2. Определения:
• Обструкция в области аортального клапана: о Клапанный стеноз
о Подклапанный стеноз: фиксированный или динамический
о Надклапанный стеноз: сужение проксимального сегмента аорты
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Турбулентный, высокоскоростной ток крови через аортальный клапан
(Слева) УЗИ. Определяются дуга аорты без видимых изменений и отходящие от нее три крупных сосуда.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК (поток, направленный в сторону датчика, изображается красным цветом). Кровоток в «нормальной», на первый взгляд, дуге аорты ретроградный, что позволяет предположить снижение антеградного тока крови из ЛЖ, проходящей через аортальный клапан. Обратный ток крови в поперечной части дуги аорты свидетельствует о дуктус-зависимом кровоснабжении головы и шеи.
2. ЭхоКГ при аортальном стенозе у плода:
• ЛЖ может быть увеличен, уменьшен или иметь нормальные размеры:
о Возможна концентрическая гипертрофия
о Стенки могут быть «яркими» (эндокардиальный фиброэластоз)
о Функция ЛЖ может быть снижена
о Возможно компенсаторное увеличение ПЖ
• Клапанный АС:
о Створки аортального клапана утолщены о Клапан часто двустворчатый (диагностика у плода затруднена)
• Подклапанный (субаортальный) АС:
о Мышечный: обнаруживают асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки
о Фиброзный: обнаруживают мембрану, идущую от межжелудочковой перегородки к створке митрального клапана (самый частый вариант)
• Надклапанный АС:
о Характерный гребень в месте синотубулярного соединения
о Проксимальный отдел восходящей аорты принимает форму песочных часов
• ЦДК:
о Турбулентный кровоток в выносящем тракте ЛЖ:
- Может начинаться на уровне клапана, ниже или выше него
о Критический АС → кровоток в аорте минимален:
- Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока (антеградный кровоток отсутствует)
- Регургитация на митральном клапане из-за повышенного давления в ЛЖ
- Сброс крови слева направо через овальное окно:
Направление тока крови, проходящей через овальное окно, изменяется в ответ на ↑ давления в ЛП
• Импульсная допплерография:
о Используют для измерения градиента на уровне, выше и ниже аортального клапана:
- Разница давлений не всегда отражает тяжесть стеноза:
Из-за наличия артериального протока
Из-за степени дисфункции желудочка
о Оценивают обструкцию на уровне предсердий
о Оценивают обструкцию в области митрального клапана
3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируется уменьшенный или увеличенный гиперэхогенный ЛЖ со снижением функции:
- Исследуют кровоток через аортальный клапан
- Оценивают направление кровотока в восходящей и поперечной части дуги аорты
- Находят регургитацию на митральном клапане
- Оценивают направление кровотока через овальное окно
о При наличии турбулентного кровотока через аортальный клапан:
- Оценивают размер аортального клапана
- Находят сужение выше или ниже аортального клапана
- С помощью ЦДК находят начало турбулентного кровотока
о Находят сопутствующие пороки развития сердца (присутствуют у 30% плодов):
- Коарктация или перерыв дуги аорты
- Исключают синдром Шона
о Оценивают рост плода в динамике:
- С риска ЗРП вследствие ухудшения перфузии плаценты
о Отслеживают утяжеление гипоплазии левых отделов сердца:
- Ведение синдрома гипоплазии левых отделов сердца у новорожденного более комплексное, чем при изолированном АС
о Проводят тщательный поиск внесердечных аномалий развития:
- Синдром Уильямса (надклапанный АС):
Аномалии лицевого скелета и почек
(Слева) ЭхоКГ, ЦДК. На уровне предсердий определяется сброс крови слева направо, что подразумевает фиксированную обструкцию левых отделов сердца (в данном случае - аортального клапана). Также обращает внимание выраженная регургитация на митральном клапане.
(Справа) ЭхоКГ по длинной оси сердца, выполненная у новорожденного. Подклапанный стеноз. Чуть ниже уровня аортального клапана видна субаортальная фиброзная мембрана.
