный шов.
г) Эмбриогенез органа зрения:
1. Хрусталиковая плакода:
• Формируется на лобно-носовом отростке на 3-й неделе
• Ее развитие индуцируют глазные пузыри:
о Выросты переднего мозга
о Становится хрусталиковым пузырьком и в конечном итоге хрусталиком
• Образует глазные бокалы:
о Вначале имеют крупные размеры, впоследствии инвагинируют
2. Глазницы:
• Образуются из мезенхимы, окружающей глазные пузырьки:
о Клетки нервного гребня
• Стенки глазниц образованы семью костями черепа:
о Верхняя: лобная кость
о Нижняя: верхняя челюсть, скуловая кость
о Медиальная: лобная и слезная кости, верхняя челюсть
о Латеральная: скуловая и лобная кости
Эмбрион в 6-7 нед. Изображены лимфатические мешки, собирающие лимфу, до появления соединений с венозной системой. Лимфа от нижних конечностей и туловища отводится в наружную и внутреннюю подвздошные вены.
Лимфатическая система в 7 нед. (слева) и в 17 нед. (справа). Грудные протоки изначально являются парными образованиями. У большинства плодов происходит атрофия каудальной части левого протока и краниальной части правого протока с образованием единого грудного протока, переходящего через среднюю линию тела. Отток лимфы от верхней части туловища осуществляется через соединеннее венозной системой возле яремно-подключичного венозного сочленения.
д) Эмбриология лимфатических структур:
1. Лимфатические мешки:
• Начинают развиваться к концу 5-й недели:
о Через 2 нед. после сердечно-сосудистой системы
• Развиваются вдоль кровеносных сосудов
• Лимфатические мешки образуются в результате слияния или расширения соседних мезенхимальных пространств
• Шесть первичных лимфатических мешков:
о Парные яремные лимфатические мешки:
- В месте слияния подключичной и внутренней яремной вен
- Обеспечивают отток от головы, шеи, груди, верхних конечностей
о Цистерна грудного протока:
- Лимфатический мешок, находящийся под диафрагмой
- Вдоль задней стенки брюшной полости
о Забрюшинный (брыжеечный) лимфатический мешок:
- Корень брыжейки
- Задняя стенка брюшной полости, спереди от цистерны грудного протока
о Парные подвздошные лимфатические мешки:
- Место слияния подвздошной и задней кардинальной вен
- Обеспечивают отток от брюшной стенки, таза, нижних конечностей
- Впадают в цистерну грудного протока
• Лимфатические мешки в конечном счете становятся группами лимфатических узлов:
о Исключение - верхняя цистерна грудного протока
• Лимфатические сосуды вырастают из лимфатических мешков и соединяются с венозной системой
2. Грудной проток:
• Два канала, соединяющих яремные мешки с цистерной грудного протока:
о Правый и левый грудные протоки
• Между парными протоками формируются анастомозы и взаимный отток
• Окончательное строение грудного протока:
о Верхняя часть образуется из левого протока
о Центральная часть - из анастомоза
о Каудальная часть - из правого протока
• Возможны анатомические варианты строения грудного протока
Кистозная гигрома. Яремные лимфатические мешки переполнены вследствие нарушения формирования сообщений с венозной системой.
УЗИ плода в 12 нед., сагиттальная плоскость. Кистозная гигрома. Воротниковое пространство существенно расширено, видны перегородки.
3D УЗИ плода в 13 нед. Кистозная гигрома на задней поверхности шеи. У плода диагностирован синдром Тернера.
е) Эмбриология распространенных пороков развития лица, шеи:
1. Расщелина верхней губы и нёба:
• Изолированная расщелина верхней губы:
о Вовлечена губа ± первичное нёбо:
- Границей между первичным и вторичным нёбом служит резцовое отверстие
- Вторичное нёбо интактно
о Нарушение сращения верхнечелюстного отростка с носовым:
- На верхней губе образуется персистирующая борозда о Редкие варианты:
- Изолированная срединная расщелина верхней губы
- Изолированная двусторонняя расщелина верхней губы
• Расщелина нёба ± расщелина верхней губы:
о Нарушение слияния краев нёбных отростков:
- Не срастаются друг с другом
- Не срастаются с носовой перегородкой
- Чаще всего вовлечены губа, первичное и вторичное нёбо
о Изолированная расщелина нёба (губа и первичное нёбо интактны):
- Кзади от резцового отверстия
• Редкие варианты расщелин лица:
о Срединная расщелина нижней челюсти
о Боковая или поперечная расщелина лица:
- От ротовой щели до ушной раковины
о Косая расщелина лица:
- От верхней губы до внутреннего края глазницы
2. Пороки развития органа зрения:
• Гипертелоризм и гипотелоризм:
о Миграция глазных яблок следует за миграцией переднего мозга:
- ГПЭ: гипотелоризм, циклопия
о Связь с краниофациальным дизостозом:
- Гипертелоризм
• Гипоплазия или отсутствие глазных яблок или глазниц:
о Нарушение закладки зрительных пузырей или хрусталиковой плакоды
3. Гипогнатия:
• Несостоятельность первой жаберной дуги:
о Нарушение миграции клеток нервного гребня
• Синдромы:
о Синдром Пьера Робена:
- Гипоплазия нижней челюсти
- Расщелина нёба + аномалии развития органа слуха
о Синдром Тричера Коллинза:
- Челюстно-лицевой дизостоз
- Пороки развития органов зрения и слуха
4. Пороки развития органа слуха:
• Низкорасположенные ушные раковины:
о Развитие нижней челюсти сопровождается миграцией ушных раковин:
- Уменьшение подбородка связано с низким расположением ушных раковин
• Нарушение развития бугорков ушной раковины:
о Ушные привески (придатки)
о Удвоение ушной раковины
о Анотия (отсутствие ушной раковины), микротия (гипоплазия ушной раковины)
5. Пороки развития носа и рта:
• Врожденная микростомия (сужение ротовой щели):
о Избыточное сращение компонентов мезенхимы
• Отсутствие носа:
о Нарушение формирования парных носовых плакод
• Единственная ноздря:
о Образуется только одна носовая плакода
• Расщепление носа:
о Неполное сращение медиальных носовых отростков
6. Лимфангиома:
• Расширение первичных лимфатических сосудов:
о Диффузный врожденный лимфатический отек
о Очаговое кистозное образование
• Кистозная гигрома:
о Нарушение формирования яремного мешка → отсутствие сообщения с венозной системой
о Первичное скопление жидкости с задней и боковой поверхностей шеи
• Многокамерное образование:
о Связана с водянкой плода и анеуплоидией:
- Чаще всего — при синдроме Тернера
- Вторая по частоте причина - Т21
• Лимфангиома туловища:
о Локализация:
- Подмышечная (чаще всего)
- Внутрибрюшная, забрюшинная
- Конечностей
о Как правило, крупное инфильтрирующее образование
Видео урок эмбриогенез (развитие) щитовидной и паращитовидных желез
