МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при аортальном стенозе плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Аортальный стеноз (АС)

2. Определения:
• Обструкция в области аортального клапана: о Клапанный стеноз
о Подклапанный стеноз: фиксированный или динамический
о Надклапанный стеноз: сужение проксимального сегмента аорты

б) Лучевая диагностика:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Турбулентный, высокоскоростной ток крови через аортальный клапан

УЗИ, ЭхоКГ при аортальном стенозе плода
(Слева) УЗИ. Определяются дуга аорты без видимых изменений и отходящие от нее три крупных сосуда.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК (поток, направленный в сторону датчика, изображается красным цветом). Кровоток в «нормальной», на первый взгляд, дуге аорты ретроградный, что позволяет предположить снижение антеградного тока крови из ЛЖ, проходящей через аортальный клапан. Обратный ток крови в поперечной части дуги аорты свидетельствует о дуктус-зависимом кровоснабжении головы и шеи.

2. ЭхоКГ при аортальном стенозе у плода:

• ЛЖ может быть увеличен, уменьшен или иметь нормальные размеры:
о Возможна концентрическая гипертрофия
о Стенки могут быть «яркими» (эндокардиальный фиброэластоз)
о Функция ЛЖ может быть снижена
о Возможно компенсаторное увеличение ПЖ

• Клапанный АС:
о Створки аортального клапана утолщены о Клапан часто двустворчатый (диагностика у плода затруднена)

• Подклапанный (субаортальный) АС:
о Мышечный: обнаруживают асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки
о Фиброзный: обнаруживают мембрану, идущую от межжелудочковой перегородки к створке митрального клапана (самый частый вариант)

• Надклапанный АС:
о Характерный гребень в месте синотубулярного соединения
о Проксимальный отдел восходящей аорты принимает форму песочных часов

• ЦДК:
о Турбулентный кровоток в выносящем тракте ЛЖ:
- Может начинаться на уровне клапана, ниже или выше него
о Критический АС → кровоток в аорте минимален:
- Ретроградное заполнение дуги аорты из артериального протока (антеградный кровоток отсутствует)
- Регургитация на митральном клапане из-за повышенного давления в ЛЖ
- Сброс крови слева направо через овальное окно:
Направление тока крови, проходящей через овальное окно, изменяется в ответ на ↑ давления в ЛП

• Импульсная допплерография:
о Используют для измерения градиента на уровне, выше и ниже аортального клапана:
- Разница давлений не всегда отражает тяжесть стеноза:
Из-за наличия артериального протока
Из-за степени дисфункции желудочка
о Оценивают обструкцию на уровне предсердий
о Оценивают обструкцию в области митрального клапана

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Если визуализируется уменьшенный или увеличенный гиперэхогенный ЛЖ со снижением функции:
- Исследуют кровоток через аортальный клапан
- Оценивают направление кровотока в восходящей и поперечной части дуги аорты
- Находят регургитацию на митральном клапане
- Оценивают направление кровотока через овальное окно
о При наличии турбулентного кровотока через аортальный клапан:
- Оценивают размер аортального клапана
- Находят сужение выше или ниже аортального клапана
- С помощью ЦДК находят начало турбулентного кровотока
о Находят сопутствующие пороки развития сердца (присутствуют у 30% плодов):
- Коарктация или перерыв дуги аорты
- Исключают синдром Шона
о Оценивают рост плода в динамике:
- С риска ЗРП вследствие ухудшения перфузии плаценты
о Отслеживают утяжеление гипоплазии левых отделов сердца:
- Ведение синдрома гипоплазии левых отделов сердца у новорожденного более комплексное, чем при изолированном АС
о Проводят тщательный поиск внесердечных аномалий развития:
- Синдром Уильямса (надклапанный АС):
Аномалии лицевого скелета и почек

УЗИ, ЭхоКГ при аортальном стенозе плода
(Слева) ЭхоКГ, ЦДК. На уровне предсердий определяется сброс крови слева направо, что подразумевает фиксированную обструкцию левых отделов сердца (в данном случае - аортального клапана). Также обращает внимание выраженная регургитация на митральном клапане.
(Справа) ЭхоКГ по длинной оси сердца, выполненная у новорожденного. Подклапанный стеноз. Чуть ниже уровня аортального клапана видна субаортальная фиброзная мембрана.

