а) Терминология:
• ВПС, включающий 4 аномалии:
о Обструкция выносящего тракта ПЖ
о Гипертрофия ПЖ
о ДМЖП
о Смещение аорты
б) Лучевая диагностика:
• Аорта смещена в сторону крупного перимембранозного ДМЖП
• Обструкция выносящего тракта ПЖ:
о Артериальный конус отклонен кпереди
о Пульмональный клапан, как правило, изменен
о Фиброзное кольцо пульмонального клапана обычно уменьшено
о Стеноз может быть сочетанным - надклапанным, клапанным и подклапанным
• Тетрада Фалло (ТФ) с отсутствием пульмонального клапана:
о С помощью ЦДК на пульмональном клапане обнаруживают прямой и обратный кровоток
о Выраженное расширение легочной артерии и ее ветвей
(Слева) Гипоплазия легочной артерии обусловлена отклонением артериального конуса кпереди, которое, в свою очередь, приводит к сужению выносящего тракта ПЖ. Наличие ДМЖП позволяет крови смешиваться в центральной части сердца, однако по мере окончательного формирования тетрады весь объем крови начинает поступать справа налево, что приводит к гипоксемии.
(Справа) УЗИ. Дефект выходного отдела межжелудочковой перегородки Аорта смещена в сторону межжелудочковой перегородки. Последняя находка является частью классической картины ТФ, однако не относится к критериям диагностики.
(Слева) УЗИ. Артериальный конус отклонен кпереди, в сторону выносящего тракта ПЖ. Легочная артерия на уровне клапана выглядит уменьшенной по сравнению с аортой (аортальный клапан), что характерно для ТФ.
(Справа) УЗИ. Поперечный срез через аорту. Наличие крупного ДМЖП и отклонение подклапанной части межжелудочковой перегородки кпереди или кверху приводят к сужению выносящего тракта ПЖ. Данная картина служит подтверждением ТФ с ДМЖП и смещением аорты.
в) Клинические особенности:
• Самый частый «синий» ВПС:
о 7-10% ВПС у детей, родившихся живыми
• Хромосомные аномалии встречаются с частотой до 45% случаев у плодов, 25% у живых новорожденных:
о Прогноз зависит от наличия сопутствующей анеуплоидии или синдрома
о Т21 (может сопровождаться ТФ с АВСД)
о Т18, Т13
о Синдром делеции 22ql 1
• Краткосрочный и долгосрочный прогнозы при изолированной ТФ благоприятны при условии своевременной хирургической коррекции:
о Выживаемость среди детей, родившихся живыми, превышает 98%
• Прогноз при ТФ с отсутствием пульмонального клапана неблагоприятный
г) Особенности диагностики:
• У 95% плодов патологические изменения на четырехкамерном срезе отсутствуют
• Ключевую роль в диагностике имеет исследование выносящего тракта