а) Терминология:

1. Сокращения:
• Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ)
• Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)
• Тотальная (ТАСЛВ) и частичная (ЧАСЛВ) аномалия соединения легочных вен:
о Несколько отличающийся термин, используемый в отношении более сложного порока сердца и характеризующий способ соединения и впадения легочных вен

2. Синонимы:
• Тотальный аномальный легочный венозный возврат
• Тотальный аномальный дренаж

3. Определения:
• ТАДЛВ означает, что все легочные вены впадают в вены большого круга кровообращения и/или ПП:
о Супракардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется в краниальном направлении — через вертикальную вену в плечеголовной ствол
о Кардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется непосредственно в сердце, обычно через коронарный синус
о Инфракардиальная форма ТАДЛВ:
- Отток крови осуществляется в каудальном направлении и проходит ниже уровня диафрагмы
- Перед тем как попасть в сердце, вена проходит через печень (система воротной вены)
- Вена, образованная в результате слияния, часто длинная и тонкая, идет вертикально; диагностика у плода крайне затруднена
о Смешанная форма ТАДЛВ:
- Отток из каждой вены (или группы вен) может осуществляться в различные регионы сосудистой системы:
Например, впадение двух правых вен может происходить супракардиально, а двух левых — поддиафрагмально
• Частичный аномальный дренаж легочных вен:
о Аномальный дренаж одной или двух легочных вен; остальные вены впадают в ЛП (норма)

б) Лучевая диагностика тотального аномального дренажа легочных вен у плода:

1. Общие сведения:
• Критерии диагностики:
о Увеличенное расстояние между нисходящей аортой и ЛП на четырехкамерном срезе
• Можно измерить индекс пространства позади ЛП: в числителе - расстояние от ЛП до нисходящей аорты, в знаменателе - диаметр нисходящей аорты:
- Измерения проводят на четырехкамерном срезе в конце систолы:
Расстояние от задней стенки ЛП до передней стенки нисходящей аорты измеряют по линии, проведенной от «креста сердца» до центра нисходящей аорты
Диаметр нисходящей аорты измеряют по ее внутренним краям
- Пороговым значением индекса является 1,0; показатель обладает высокой чувствительностью в отношении ТАДЛВ:
- При ТАДЛВ с крупным анастомозом между ЛП и нисходящей аортой определяется общая «полость» легочной вены
- Специфичность: 89%
о Признак «ветки»: тубулярное сосудистое образование, локализующееся позади предсердия и кпереди от нисходящей аорты:
- По данным ретроспективного исследования (2013), определяется в 96% случаев

2. УЗИ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода:

• ЭхоКГ плода:
о Гладкая задняя стенка ЛП, устья вен не определяются
о Венозный отток, минующий сердце, осуществляется позади ЛП в краниальном направлении или поддиафрагмально:
- Направление кровотока устанавливают с помощью ЦДК
о Выраженное расширение коронарного синуса:
- Характерно для интракардиальной формы
о Венозное образование спереди от аорты, определяемое на сагиттальном срезе в области верхнего этажа брюшной полости или печени:
- При инфракардиальной форме позволяет предположить поддиафрагмальный венозный отток
о ТАДЛВ, осуществляемый в плечеголовной ствол, характеризуется изменениями на трехсосудистом срезе:
- В левой части изображения визуализируется четвертый сосуд (восходящая вена)

• ЭхоКГ в постнатальном периоде:
о Обязательно должен визуализироваться сброс крови справа налево через межпредсердную перегородку
о ЛП уменьшено (венозный отток от легких снижен или отсутствует)
о Венозный отток, минующий сердце (в краниальном направлении или под диафрагмой)
о Инфракардиальная форма ТАДЛВ практически всегда сопровождается обструкцией вены в печени, что требует срочного хирургического вмешательства у новорожденного:
- Обструкция легочного венозного возврата → оксигенированная кровь не попадает в сердце → сосудистая недостаточность
о Супракардиальная форма ТАДЛВ:
- Обструкция происходит между левым бронхом и левой легочной артерией, когда вертикальная вена впадает в плечеголовной ствол
- Встречается чаще, чем поддиафрагмальная обструкция, поскольку сама форма встречается чаще

3. Рекомендации по лучевой диагностике:
• Советы по проведению исследования:
о Диагностика изолированного ТАДЛВ во время скринингового УЗИ затруднена:
- Частота выявления в пренатальном периоде 6%
о Изменения легочных вен соотносят со всеми сложными пороками сердца:
- Используют ЦДК:
Чтобы обнаружить венозный кровоток, необходимо снизить предел Найквиста

в) Дифференциальная диагностика тотального аномального дренажа легочных вен у плода:

1. Частичный аномальный дренаж легочных вен:
• Синдром «турецкой сабли»:
о Гипоплазия правого легкого
о Правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену вместо ЛП
• ДМПП по типу венозного синуса:
о Правая верхняя вена впадает в ПП через верхнюю полую вену вместо ЛП
• Изолированная аномалия легочной вены:
о Левая верхняя вена может впадать в плечеголовной ствол
о Обычно данная аномалия клинически незначима и не требует вмешательств

г) Патологоанатомические особенности:

1. Общие сведения:
• Этиология:
о Общая легочная вена не впадает в ЛП
о В результате возникает персистенция соединений с кардинальной и пупочно-желточной системами венозного оттока