в) Дифференциальная диагностика аортального стеноза у плода. Спектр заболеваний, характеризующихся обструкцией выносящего тракта левых отделов сердца:
• Гипоплазия левых отделов сердца:
о ЛЖ не участвует в формировании верхушки сердца
о Как правило, это связано с атрезией аортального и митрального клапанов
о Может быть следствием критического АС во внутриутробном периоде
• Коарктация и перерыв дуги аорты:
о Находят гипо- или аплазию перешейка аорты
о Размеры ПЖ > размеры ЛЖ
о Главная легочная артерия > аорта и ТК > митральный клапан
• Синдром Шона:
о Полная форма включает надклапанную митральную мембрану, митральный клапан в форме парашюта, субаортальный стеноз и коарктацию аорты
о Определение нередко расширяют, включая также стеноз митрального и аортального клапанов и надклапанный АС
о Иными словами, одновременно присутствует обструкция сразу нескольких отделов сердца

г) Патологоанатомические особенности. Общие сведения:
• Этиология:
о До конца не изученное сложное взаимодействие экзогенных и генетических факторов:
- Существуют убедительные доказательства наличия генетических предпосылок
- Также важную роль играют механические факторы, например изменения гемодинамики
о Двустворчатый аортальный клапан:
- Возникает в результате частичного или полного сращения кончиков двух створок аортального клапана
- Строение двустворчатого клапана широко варьирует
- У некоторых пациентов также обнаруживают кистозный медионекроз:
Развивается вследствие расширения восходящей аорты; повышен риск расслоения или разрыва аорты
о Субаортальный стеноз:
- «Воротник», или гребень, состоящий из фиброзно-мышечной ткани и расположенный по окружности выносящего тракта ЛЖ
- Может быть диффузным или туннельным
- Ткань близко прилежит или «спаяна» с митральным клапаном
о Надклапанный АС:
- Содержание эластина в комплексе интима-медиа артерии снижено:
Снижение эластичности, гипертрофия гладкомышечных клеток, увеличение содержания коллагена
- Как правило, стеноз локализуется в области синотубу-лярного соединения, но могут быть вовлечены и другие артерии
• Генетические факторы:
о АС встречается в структуре генетических синдромов:
- Синдром Тернера (45, ХО), синдром Якобсена
о Описан моногенный аутосомно-доминантный тип наследования:
- Члены семьи с гипоплазией левых отделов сердца и двустворчатым аортальным клапаном
- Определенную роль в возникновении двустворчатого аортального клапана играют мутации гена NOTCH-1
о Риск повторного возникновения:
- Клапанный АС:
Заболевание у одного сиблинга — 2%; у двух сиблингов - 6%
Заболевание у матери - 13-18%; у отца - 3%
- Подклапанный АС:
В большинстве случаев возникает случайным образом и впервые проявляется после рождения ребенка
Существует мнение, что данная патология является приобретенной, а не врожденной
- Надклапанный АС:
У 30-50% пациентов присутствует синдром Уильямса; наследуется по аутосомно-доминантному типу; делеция на 7q11.23, захватывающая ген ELN

УЗИ, ЭхоКГ при аортальном стенозе плода
(Слева) ЭхоКГ выносящего тракта ЛЖ, выполненная у новорожденного. Заметно выраженное сужение выше аортального клапана (надклапанный аортальный стеноз). Размеры аортального клапана и его фиброзного кольца находятся в пределах нормы.
(Справа) Тот же случай. ЭхоКГ выносящего тракта ЛЖ, ЦДК. На аортальном клапане визуализируется ламинарный ток крови, но на уровне сужения, в надклапанной области определяется начало турбулентного кровотока. Надклапанный АС тесно связан с синдромом Уильямса.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Чаще всего обнаруживают по изменениям на четырехкамерном срезе в ходе антенатального скрининга

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о Двустворчатый аортальный клапан встречается в популяции с частотой 1,3%:
- Один из самых распространенных ВПС
о На долю АС приходится 3-8% всех ВПС:
- 0-75% случаев — клапанный
М:Ж = 3-5:1
- 10-20% случаев - подклапанный:
М:Ж = 2-3:1
- Надклапанный стеноз встречается редко:
М:Ж= 1:1,2

