MedUniver Пульмонология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Пульмонология:
Пульмонология
Воспаление в легких
Болезни легких
Болезни бронхов
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Криптогенный фиброзирующий альвеолит. Клиника и критерии фиброзирующего альвеолита

Если трудно дать точное определение таким хорошо известным болезням, как системная красная волчанка и ревматоидный артрит, то, действительно, огромные трудности возникают при менее изученных заболеваниях, которые объединяются в одну рубрику под названием «криптогенный фиброзирующий альвеолит».

Клинические синдромы обычно проявляются одышкой и сопутствующими симптомами, которые вариабельны. Причина или причины неизвестны и гистологические изменения в легких различны и непатогномоничны. В медицине существует определение двух типов: концептуальное (или общее) определение, которое должно определить характер данного заболевания, и определительные критерии, которыми следует пользоваться в данном исследовании так, чтобы можно было включить или исключить отдельных больных на строго определенной основе. Это разграничение необходимо, так как концептуальное определение может содержать обобщения, которые не обязательно относятся к данному случаю, а у отдельных больных необязательно будут все признаки, упоминаемые в общем определении.

Под термином «криптогенный фиброзирующий альвеолит» подразумевают клинический синдром, причина или причины которого неизвестны, по который дает характерные клинические, рентгенологические, физиологические и патологические изменения.

фиброзирующий альвеолит

Мы исследовали более 200 случаев и если гистологического подтверждения диагноза не было, то пользовались следующими непременными критериями:
1. Исключение по мере возможности известных причин, способных привести к фиброзу альвеолярных стенок. В частности, исключение причин хронических легочных экссудатов, саркоидоза, пневмокониоза и экзогенного аллергического альвеолита.
2. Наличие двусторонних и стойких теней на рентгенограмме.
3. Наличие широко распространенных двусторонних крепитаций.

Необходимо признать, что эти весьма неточные критерии могут относиться к целому ряду различных групп. Например, все упомянутые здесь признаки можно видеть в грудном и детском возрасте [Liebow, 1972], причем причины заболевания и иммунологический фон могут быть весьма различны у этих больных. Кроме того, существует интересная семейная группа нарушений, описанная Donohue и соавт. (1959), Solliday и соавт. (1973), которая, видимо, отличается от спорадических случаев у взрослых. Bonanni и соавт. (1965) описали также семью, в которой на протяжении трех поколений было 8 случаев, а распределение их указывало на наследование по аутосомно-домипантному типу.

Возраст больных самый различный. В нашем материале он составлял в среднем 54 года. Распределение по полу, по данным разных авторов, различно. Некоторые указывают, что число больных мужского и женского пола одинаково, другие отмечают небольшое преобладание мужчин. Обычно при обращении к врачу больные жалуются на прогрессирующую одышку, иногда с сухим кашлем, но без мокроты. Темпы прогрессирования весьма вариабельны. У некоторых больных болезнь развивается очень быстро, и они могут умереть на протяжении первого года (острый синдром Хаммена — Рича), тогда как у других болезнь прогрессирует значительно медленнее и даже может стабилизироваться и они могут жить в течение 2—3 десятилетий. Однако в общем прогноз плохой и средняя продолжительность жизни после появления первых респираторных симптомов составила в пашем материале 6 лет и немногим более 4 лет в материале Stack и соавт. (1972).

При осмотре примерно в 60% гистологически подтвержденных случаях наблюдаются пальцы в форме барабанных палочек [Livingstone et al., 1964]. Те же авторы обнаружили широко распространенные крепитации примерно у 90% своих больных.

- Читать далее "Сопутствующие заболевания фиброзирующего альвеолита. Патологическая анатомия фиброзирующего альвеолита"


Оглавление темы "Интерстициальные болезни легких":
1. Иммунология асбестоза легких. Формирование аутоантител
2. Тканевые антитела вызванные неорганической пылью. Роль антиядерных антител в патологии
3. Поражение легких бериллием. Интерстициальные пневмонии
4. Хронические интерстициальные пневмонии. Фиброз известного происхождения
5. Вирусные пневмонии. Лекарственные интерстициальные пневмонии
6. Криптогенный фиброзирующий альвеолит. Клиника и критерии фиброзирующего альвеолита
7. Сопутствующие заболевания фиброзирующего альвеолита. Патологическая анатомия фиброзирующего альвеолита
8. Десквамативная интерстициальная пневмония. Иммунология фиброзирующего альвеолита
9. Ревматоидный фактор при интерстициальной пневмонии. Неорганоспецифические антитела при фиброзирующем альвеолите
10. Антитела к легочной ткани. Иммунопатогенез фиброзирующего альвеолита
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта