Почечные кисты, поясничная дистопия почки и добавочные мочеточники эмбриона - кратко с точки зрения эмбриологии
А. Пороки развития почки и выделительных протоков
А. Почечные кисты, поясничная дистопия почки и добавочные мочеточники:
1. Врожденные почечные кисты. Кистозные болезни почек, классифицированные на основе их строения по Поттеру, имеют множество различных причин. В случае аутосомальной рецессивной многокистозной нефропатии (1а) (Поттер I) собирательные трубочки расширяются в трубчатые кисты. Вдобавок обе почки увеличиваются и демонстрируют полосатую структуру фиброзных уплотнений в медуллярной зоне.
Также печень поражена перипортальным фиброзом и кистами в системе желчных протоков. Это указывает на общую этиологию развития пороков выделительных протоков. При аутосомальной доминантной наследственной форме (1б) (Поттер III) болезнь впервые проявляется между 30-м и 50-м годами жизни.
Кисты формируются всюду в области собирательных трубочек и нефронов, так что может развиться функциональная почечная аплазия. Ненаследственная мультикистозная нефропатия (1в) (Поттер II) возникает вследствие нарушения в развитии зачатка мочеточника. В зависимости от времени и места нарушения кисты могут быть ограниченными с одной стороны или располагаться в пределах одного сегмента.
Развитие кисты начинается в чашках почечной лоханки; клиническая картина напоминает переполненную жидкостью почку.
Двусторонняя или односторонняя почечная аплазия, вероятно, связана с ранней дегенерацией зачатка мочеточника. Если метанефрогенная бластема не индуцируется зачатком мочеточника, она далее не развивается. Односторонняя почечная аплазия встречается с частотой 1:1500. Двусторонняя почечная аплазия, наоборот, редка. Новорожденный с полной почечной аплазией умирает вскоре после рождения.
2. Поясничная дистопия почки и подковообразная почка. В течение эмбриогенеза почки смещаются со своих первоначальных положений в тазу в поясничную область. При этом подъеме они поворачиваются из сагиттальной во фронтальную плоскость (2а).
Иногда почка остается в области таза, рядом с общей подвздошной артерией. Этот феномен, известный как поясничная дистопия почки (2б), как предполагается, вызывается задержкой почки в месте бифуркации аорты. Проходя через зону бифуркации аорты, две почки могут так плотно прилегать друг к другу, что их нижние полюса растут вместе и формируют подковообразную почку (2в).
Эта форма почки располагается в области нижних поясничных позвонков, так как ее подъему препятствует ответвление от аорты нижней брыжеечной артерии. Опускающиеся мочеточники пересекают такую почку на вентральной стороне перешейка. Подковообразные почки встречаются относительно часто (около 1:600).
3. Добавочные мочеточники. Рано развивающееся разделение зачатка мочеточника может привести к частичному или полному удвоению мочеточника (3а). Метанефрогенная бластема может разделиться на два зачатка с отдельными почечными лоханками и мочеточниками.
Добавочный мочеточник (3б) в таких случаях пересекает нормальный мочеточник и открывается далее каудально в мочевой пузырь, уретру, влагалище или семявыносящий проток. Добавочный зачаток может возникать краниальнее от нормального положения.
Если мезонефральный проток впадает в мочевой пузырь до выхода нормально располагающегося зачатка мочеточника, то этот второй зачаток мочеточника мигрирует каудальнее мезонефрального протока. Признаки рефлюкса возникают всегда при впадении добавочного мочеточника.
4. Уретральный клапан. Уретральный клапан — обструктивная складка слизистой оболочки, которая развивается у мальчиков при впадении регрессирующего парамезонефрального протока, расширяющегося подобно парусу с обеих сторон в основании мочевого пузыря. Развитие уретрального клапана, вероятно, связано с каудальной миграцией мезонефрального и парамезонефрального протоков.
Это приводит к шарообразной дилатации уретры в простату, гипертрофии стенки мочевого пузыря с формированием дивертикулов пузыря, а также к наполненной жидкостью почке.
5. Мочевой свищ пупка и кисты мочевого протока (урахуса). Если во всем аллантоидном сегменте сохраняется просвет между мочевым пузырем и пупком, моча может вытекать из пупка (мочевой свищ, 5а). Если сохраняется только часть внутриэмбрионального аллантоиса, секреция жидкости может привести к кистозной дилатации (киста мочевого протока, 5б).