3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз зависит от тяжести обструкции и сопутствующих аномалий:
о Клапанный стеноз легкой степени тяжести (средний градиент давления: <25 мм рт.ст.) прогрессирует медленно, хирургическое вмешательство выполняют в 40-60 лет
о Клапанный стеноз средней тяжести (средний градиент давления: 25—40 мм рт.ст.) может требовать хирургической или нехирургической коррекции
о Тяжелый клапанный стеноз (средний градиент давления: >40 мм рт.ст.) требует хирургической или нехирургической (катетерной) коррекции
о Случаи АС у плодов имеют более тяжелое течение и быстрее прогрессируют до гипоплазии левых отделов сердца
• Баллонная вальвулопластика аорты практически вытеснила «открытую» хирургическую вальвулотомию:
о Смертность к 15 годам составляет 13%, к 20 годам - 19%
о К 15 годам повторная вальвулопластика и трансплантация аортального клапана не требуются в 65 и 61% случаев соответственно
• Подклапанный АС, выявленный в детском возрасте, чаще всего прогрессирует:
о Сопутствующие аномалии развития сердца присутствуют в >50% случаев
о Часто приводит к аортальной регургитации и требует раннего лечения
• Надклапанный АС редко требует вмешательства в младенчестве, но склонен прогрессировать:
о Строение аортального клапана нарушено в 50% случаев
о Частая причина внезапной смерти - стеноз коронарных артерий
• Клинические проявления у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном обычно отсутствуют:
о Редко в более позднем возрасте (50 лет) может развиться выраженный АС
о Может вызывать расширение корня аорты или восходящей аорты

4. Лечение аортального стеноза у плода:
• Баллонная вальвулопластика при тяжелом АС у плода выполняется для предотвращения прогрессирования гипоплазии левых отделов сердца:
о Критерии отбора пациентов:
- Подтвержденный АС (не атрезия)
- Z-оценка длинной и короткой осей >0
- Z-оценка фиброзного кольца аортального клапана >-3,5
- Z-оценка фиброзного кольца митрального клапана >-2,0
- Максимальный градиент давления на митральном или аортальном клапане >20 мм рт.ст.
о При соответствии критерию начисляется 1 балл; сумма баллов >4 свидетельствует о потенциальной эффективности хирургического вмешательства
о Хирургическое вмешательство в пренатальном периоде связано с риском смерти плода (19%)
о Выживаемость к моменту выписки из стационара составляет 53%:
- Только у 29% выживших удается достичь бивентрикулярного кровообращения
• При наличии дуктус-зависимого критического АС показано введение простагландинов новорожденному
• Предпочтительный способ лечения клапанного АС при нормальных размерах ЛЖ - баллонная вальвулопластика
• Нередко выполняется пластика или трансплантация аортального клапана в течение жизни пациента:
о Часто одновременно с данной операцией требуется трансплантация корня аорты, особенно если ее размер >40 мм
• Прогрессирующий надклапанный и подклапанный стеноз требует хирургического вмешательства
• Показано пожизненное наблюдение за состоянием здоровья выживших пациентов

е) Особенности диагностики. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• С помощью ЦДК устанавливают происхождение турбулентного кровотока:
о Может начинаться на уровне клапана, а также выше или ниже него
• Обратный кровоток в поперечной части дуги аорты свидетельствует о дуктус-зависимом кровообращении

ж) Список использованной литературы:
1. Moon-Grady AJ et al: International fetal cardiac intervention registry: a worldwide collaborative description and preliminary outcomes. J Am Coll Cardiol. 66(4):388-99, 2015
2. Soulatges C et al: Long-term results of balloon valvuloplasty as primary treatment for congenital aortic valve stenosis: a 20-year review. Pediatr Cardiol. 36(6): 1145-52, 2015
3. Maskatia SA et al: Twenty-five year experience with balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis. Am J Cardiol. 108(7):1024-8, 2011

Видео ЭхоКГ при критическом стенозе аортального клапана у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки тотального аномального дренажа легочных вен у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.