МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

УЗИ, ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

а) Терминология:

1. Сокращения:
• Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
• Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)
• Тотальная (ТАСЛВ) и частичная (ЧАСЛВ) аномалия соединения легочных вен:
о Несколько отличающийся термин, используемый в отношении более сложного порока сердца и характеризующий способ соединения и впадения легочных вен

2. Синонимы:
• Тотальный аномальный легочный венозный возврат
• Тотальный аномальный дренаж

3. Определения:
• ТАДЛВ означает, что все легочные вены впадают в вены большого круга кровообращения и/или ПП:
о Супракардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется в краниальном направлении — через вертикальную вену в плечеголовной ствол
о Кардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется непосредственно в сердце, обычно через коронарный синус
о Инфракардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется в каудальном направлении и проходит ниже уровня диафрагмы
- Перед тем как попасть в сердце, вена проходит через печень (система воротной вены)
- Вена, образованная в результате слияния, часто длинная и тонкая, идет вертикально; диагностика у плода крайне затруднена
о Смешанная форма ТАДЛВ:
- Отток из каждой вены (или группы вен) может осуществляться в различные регионы сосудистой системы:
Например, впадение двух правых вен может происходить супракардиально, а двух левых — поддиафрагмально
• Частичный аномальный дренаж легочных вен:
о Аномальный дренаж одной или двух легочных вен; остальные вены впадают в ЛП (норма)

б) Лучевая диагностика тотального аномального дренажа легочных вен у плода:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Увеличенное расстояние между нисходящей аортой и ЛП на четырехкамерном срезе
• Можно измерить индекс пространства позади ЛП: в числителе - расстояние от ЛП до нисходящей аорты, в знаменателе - диаметр нисходящей аорты:
- Измерения проводят на четырехкамерном срезе в конце систолы:
Расстояние от задней стенки ЛП до передней стенки нисходящей аорты измеряют по линии, проведенной от «креста сердца» до центра нисходящей аорты
Диаметр нисходящей аорты измеряют по ее внутренним краям
- Пороговым значением индекса является 1,0; показатель обладает высокой чувствительностью в отношении ТАДЛВ:
- При ТАДЛВ с крупным анастомозом между ЛП и нисходящей аортой определяется общая «полость» легочной вены
- Специфичность: 89%
о Признак «ветки»: тубулярное сосудистое образование, локализующееся позади предсердия и кпереди от нисходящей аорты:
- По данным ретроспективного исследования (2013), определяется в 96% случаев

УЗИ, ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода
(Слева) УЗИ в поперечной плоскости, слегка наклоненной из плоскости четырехкамерного среза. Определяется признак «ветки» - аномальное слияние легочных вен, расположенное между сердцем и нисходящей аортой.
(Справа) УЗИ в поперечной плоскости. Правопредсердный изомеризм, ТАДЛВ. Аорта находится на той же стороне, что и нижняя полая вена. Позади предсердия определяется третий сосуд, образованный в результате слияния всех четырех легочных вен.

2. УЗИ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода:

• ЭхоКГ плода:
о Гладкая задняя стенка ЛП, устья вен не определяются
о Венозный отток, минующий сердце, осуществляется позади ЛП в краниальном направлении или поддиафрагмально:
- Направление кровотока устанавливают с помощью ЦДК
о Выраженное расширение коронарного синуса:
- Характерно для интракардиальной формы
о Венозное образование спереди от аорты, определяемое на сагиттальном срезе в области верхнего этажа брюшной полости или печени:
- При инфракардиальной форме позволяет предположить поддиафрагмальный венозный отток
о ТАДЛВ, осуществляемый в плечеголовной ствол, характеризуется изменениями на трехсосудистом срезе:
- В левой части изображения визуализируется четвертый сосуд (восходящая вена)

