а) Пуповина. Пуповина обычно содержит две артерии, вену и желеобразное в-во, называемое желе Уортона (Вартона, Wharton) или вартонов студень, которые заключены в оболочку, образованную из амниона и свернутую в спираль. Мышечные артерии пуповины переносят бедную кислородом кровь от плода к плаценте и продолжаются во внутренние подвздошные артерии плода.
Пупочная вена переносит насыщенную кислородом кровь от плаценты обратно к плоду и впадает в НПВ через венозный проток. В сосудах пуповины содержится ~20 мл/кг крови, и в настоящее время рекомендуется отложить пережатие пуповины при родах на 30-60 с (в РФ не ранее, чем через 60 с/после окончания пульсации пуповины*), чтобы облегчить плацентарную трансфузию. К моменту родов длина пуповины в норме составляет ~55 см.
Аномально короткая пуповина связана с состояниями, вызывающими снижение подвижности плода, включая гипотонус плода, маловодие и в/утробную компрессию, и приводят к повышенному риску осложнений во время родов как для матери, так и для ребенка. При длинной пуповине (>70 см) увеличивается риск образования истинных узлов, обматывания вокруг плода (обвития) и/или пролапса. Прямая (не в виде спирали) пуповина связана с пороками развития, дистрессом плода и в/утробной гибелью плода.
P.S. * КР РФ «Омфалит у новорожденных», 2020 г.
После перерезания пуповины в ее основании сохраняются части этих структур, но постепенно они облитерируются. Кровеносные сосуды остаются функционально закрытыми, но анатомически проходимыми в течение 10-20 дней. Пупочные артерии становятся боковыми пупочными связками; пупочная вена — круглой связкой; и венозный проток — венозной связкой. Культя пуповины обычно отпадает в течение 2 нед. Задержка отделения культи пуповины >1 мес связана с дефектами хемотаксиса нейтрофилов и массивной бактериальной инфекцией.
Единственная пупочная артерия присутствует среди родившихся детей у 5-10:1000; при многоплодных беременностях эта частота выше (35-70:1000). Согласно оценкам, 30% младенцев с единственной пупочной артерией имеют др. (и часто множественные) врожденные структурные пороки развития. Наличие множественных пороков развития свидетельствует об аномальном кариотипе, включая трисомии. Считается, что у младенцев с изолированной единственной пупочной артерией нет повышенного риска развития хромосомных аномалий, и в этих случаях не требуется специального обследования, кроме тщательного осмотра.
Омфало-мезентериальный проток (ОМП) — это эмбриональное сообщение между развивающейся средней кишкой и примитивным желточным мешком. Обычно он инволюционирует на 8-9-й недели беременности, но нарушение этого процесса может привести к формированию патологического сообщения между пуповиной и ЖКТ. Самым распространенным остатком ОМП является дивертикул Меккеля (Meckel), тогда как аномалии, которые могут привести к появлению симптомов в неонатальном периоде, включают синусный ход или свищ, через который слизь или кишечное содержимое отделяется через пупок.
Пупочный полип является одним из самых редких остатков ОМП и представляет собой открытую слизистую оболочку ЖКТ на культе пуповины. Ткань полипа ярко-красная, плотная, со слизистым секретом. Все остатки ОМП удаляют хирургическим путем.
Персистирующий урахус (киста урахуса, синусовый ход, открытый урахус или дивертикул) является результатом отсутствия закрытия аллантоидного протока и может сопровождаться обструкцией выходного отверстия мочевого пузыря. Персистирующий урахус следует подозревать, если из пупка выделяется прозрачная светло-желтая жидкость, похожая на мочу. Симптомы включают отделяемое из пупка, образование или кисту, боль в животе, локальную эритему и инфекцию.
Пороки развития урахуса следует обследовать с помощью УЗИ и цистографии. Лечение заключается в хирургическом удалении аномалии и коррекции обструкции выходного отверстия мочевого пузыря при ее наличии.
б) Кровотечение. Кровотечение из пуповины м.б. результатом травмы, слишком слабой перевязки пуповины или нарушения нормального тромбообразования. Кровотечение также может указывать на геморрагическое заболевание у новорожденного или др. коагулопатии (особенно дефицит фактора XIII), сепсис или местную инфекцию. Необходимо частое наблюдение в течение первых нескольких дней жизни, чтобы быстро обнаружить кровотечение, если оно все же произойдет.
в) Гранулема. Культя пуповины обычно высыхает и отпадает в течение 1-2 нед после рождения. Необработанная поверхность покрывается тонким слоем кожи; образуется рубцовая ткань, и рана обычно заживает в течение 12-15 дней. Присутствие сапрофитных микроорганизмов задерживает отпадение пуповины и увеличивает риск инфицирования патогенными микроорганизмами. Легкая инфекция или неполная эпителизация могут привести к образованию влажного участка с грануляциями у основания пуповины с небольшим слизистым или слизисто-гнойным отделяемым. Хорошие результаты обычно дает очищение спиртом несколько раз в день.
Грануляционная ткань у основания пупка часто сохраняется. Гранулема мягкая, размером 3-10 мм, обильно васкуляризованная и зернистая, окрашена в тускло-красный или розовый цвет, может иметь серозно-гнойное отделяемое. Грануляционную ткань убирают с помощью прижигания серебра нитратом, которое повторяют с интервалами в несколько дней, пока основание не станет полностью сухим.
