Десквамативная интерстициальная пневмония [Liebow et al., 1965] характеризуется тем, что альвеолы равномерно наполнены одноядерными клетками, преимущественно фагоцитарными, но также присутствует некоторое количество пневмоцитов типа II. Альвеолярные стенки утолщены вследствие воспалительно-клеточного инфильтрата, но явного фиброза относительно мало. Имеются большие лимфоидные скопления, которые могут содержать зародышевые фолликулы.
Больные, у которых биопсия показала десквамацию, в ряде случаев прослежены до вскрытия, и гистологическая картина через несколько лет мало отличалась от других форм криптогенного фиброзирующего альвеолита. В других случаях наблюдается смешанная картина с «пристеночными» изменениями в некоторых участках и преобладанием десквамации в других [Scadding, Hinson, 1967].
Можно наблюдать также острые интерстициальиые поражения с воспалительными клетками, состоящими из лимфоцитов, моноцитов и фибробластов или почти исключительно из лимфоцитов или плазматических клеток. Пока не будет выяснен патогенез, нельзя будет сказать, объясняются ли эти различные гистологические изменения вариабельными реакциями организма на один и тот же агент или же их надо рассматривать как раздельные заболевания.
В настоящее время мы знаем только, что все они могут перейти в легочный фиброз, который будет всегда одинаков.
Иммунология фиброзирующего альвеолита
В старых работах было отмечено, что при криптогепном фиброзирующем альвеолите часто повышена СОЭ и увеличено содержание общих сывороточных глобулинов. Эти изменения наблюдались в 40% случаев, описанных Turner-Warwick и Domiach (1965), и были подтверждены Nagaya и соавт. (1969). Чаще, однако, отмечалось повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов, а не общее их повышение [Hobbs, Turner-Warwick, 1967].
Ввиду упомянутых выше сочетаний, очевидно, следовало бы в первую очередь искать неорганоспецифические аутоантитела.
Антиядерные антитела. В нашей лаборатории Haslam (1976) довольно подробно изучал антиядерные антитела в 30 положительных сыворотках. Титры антиядерных антител в общем были выше у женщин, чем у мужчин. При высоких титрах антитела состояли преимущественно из IgG, а при низких — чаще из IgM, хотя в одной и той же сыворотке часто можно было видеть антиядерные антитела типов IgG и IgM (14 случаев, т. е. 46%).
В большинстве случаев отмечалось диффузное иммунофлюоресцептное окрашивание (22 случая, или 73%). В отдельных случаях окрашивание было пятнистым (3 случая, т. е. 10%) и в 6 случаях — периферическим (20%). Антиядерные антитела, способные связывать комплемент, наблюдались с такой же частотой, как при системной красной волчанке, т. е. в 34 % положительных случаев. Клетки LE не были обнаружены.
Антитела против мазков нуклеопротеина встречались не часто и найдены только у 12%. Антитела против ДНК обнаружены у 36% больных с положительными реакциями на антиядерные антитела, и во всех случаях линии преципитации исчезали, если сыворотка предварительно абсорбировалась денатурированным нагреванием, одноцепочечной ДНК. Связывание по методу Фарра с иативной ДНК (эндогенная ДНК клеток Hela) было отрицательным в 37 случаях, исследованных Hughes, Lachmann (1975) и Haslam (1976).
Однако в небольшом числе исследованных случаев связывание по методу Фарра с одноцепочечной ДНК было положительным.
Наблюдение за больными в динамике показало, что антиядерные антитела являются стойкими. Известен только один исключительный случай, когда первоначальные исследования дали проверенные отрицательные результаты, а позднее результат стал положительным. Наряду с этим только случаи с пограничной положительной реакцией (с титрами около 1 : 10) давали результаты, которые были непостоянными с годами.
В подавляющем большинстве случаев реакция оставалась положительной, хотя титр менялся. Конечно, у нас нет данных о наличии антиядерных антител до начала болезни, но они обнаруживались в очень острых случаях уже через несколько недель после появления симптомов. Наличие или отсутствие антиядерных антител, видимо, не влияет па продолжительность жизни больных криптогенным фиброзирующим альвеолитом и на эффективность лечения стероидами [Johnson, Turner-Warwick, 1977].