• ЭхоКГ в постнатальном периоде:
о Обязательно должен визуализироваться сброс крови справа налево через межпредсердную перегородку
о ЛП уменьшено (венозный отток от легких снижен или отсутствует)
о Венозный отток, минующий сердце (в краниальном направлении или под диафрагмой)
о Инфракардиальная форма ТАДЛВ практически всегда сопровождается обструкцией вены в печени, что требует срочного хирургического вмешательства у новорожденного:
- Обструкция легочного венозного возврата → оксигенированная кровь не попадает в сердце → сосудистая недостаточность
о Супракардиальная форма ТАДЛВ:
- Обструкция происходит между левым бронхом и левой легочной артерией, когда вертикальная вена впадает в плечеголовной ствол
- Встречается чаще, чем поддиафрагмальная обструкция, поскольку сама форма встречается чаще

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Диагностика изолированного ТАДЛВ во время скринингового УЗИ затруднена:
- Частота выявления в пренатальном периоде 6%
о Изменения легочных вен соотносят со всеми сложными пороками сердца:
- Используют ЦДК:
Чтобы обнаружить венозный кровоток, необходимо снизить предел Найквиста

УЗИ, ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода
(Слева) ЭхоКГ, четырехкамерный срез. Позади предсердия определяется сосудистое образование, в которое впадают правые и левые легочные вены. ТАДЛВ в данном случае осуществляется через вертикальную вену, впадающую в плечеголовной ствол. Данная форма ТАДЛВ встречается наиболее часто.
(Справа) То же изображение в режиме ЦДК. Позади предсердия в легочных венах определяется кровоток, поступающий в общую вену.

в) Дифференциальная диагностика тотального аномального дренажа легочных вен у плода:

1. Частичный аномальный дренаж легочных вен:
• Синдром «турецкой сабли»:
о Гипоплазия правого легкого
о Правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену вместо ЛП
• ДМПП по типу венозного синуса:
о Правая верхняя вена впадает в ПП через верхнюю полую вену вместо ЛП
• Изолированная аномалия легочной вены:
о Левая верхняя вена может впадать в плечеголовной ствол
о Обычно данная аномалия клинически незначима и не требует вмешательств

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Общая легочная вена не впадает в ЛП
о В результате возникает персистенция соединений с кардинальной и пупочно-желточной системами венозного оттока

2. Стадирование, градация и классификация тотального аномального дренажа легочных вен у плода:
• Формы ТАДЛВ по анатомическому признаку:
о Супракардиальная: 49%
о Кардиальная: 16%
о Инфракардиальная: 26%
о Смешанная: 9%

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Инфракардиальная форма ТАДЛВ практически всегда сопровождается обструкцией
• Супракардиальная форма ТАДЛВ может сопровождаться обструкцией на участке между левым бронхом и левой легочной артерией, когда вертикальная вена впадает в плечеголовной ствол

УЗИ, ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода
(Слева) КТ с контрастным усилением, фронтальная плоскость, реконструкция по методу проекции максимальной интенсивности. ТАДЛВ. Все легочные вены впадают в вертикальную вену, проходящую вдоль левой части верхнего средостения.
(Справа) Аутопсия, вид сзади. Инфракардиальная форма ТАДЛВ. Легочные вены снизу впадают в систему воротной вены через вертикальную вену. Беременность была прервана, поскольку у плода были выявлены множественные аномалии развития.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• У плода:
о Обнаруживают во время исследования по поводу сложного ВПС или гетеротаксии:
- Прогноз зависит от строения сердца в конкретном случае
- Наличие ТАДЛВ значительно повышает риск смерти и может не подлежать хирургической коррекции
о Диагностика изолированного ТАДЛВ крайне затруднена:
- Обнаруживают расширение пространства позади ЛП
- Признак «ветки» на четырехкамерном срезе
• В постнатальном периоде:
о Усиление легочного кровотока во время рождения ребенка значительно увеличивает объем крови, который должны пропускать легочные вены:
- Отсутствие обструкции:
Умеренное снижение оксигенации
Стабильная гемодинамика у новорожденного
- Наличие обструкции:
Острая дыхательная и сердечная недостаточность
Гемодинамика у новорожденного клинически нестабильна