г) Инфекции. Девитализированная пуповина представляет собой идеальную среду для роста бактерий и потенциальные входные ворота инфекции. Термин «омфалит» означает инфекцию культи пуповины, пупка или прилежащей брюшной стенки. Наличие целлюлита связано с высокой частотой бактериемии, а осложненный омфалит может распространяться на брюшину, пупочные или портальные сосуды или печень. Некротический фасциит (который часто является полимикробным) характеризуется высокой смертностью.
Лечение омфалита включает незамедлительную антибактериальную терапию ЛП, эффективными против Staphylococcus aureus и Escherichia coli, такими как антистафилококковый пенициллин или ванкомицин в сочетании с аминогликозидами. При образовании абсцесса может потребоваться хирургическое иссечение и дренирование.
В РФ новорожденным с гнойным омфалитом рекомендуется использовать пенициллины широкого спектра действия (ампициллин, амоксициллин) в сочетании с др. аминогликозидами(гентамицин, амикацин), а также комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз [амоксициллин+клавулановая кислота]*.
P.S. * КР РФ «Омфалит у новорожденных», 2020 г.
Было показано, что нанесение хлоргексидина на пуповину в амбулаторной и первичной мед. практике в развивающихся странах снижает частоту омфалита и неонатальную смертность. Однако идеальный подход к послеродовому уходу за пуповиной в стационарных условиях в развитых странах продолжает обсуждаться. Нет убедительных доказательств того, что применение антисептиков (включая тройной р-р анилиновых красителей, спирт или хлоргексидин) лучше, чем сухое ведение пуповинного остатка, с точки зрения минимизации риска омфалита у младенцев в этих условиях, хотя эти методы лечения действительно уменьшают бактериальную колонизацию. ААР в настоящее время не рекомендует какой-либо конкретный метод ухода за пуповиной как лучший для профилактики инфекций.
д) Пупочная грыжа. Пупочная грыжа, часто в сочетании с диастазом прямых мышц живота, обусловлена неполным закрытием или слабостью мышечного пупочного кольца. К предрасполагающим факторам относятся негроидная раса и низкая МТР. Грыжа представляет собой мягкое объемное образование, покрытое кожей, которая выбухает во время плача, кашля или натуживания и м.б. легко вправлена через фиброзное пупочное кольцо. Содержимое грыжи включает сальник или части тонкой кишки.
Размер дефекта составляет от <1 см в диаметре до 5 см, но большие дефекты встречаются редко. Большинство пупочных грыж, возникающих в возрасте до 6 мес, самостоятельно исчезают к 1 году. Известно, что даже большие грыжи (5-6 см во всех измерениях) спонтанно проходят к 5-6 годам. Ущемление кишечника встречается крайне редко. Хирургическое вмешательство рекомендуется, только если грыжа сохраняется до 4-5 лет, вызывает симптомы, ущемляется или увеличивается в размерах после 1-2 лет. Дефекты, превышающие 2 см, реже закрываются самопроизвольно.
е) Врожденное омфалоцеле. Омфалоцеле — это грыжа или выпячивание содержимого брюшной полости в основание пуповины (рис. ниже). В отличие от более частой пупочной грыжи, в случае омфалоцеле грыжевой мешок покрыт брюшиной, но не кожей, а вхождение дистального отдела пуповины в грыжевой мешок отличает это состояние от др. дефектов брюшной стенки, таких как гастрошизис. Размер мешка, лежащего вне БП, зависит от его содержимого. Грыжа кишечника в пуповину встречается у 1/5000 родившихся детей, а грыжа печени и кишечника — в 1/10 000 случаев. БП м.б. пропорционально уменьшена из-за отсутствия в ней части внутренних органов.
Омфалоцеле; видно прикрепление пуповины к грыжевому мешку и кишечник внутри мешка (А). Омфалоцеле, при котором грыжевой мешок содержит печень (В)
Лечение омфалоцеле заключается в закрывании грыжевого мешка влажными стерильными повязками с последующим немедленным хирургическим вмешательством, если в БП можно полностью ввести органы из грыжевого мешка. Если омфалоцеле слишком велико для немедленной пластики, продолжение ведения с помощью влажных повязок позволит выиграть время и стимулировать эпителизацию мешка. Иногда для покрытия внутренних органов может использоваться сетка или аналогичный синтетический материал, напр., при разрыве грыжевого мешка, или если потребуется чрезмерная мобилизация тканей, чтобы покрыть внутренние органы и неповрежденный грыжевой мешок.
Многие младенцы с омфалоцеле (50-70%) имеют сопутствующие пороки развития, и у 30% обнаруживаются хромосомные аномалии. Вероятность аномального кариотипа выше, когда печень находится в БП (а не в грыжевом мешке). Омфалоцеле м.б. частью хорошо известных синдромов, включая синдром Беквита-Видемана (Beckwith, Wiedemann) (-), характеризующийся омфалоцеле, макросомией и гипогликемией. Выживаемость младенцев в значительной степени определяется наличием сопутствующих пороков развития или хромосомных аномалий. У пациентов с изолированным омфалоцеле выживаемость составляет >90%.
ж) Опухоли. Опухоли пупка редки и включают ангиому, энтеротератому, дермоидную кисту, миксосаркому и кисты остатков урахуса или остатков ОМП.
