Неиммунная водянка плода - кратко с точки зрения педиатрии
Благодаря успехам в предотвращении резус-аллоиммунного гемолиза плода, неиммунная и часто негематологическая водянка стала самой частой причиной водянки плода. Водянка определяется как патологическое скопление жидкости в >2 фасциях тела плода, напр., асцит, плевральный, перикардиальный выпот или кожный отек (>5 мм) (рис. 1).
Рисунок 1. Водянка плода. Продольная УЗИ-проекция плода с асцитической жидкостью вокруг печени (толстая стрелка). Тонкая стрелка указывает на плевральный выпот над диафрагмой.
Кроме того, возможен сопутствующий отек плаценты (>6 мм), многоводие (50%) и редкое проявление в виде зеркального синдрома, при котором отек появляется у матери.
Заболеваемость неиммунной водянкой плода составляет ~1:3000 новорожденных, многие из которых являются недоношенными. Этиология разнообразна; сердечные (структурные) и хромосомные нарушения являются самой частой идентифицируемой причиной (табл. 7). В 10-20% случаев этиология неизвестна. Механизмы развития неиммунной водянки не установлены (рис. 2).
Рисунок 2. Влияние разл. этиологии неиммунной водянки плода на гомеостаз жидкости. НИВП — неиммунная водянка плода
В/утробное лечение оказалось успешным при суправентрикулярной тахикардии плода, синдроме фето-фетальной трансфузии, неиммунных анемиях плода и некоторых патологических состояниях плода, поддающихся хирургическому лечению. Постнатальная терапия включает командный подход к ведению в родильном зале, который часто требует немедленной интубации с помощью эндотрахеальной трубки и переливания плазмы крови человека («Эритроцитарной массы») при наличии анемии.
Недоношенным детям показано эндотрахеальное введение сурфактанта; также может потребоваться дренирование большого плеврального или перикардиального выпота. Как только состояние ребенка стабилизируется, результаты диагностического обследования будут определять дальнейшую терапию в зависимости от этиологии. Пациентам без очевидной причины водянки для постановки диагноза рекомендуется лимфангиография, полноэкзомное или полногеномное секвенирование и микроматричный анализ дупликации/ делеции.
Смертность составляет ~50% и выше всего у глубоконедоношенных детей, детей с анеуплоидией и при анасарке плода.