в) Дифференциальная диагностика аортального стеноза у плода. Спектр заболеваний, характеризующихся обструкцией выносящего тракта левых отделов сердца:
• Гипоплазия левых отделов сердца:
о ЛЖ не участвует в формировании верхушки сердца
о Как правило, это связано с атрезией аортального и митрального клапанов
о Может быть следствием критического АС во внутриутробном периоде
• Коарктация и перерыв дуги аорты:
о Находят гипо- или аплазию перешейка аорты
о Размеры ПЖ > размеры ЛЖ
о Главная легочная артерия > аорта и ТК > митральный клапан
• Синдром Шона:
о Полная форма включает надклапанную митральную мембрану, митральный клапан в форме парашюта, субаортальный стеноз и коарктацию аорты
о Определение нередко расширяют, включая также стеноз митрального и аортального клапанов и надклапанный АС
о Иными словами, одновременно присутствует обструкция сразу нескольких отделов сердца
г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о До конца не изученное сложное взаимодействие экзогенных и генетических факторов:
- Существуют убедительные доказательства наличия генетических предпосылок
- Также важную роль играют механические факторы, например изменения гемодинамики
о Двустворчатый аортальный клапан:
- Возникает в результате частичного или полного сращения кончиков двух створок аортального клапана
- Строение двустворчатого клапана широко варьирует
- У некоторых пациентов также обнаруживают кистозный медионекроз:
Развивается вследствие расширения восходящей аорты; повышен риск расслоения или разрыва аорты
о Субаортальный стеноз:
- «Воротник», или гребень, состоящий из фиброзно-мышечной ткани и расположенный по окружности выносящего тракта ЛЖ
- Может быть диффузным или туннельным
- Ткань близко прилежит или «спаяна» с митральным клапаном
о Надклапанный АС:
- Содержание эластина в комплексе интима-медиа артерии снижено:
Снижение эластичности, гипертрофия гладкомышечных клеток, увеличение содержания коллагена
- Как правило, стеноз локализуется в области синотубу-лярного соединения, но могут быть вовлечены и другие артерии
• Генетические факторы:
о АС встречается в структуре генетических синдромов:
- Синдром Тернера (45, ХО), синдром Якобсена
о Описан моногенный аутосомно-доминантный тип наследования:
- Члены семьи с гипоплазией левых отделов сердца и двустворчатым аортальным клапаном
- Определенную роль в возникновении двустворчатого аортального клапана играют мутации гена NOTCH-1
о Риск повторного возникновения:
- Клапанный АС:
Заболевание у одного сиблинга — 2%; у двух сиблингов - 6%
Заболевание у матери - 13-18%; у отца - 3%
- Подклапанный АС:
В большинстве случаев возникает случайным образом и впервые проявляется после рождения ребенка
Существует мнение, что данная патология является приобретенной, а не врожденной
- Надклапанный АС:
У 30-50% пациентов присутствует синдром Уильямса; наследуется по аутосомно-доминантному типу; делеция на 7q11.23, захватывающая ген ELN
(Слева) ЭхоКГ выносящего тракта ЛЖ, выполненная у новорожденного. Заметно выраженное сужение выше аортального клапана (надклапанный аортальный стеноз). Размеры аортального клапана и его фиброзного кольца находятся в пределах нормы.