2. Стадирование, градация и классификация тотального аномального дренажа легочных вен у плода:
• Формы ТАДЛВ по анатомическому признаку:
о Супракардиальная: 49%
о Кардиальная: 16%
о Инфракардиальная: 26%
о Смешанная: 9%

3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Инфракардиальная форма ТАДЛВ практически всегда сопровождается обструкцией
• Супракардиальная форма ТАДЛВ может сопровождаться обструкцией на участке между левым бронхом и левой легочной артерией, когда вертикальная вена впадает в плечеголовной ствол

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• У плода:
о Обнаруживают во время исследования по поводу сложного ВПС или гетеротаксии:
- Прогноз зависит от строения сердца в конкретном случае
- Наличие ТАДЛВ значительно повышает риск смерти и может не подлежать хирургической коррекции
о Диагностика изолированного ТАДЛВ крайне затруднена:
- Обнаруживают расширение пространства позади ЛП
- Признак «ветки» на четырехкамерном срезе
• В постнатальном периоде:
о Усиление легочного кровотока во время рождения ребенка значительно увеличивает объем крови, который должны пропускать легочные вены:
- Отсутствие обструкции:
Умеренное снижение оксигенации
Стабильная гемодинамика у новорожденного
- Наличие обструкции:
Острая дыхательная и сердечная недостаточность
Гемодинамика у новорожденного клинически нестабильна

2. Демографические особенности:
• Эпидемиология:
о 66% случаев - изолированная патология, 33% - в структуре сложного ВПС
о Исследование серии случаев от 2010 г.; 422 новорожденных с ТАДЛВ, исключая случаи единственного желудочка сердца и предсердный изомеризм:
- Наличие патологии было заподозрено в пренатальном периоде только у 2,4%, однако:
Исследование было международным; для исследования сердца использовались различные плоскости
В некоторых странах скрининговое обследование плода на наличие аномалий развития не проводилось
- 2/8 случаев ТАДЛВ, диагностированного в пренатальном периоде, завершились внутриутробной смертью плода
о Важную роль играет семейный анамнез:
- По данным одного когортного исследования, в 4% случаев у ближайшего родственника имелся значимый ВПС
- Исследование Baltimore-Washington Infant Study: у 5% новорожденных с ТАДЛВ семейный анамнез отягощен по ВПС:
В 50% случаев с положительным семейным анамнезом отмечали поддиафрагмальный тип ТАДЛВ

3. Естественное течение и прогноз:
• Всего 8% от сердечного выброса поступает к легким плода, поэтому легочные вены плода значительно уменьшены
• При нормальном кровообращении у взрослого легочные вены несут насыщенную кислородом кровь к сердцу:
о Аномальный отток легочных вен: оксигенированная кровь → вены большого круга кровообращения или ПП → гипоксия:
- Оксигенированная кровь может попасть в левые отделы сердца только через открытое овальное окно и артериальный проток
• В ходе хирургической коррекции вены перенаправляют в ЛП:
о ТАДЛВ без обструкции подлежит плановому хирургическому лечению, которое обычно проводят в течение первых недель жизни
о ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией:
- Простагландины могут ухудшить состояние новорожденного:
Кровь направляется к легким, отток от которых затруднен, - застой в легких усиливается
- Может потребоваться экстракорпоральная мембранная оксигенация
- Новорожденным, состояние которых до операции было критическим, требуется более длительная интенсивная терапия в послеоперационном периоде
• Прогноз в наиболее тяжелых случаях зависит от конкретных структурных аномалий сердца:
о Единственный желудочек сердца и предсердный изомеризм связаны с неблагоприятным прогнозом
• Изолированный ТАДЛВ:
о Смертность после планового хирургического вмешательства среди относительно здоровых новорожденных составляет <5%
о Долгосрочный прогноз благоприятный:
- Хирургическая коррекция позволяет нормализовать кровообращение: рост и развитие ребенка протекают нормально
• В некоторых случаях присутствует истинное патологическое строение легочных вен:
о Прогрессирующий стеноз легочных вен крайне сложно поддается лечению:
- Прогноз крайне неблагоприятный

е) Особенности диагностики:

1. Важно знать:
• Пренатальная диагностика, особенно изолированного ТАДЛВ, крайне затруднена

2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Исследование четырехкамерного среза должно быть последовательным:
о Важно обнаружить расширение коронарного синуса и пространства позади ЛП, а также наличие «лишних» сосудов
• При малейшем подозрении следует выполнить детальную ЭхоКГ плода:
о ТАДЛВ встречается при многих пороках развития сердца
о Особенно часто сочетается с предсердным изомеризмом (гетеротаксия)
о Диагноз ТАДЛВ влияет на выбор хирургического лечения:
- ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией

ж) Список использованной литературы:
1. Koneti NR et al: Surgical correction of obstructed total anomalous pulmonary venous return soon after birth. Ann Pediatr Cardiol. 8(3):255-6, 2015
2. Ganesan S et al: Prenatal findings in total anomalous pulmonary venous return: a diagnostic road map starts with obstetric screening views. J Ultrasound Med. 33(7): 1193-207, 2014

- Также рекомендуем "Лучевые признаки тетрады Фалло у плода"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.10.2021