Лучевые признаки тотального аномального дренажа легочных вен у плода
а) Терминология:
• ТАДЛВ подразумевает, что все легочные вены впадают в вены большого круга кровообращения и/или ПП:
о Супракардиальная форма:
- Отток крови обычно осуществляется в краниальном направлении - через вертикальную вену к плечеголовному стволу
о Кардиальная форма:
- Отток крови осуществляется непосредственно в сердце, обычно через коронарный синус
о Инфракардиальная форма:
- Отток крови осуществляется в каудальном направлении и проходит под диафрагмой
о Смешанная форма:
- Отток каждой из вен (либо групп вен) может осуществляться в различные регионы сосудистого русла
(Слева) Кровообращение плода с супракардиальной формой ТАДЛВ. Легочные вены впадают в восходящую вертикальную вену, которая, в свою очередь, впадает в плечеголовной ствол.
(Справа) Кровообращение у новорожденного с инфракардиаль-ной формой ТАДЛВ. Позади ЛП происходит слияние вен, продолжающихся в нисходящую вертикальную вену, которая затем впадает в нижнюю полую вену. Выживание ребенка обеспечивает ДМПП, который служит единственным способом поступления оксигенированной крови в левые отделы сердца. Практически всегда при рождении происходит закрытие дефекта, что требует неотложной хирургической коррекции.
(Слева) Четырехкамерный срез, видимые изменения отсутствуют. Визуализируется легочная вена, впадающая в ЛП. Расстояние между ЛП и нисходящей аортой (А) не увеличено.
(Справа) Четырехкамерный срез сердца у плода с гетеротаксией. Визуализируются декстрокардия и три сосуда позади сердца: аорта, нижняя полая вена, продолжающаяся в непарную вену, и вертикальная вена, собирающая кровь из ТАДЛВ ниже диафрагмы. Также обнаружены удвоение выходного отверстия ПЖ и атрезия митрального клапана. Новорожденный умер.
б) Лучевая диагностика:
• Увеличенное расстояние между нисходящей аортой и ЛП на четырехкамерном срезе
• Признак «ветки»: тубулярное сосудистое образование, локализующееся позади предсердия и кпереди от нисходящей аорты
• ТАДЛВ, осуществляемый в плечеголовной ствол, проявляется изменениями на трехсосудистом срезе
в) Патологоанатомические особенности:
• Инфракардиальная форма ТАДЛВ почти всегда сопровождается обструкцией проксимальной части, что является неотложной хирургической патологией у новорожденного:
о Обструкция легочного венозного возврата → оксигенированная кровь не попадает в сердце → сосудистая недостаточность
г) Клинические особенности:
• ТАДЛВ, сопровождающийся обструкцией, является неотложной хирургической патологией
• ТАДЛВ без обструкции подлежит плановому хирургическому лечению, которое обычно проводят в течение первых недель жизни
• Хирургическая коррекция позволяет всем венам вновь впадать в ЛП
• Смертность после планового хирургического вмешательства у относительно здоровых младенцев составляет <5%
Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода
