а) Терминология:
• Редкая форма спинальной дизрафии
• В сагиттальной плоскости внутри позвоночного канала виден костный шип, разделяющий спинной мозг пополам
б) Лучевая диагностика диастематомиелии:
• Ультразвуковая диагностика затруднена из-за тени, создаваемой позвонками:
о Лучше всего для выявления шипа подходит аксиальная плоскость (гиперэхогенный очаг в задней части позвоночного канала)
о Во фронтальной плоскости заметно расширение позвоночного канала
о В сагиттальной плоскости лучше всего видны сочетанные пороки развития тел позвонков
• Сопутствующие пороки развития ЦНС: о Сколиоз (80%)
о ФСМ (75%)
о Миелошизис, миеломенингоцеле (15-25%)
• МРТ подходит для исследования спинного мозга больше, чем УЗИ
(Слева) На схематическом изображении во фронтальной плоскости виден сколиоз поясничного отдела позвоночника и костный шип разделяющий спинной мозг пополам. Справа на изображении, полученном при УЗИ во фронтальной плоскости у плода с миеломенингоцеле, показано разделение задних структур поясничного отдела позвоночника. Обратите внимание на костный шип в верхней части дефекта.
(Справа) При МРТ у плода (слева) и МРТ у того же плода в постнатальном периоде (справа) визуализируются костный шип и миеломенингоцеле. Также обратите внимание на патологическое строение тел позвонков на этом же уровне.
(Слева) На схематическом изображении в аксиальной плоскости виден характерный симптом диастематоми-елии - костный шип, разделяющий позвоночный канал. Спинной мозг разделен на две половины. Имеется сирингогидромиелия правой половины спинного мозга, наблюдаемая при диастематомиелии с одной или двух сторон в 50% случаев. Сирингогидромиелия обычно не видна при УЗИ, за исключением тяжелых случаев.
(Справа) Два случая диастематомиелии. На верхнем изображении виден костный шип, разделяющий позвоночный канал на две части. На нижнем изображении в центральном позвоночном канале визуализируются две отдельные половины спинного мозга.
г) Клинические особенности:
• Имеется в 5% случаев врожденного сколиоза
• Симптомы зависят от выраженности ФСМ:
о Ортопедические нарушения со стороны стоп (50%)
о Урологические проблемы
• При отсутствии других пороков развития позвоночника прогноз благоприятный
• Лечение: коррекция ФСМ, резекция шипа, пластика твердой мозговой оболочки:
о Снижает прогрессирование симптоматики
д) Особенности диагностики:
• При пороках развития позвонков оценивают состояние спинного мозга
• Для более тщательной оценки можно провести МРТ