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 66% случаев - изолированная патология, 33% - в структуре сложного ВПС
о Исследование серии случаев от 2010 г.; 422 новорожденных с ТАДЛВ, исключая случаи единственного желудочка сердца и предсердный изомеризм:
- Наличие патологии было заподозрено в пренатальном периоде только у 2,4%, однако:
Исследование было международным; для исследования сердца использовались различные плоскости
В некоторых странах скрининговое обследование плода на наличие аномалий развития не проводилось
- 2/8 случаев ТАДЛВ, диагностированного в пренатальном периоде, завершились внутриутробной смертью плода
о Важную роль играет семейный анамнез:
- По данным одного когортного исследования, в 4% случаев у ближайшего родственника имелся значимый ВПС
- Исследование Baltimore-Washington Infant Study: у 5% новорожденных с ТАДЛВ семейный анамнез отягощен по ВПС:
В 50% случаев с положительным семейным анамнезом отмечали поддиафрагмальный тип ТАДЛВ

3. Естественное течение и прогноз:
• Всего 8% от сердечного выброса поступает к легким плода, поэтому легочные вены плода значительно уменьшены
• При нормальном кровообращении у взрослого легочные вены несут насыщенную кислородом кровь к сердцу:
о Аномальный отток легочных вен: оксигенированная кровь → вены большого круга кровообращения или ПП → гипоксия:
- Оксигенированная кровь может попасть в левые отделы сердца только через открытое овальное окно и артериальный проток
• В ходе хирургической коррекции вены перенаправляют в ЛП:
о ТАДЛВ без обструкции подлежит плановому хирургическому лечению, которое обычно проводят в течение первых недель жизни
о ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией:
- Простагландины могут ухудшить состояние новорожденного:
Кровь направляется к легким, отток от которых затруднен, - застой в легких усиливается
- Может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация
- Новорожденным, состояние которых до операции было критическим, требуется более длительная интенсивная терапия в послеоперационном периоде
• Прогноз в наиболее тяжелых случаях зависит от конкретных структурных аномалий сердца:
о Единственный желудочек сердца и предсердный изомеризм связаны с неблагоприятным прогнозом
• Изолированный ТАДЛВ:
о Смертность после планового хирургического вмешательства среди относительно здоровых новорожденных составляет <5%
о Долгосрочный прогноз благоприятный:
- Хирургическая коррекция позволяет нормализовать кровообращение: рост и развитие ребенка протекают нормально
• В некоторых случаях присутствует истинное патологическое строение легочных вен:
о Прогрессирующий стеноз легочных вен крайне сложно поддается лечению:
- Прогноз крайне неблагоприятный

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Пренатальная диагностика, особенно изолированного ТАДЛВ, крайне затруднена

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Исследование четырехкамерного среза должно быть последовательным:
о Важно обнаружить расширение коронарного синуса и пространства позади ЛП, а также наличие «лишних» сосудов
• При малейшем подозрении следует выполнить детальную ЭхоКГ плода:
о ТАДЛВ встречается при многих пороках развития сердца
о Особенно часто сочетается с предсердным изомеризмом (гетеротаксия)
о Диагноз ТАДЛВ влияет на выбор хирургического лечения:
- ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией

ж) Список использованной литературы:
1. Koneti NR et al: Surgical correction of obstructed total anomalous pulmonary venous return soon after birth. Ann Pediatr Cardiol. 8(3):255-6, 2015
2. Ganesan S et al: Prenatal findings in total anomalous pulmonary venous return: a diagnostic road map starts with obstetric screening views. J Ultrasound Med. 33(7): 1193-207, 2014

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

- Также рекомендуем "Лучевые признаки тетрады Фалло у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.10.2021

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.