С точки зрения иммунологии значительный интерес представляет широкий диапазон системных заболеваний, которые сопутствуют криптогенному фиброзирующему альвеолиту. Описано сочетание его со многими так называемыми коллагенозами. Важно отметить, что многие расстройства, которые имеют свои собственные иммунологические характеристики, время от времени встречались в сочетании с фиброзирующим альвеолитом.
Ввиду частоты этих сопутствующих заболеваний, мы, когда это было необходимо, разделяли своих больных па две группы: больные с сопутствующими системными нарушениями и больные, у которых были поражены, видимо, только легкие. Последние случаи мы называли «изолированным» фиброзирующим альвеолитом.
Особый вопрос, который также может быть интересен в отношении иммунологии, — это связь с повышенной частотой рака бронхов. Это было отмечено Stack и соавт. (1972), но в нашем материале мы еще чаще видели рак (10%), вероятно, в связи с довольно длительным периодом наблюдения (Johnson, Turner-Warwick, неопубликованные данные). Описана также связь между раком легкого и легочным системным склерозом [Batsakis, Johnson, 1960].
Рентгенологические признаки криптогенного фиброзирующего альвеолита. Типичны небольшие тени неправильных контуров, распределенные преимущественно в основании легких, и наблюдаются бропхоэктазы. Плевра вовлекается очень редко.
Физиологические исследования. У больных можно обнаружить рестриктивный дефект с низким ФПОУ и обычно (но но всегда) с нарушением Коц. Нарушенные отношения между вентиляцией и кровотоком выражаются в низком артериальном Ро2, однако вследствие гипервентиляции Рсо2 нормально или даже снижено. Обструкция дыхательных путей нехарактерна, если нет хронического бронхита, связанного с курением. Однако эта обструкция может возникнуть на поздних стадиях, когда происходит резкая дезорганизация легочной ткани. Примерно у Уз больных по мере развития болезни появляются признаки легочного сердца.
Патологическая анатомия фиброзирующего альвеолита
Liebow (1975) подчеркивал, что у больных важно распознать различные гистологические изменения в острой стадии, и предложил соответствующую классификацию:
1. «Обычная» картина интерстициальной пневмонии (ОИП) [Hamman, Rich, 1944].
2. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [Liebow et al., 1965].
3. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) [Liebow, Carrington, 1973].
4. Гигантоклеточпая интерстициальная пневмония (ГИП) [Liebow, 1975].
Однако характерные гистологические изменения могут быть очаговыми. И, действительно, в большинстве случаев, изученных Scadding и Hinson (1967), можно было видеть смешанную картину с десквамацией и ясно выраженным фиброзом стенок.
«Обычная», или муральная, форма фиброзирующего альвеолита, в основном характеризуется наличием воспалительного экссудата, состоящего из одноядерных клеток, включая лимфоциты и плазматические клетки в альвеолярных стенках с разросшимися ретикулярными и коллагеновыми волокнами, но при сохранении архитектоники легких. У больных имеются различные количества внутриальвеолярного экссудата с макрофагами и клетками типа II, но он менее выражен, чем изменения стенок альвеол.
По мере прогрессирования фиброза разрушается архитектоника альвеол. Дисталыюе воздухоносное пространство облитерируется и деформированные, и расширенные респираторные бронхиолы имеют выстилку из атипичного гиперпластического эпителия. Таким образом, появляются типичные бронхоэктазы. Этот фиброзирующий процесс распространяется на периферические дыхательные пути, а следовательно, более точным для данного заболевания был термин «бронхиолоальвеолит».
