Полицитемия новорожденных - кратко с точки зрения педиатрии
Полицитемия новорожденных определяется как средний уровень Hb или Ht, превышающий 2SD от нормального значения для данного гестационного и постнатального возраста. Поэтому считается, что доношенный ребенок страдает полицитемией, если концентрация Hb составляет >22 г/дл или Ht >65%. Измерение среднего уровня Hb с помощью автоматического анализатора крови важно, потому что как периферическая кровь (пяточная пункция), так и микроцентрифугирование в капиллярной трубке приводит к завышению Ht<15% по сравнению ссредними значениями.
Время взятия крови также важно; из-за мобилизации жидкости в период новорожденности пик Ht приходится на первые 2-3 ч жизни. Частота полицитемии новорожденных выше при рождении на большой высоте (5% на большой высоте в сравнении с 1-2% на уровне моря). Полицитемия предрасполагает к повышенной вязкости крови (не поддающейся клиническому измерению), что м.б. основной проблемой. Когда Ht >65%, повышенная вязкость может быстро нарастать.
Этиология полицитемии новорожденных разнообразна, но все причины можно сгруппировать в две широкие категории: основанные на пассивном переливании эритроцитов плоду и основанные на повышенном в/утробном эритропоэзе. Причины пассивного переливания эритроцитов плоду включают отсроченное пережатие пуповины (самая частая причина у доношенных новорожденных), фето-фетальную трансфузию (для реципиента) и, в редких случаях, материнско-фетальную трансфузию.
Напротив, полицитемия новорожденных вследствие усиленного в/утробного эритропоэза имеет множество причин, в т.ч. переношенность (3%) по сравнению с доношенными (1-2%) младенцами; младенцы с НМТ для данного гестационного возраста (8%) или с большой МТ для данного гестационного возраста (3%) по сравнению со средним весом для данного гестационного возраста (1-2%); младенцы, рожденные от матерей с СД; младенцы с трисомией 13, 18 или 21; адреногенитальный синдром; неонатальная болезнь Грейвса (Graves); гипотиреоз; младенцы, рожденные от матерей с АГ или принимающих пропранолол; и синдром Беквита-Видемана (Beckwith; Wiedemann).
Патогенез усиления эритропоэза не всегда полностью понятен, но младенцы от матерей с СД или АГ, а также дети с ЗВУР могли подвергаться хронической в/утробной гипоксии, которая стимулирует выработку эритропоэтина и увеличивает продукцию эритроцитов.
Признаки и симптомы полицитемии м.б. результатом повышенной вязкости крови (вялый кровоток, вызывающий снижение перфузии тканей) и/или метаболических нарушений. У большинства младенцев полицитемия протекает бессимптомно. Симптомы часто появляются в первые несколько часов жизни, но м.б. отсроченными и развиваться через 2-3 дня.
Симптомы включают беспокойство, вялость, тахипноэ, нарушения дыхания, цианоз, проблемы с кормлением, гипербилирубинемию, гипогликемию и тромбоцитопению. К тяжелым осложнениям относятся судороги, инсульт, легочная гипертензия, некротический энтероколит, тромбоз почечной вены и ОПН. Поскольку у большинства младенцев видимые признаки отсутствуют, а имеющиеся симптомы возможны при многих заболеваниях новорожденных, следует исключить др. респираторные, ССЗ и неврологические заболевания. Также всегда следует рассматривать обезвоживание как возможную причину. Неизвестно, действительно ли эти симптомы вызваны полицитемией или просто связаны с ней.
Повышенная вязкость крови в младенческом возрасте м.б. особенно выражена, потому что неонатальные эритроциты имеют большие размеры и сниженную деформируемость, что в совокупности предрасполагает к застою в микроциркуляторном русле.
Лечение полицитемии зависит от ЛПУ и часто основано в первую очередь на мнении местных экспертов. Ht >65% в капиллярной крови всегда следует подтверждать результатами исследования венозной крови и устранить обезвоживание. У всех младенцев с полицитемией следует внимательно наблюдать за потреблением и выделением жидкости, а также за уровнями глюкозы и билирубина в крови.
При отсутствии симптомов и значении Ht, взятого из ЦБК 60-70% возможно пристальное наблюдение и достаточное пероральное или в/в введение жидкостей. Четких рекомендаций по лечению симптоматической полицитемии у новорожденных нет. Частичное заменное переливание крови (изотоническим раствором натрия хлорида) может использоваться у младенцев с тяжелой полицитемией и симптомами повышенной вязкости крови, и его следует рассматривать, если Ht >70-75% и симптомы ухудшаются, несмотря на интенсивную в/в инфузионную терапию. Частичное заменное переливание крови резко снижает Ht и вязкость и улучшает симптомы, но может не влиять на отдаленные исходы у младенцев с полицитемией.
Частичное заменное переливание крови может повышать риск некротического энтероколита, и долгосрочный прогноз неясен. Описанные неблагоприятные исходы включают дефекты речи, нарушение контроля мелкой моторики, снижение IQ, проблемы при обучении в школе и др. неврологические нарушения. Вероятно, определяющим фактором этих исходов является основная этиология (хроническая в/утробная гипоксия), а не сама полицитемия. Большинство бессимптомных младенцев в дальнейшем развиваются нормально.