(Справа) Тот же случай. ЭхоКГ выносящего тракта ЛЖ, ЦДК. На аортальном клапане визуализируется ламинарный ток крови, но на уровне сужения, в надклапанной области определяется начало турбулентного кровотока. Надклапанный АС тесно связан с синдромом Уильямса.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Чаще всего обнаруживают по изменениям на четырехкамерном срезе в ходе антенатального скрининга
2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Двустворчатый аортальный клапан встречается в популяции с частотой 1,3%:
- Один из самых распространенных ВПС
о На долю АС приходится 3-8% всех ВПС:
- 0-75% случаев — клапанный
М:Ж = 3-5:1
- 10-20% случаев - подклапанный:
М:Ж = 2-3:1
- Надклапанный стеноз встречается редко:
М:Ж= 1:1,2
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от тяжести обструкции и сопутствующих аномалий:
о Клапанный стеноз легкой степени тяжести (средний градиент давления: <25 мм рт.ст.) прогрессирует медленно, хирургическое вмешательство выполняют в 40-60 лет
о Клапанный стеноз средней тяжести (средний градиент давления: 25—40 мм рт.ст.) может требовать хирургической или нехирургической коррекции
о Тяжелый клапанный стеноз (средний градиент давления: >40 мм рт.ст.) требует хирургической или нехирургической (катетерной) коррекции
о Случаи АС у плодов имеют более тяжелое течение и быстрее прогрессируют до гипоплазии левых отделов сердца
• Баллонная вальвулопластика аорты практически вытеснила «открытую» хирургическую вальвулотомию:
о Смертность к 15 годам составляет 13%, к 20 годам - 19%
о К 15 годам повторная вальвулопластика и трансплантация аортального клапана не требуются в 65 и 61% случаев соответственно
• Подклапанный АС, выявленный в детском возрасте, чаще всего прогрессирует:
о Сопутствующие аномалии развития сердца присутствуют в >50% случаев
о Часто приводит к аортальной регургитации и требует раннего лечения
• Надклапанный АС редко требует вмешательства в младенчестве, но склонен прогрессировать:
о Строение аортального клапана нарушено в 50% случаев
о Частая причина внезапной смерти - стеноз коронарных артерий
• Клинические проявления у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном обычно отсутствуют:
о Редко в более позднем возрасте (50 лет) может развиться выраженный АС
о Может вызывать расширение корня аорты или восходящей аорты
4. Лечение аортального стеноза у плода:
• Баллонная вальвулопластика при тяжелом АС у плода выполняется для предотвращения прогрессирования гипоплазии левых отделов сердца:
о Критерии отбора пациентов:
- Подтвержденный АС (не атрезия)
- Z-оценка длинной и короткой осей >0
- Z-оценка фиброзного кольца аортального клапана >-3,5
- Z-оценка фиброзного кольца митрального клапана >-2,0
- Максимальный градиент давления на митральном или аортальном клапане >20 мм рт.ст.
о При соответствии критерию начисляется 1 балл; сумма баллов >4 свидетельствует о потенциальной эффективности хирургического вмешательства
о Хирургическое вмешательство в пренатальном периоде связано с риском смерти плода (19%)
о Выживаемость к моменту выписки из стационара составляет 53%:
- Только у 29% выживших удается достичь бивентрикулярного кровообращения
• При наличии дуктус-зависимого критического АС показано введение простагландинов новорожденному
• Предпочтительный способ лечения клапанного АС при нормальных размерах ЛЖ - баллонная вальвулопластика
• Нередко выполняется пластика или трансплантация аортального клапана в течение жизни пациента:
о Часто одновременно с данной операцией требуется трансплантация корня аорты, особенно если ее размер >40 мм
• Прогрессирующий надклапанный и подклапанный стеноз требует хирургического вмешательства
• Показано пожизненное наблюдение за состоянием здоровья выживших пациентов
е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• С помощью ЦДК устанавливают происхождение турбулентного кровотока:
о Может начинаться на уровне клапана, а также выше или ниже него
• Обратный кровоток в поперечной части дуги аорты свидетельствует о дуктус-зависимом кровообращении
ж) Список использованной литературы:
1. Moon-Grady AJ et al: International fetal cardiac intervention registry: a worldwide collaborative description and preliminary outcomes. J Am Coll Cardiol. 66(4):388-99, 2015
2. Soulatges C et al: Long-term results of balloon valvuloplasty as primary treatment for congenital aortic valve stenosis: a 20-year review. Pediatr Cardiol. 36(6): 1145-52, 2015
3. Maskatia SA et al: Twenty-five year experience with balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis. Am J Cardiol. 108(7):1024-8, 2011
Видео ЭхоКГ при критическом стенозе аортального клапана у плода