а) Нарушение моторики верхнего отдела пищевода и верхнего пищеводного сфинктера (поперечнополосатая мускулатура). Крикофарингеальная ахалазия — неспособность верхнего пищеводного сфинктера к полному расслаблению, тогда как крикофарингеальная дискоординация подразумевает способность верхнего пищеводного сфинктера к полному расслаблению при наличии нарушений согласованности процессов расслабления и констрикции глотки.
Эти явления обычно выявляются путем видеофлюороскопической оценки глотания (иногда сочетающейся с видимым крикофарингеальным выступом, называемым полосой), однако чаще всего наиболее точно определить дисфункцию удается с помощью манометрии. Самоограничивающаяся форма крикофарингеальной дискоординации возникает в младенческом возрасте и спонтанно разрешается на первом году жизни, при условии продолжения адекватного кормления, несмотря на дисфагию.
Варианты лечения не разрешающейся самостоятельно крикофарингеальной ахалазии включают: дилатацию, инъекции ботокса и трансцервикальную миотомию. Таких детей важно тщательно обследовать, в том числе используя МРТ черепа для того, чтобы выявить возможные мальформации Арнольда-Киари, которые могут сопровождаться схожей клиникой, но лучше поддаются лечению путем декомпрессии черепа, нежели путем хирургического вмешательства на пищеводе. Крикофарингеальный спазм может протекать достаточно тяжело, вызывая образование заднего глоточного дивертикула (Ценкера) над сфинктером, подверженным обструкции. Эта патология редко встречается у детей.
К системным причинам нарушения глотания, при которых может поражаться ротоглотка, верхний пищеводный сфинктер и верхний отдел пищевода, относятся: ДЦП, мальформации Арнольда-Киари, сирингомиелия, бульбарный паралич или поражения ЧМН (синдром Мебиуса, транзиторный детский паралич верхнего гортанного нерва), транзиторная дисфункция мышц глотки, спинальная мышечная атрофия (включая болезнь Верднига-Хофманна), мышечная дистрофия, рассеянный склероз, инфекции (ботулизм, столбняк, полиомиелит, дифтерия), воспалительные и аутоиммунные заболевания (дерматомиозит, миастения гравис, полиневрит, склеродермия) и семейная дизавтономия.
Все эти причины могут обусловить развитие дисфагии. Прием некоторых ЛП (нитразепам, бензодиазепины) и предшествующая трахеостомия также могут отрицательно повлиять на функцию верхнего пищеводного сфинктера и стать причиной развития дисфагии.
б) Нарушение моторики нижнего отдела пищевода и нижнего пищеводного сфинктера (гладкая мускулатура). Причины дисфагии, возникающей в результате первичного нарушения моторики дистального отдела пищевода, включают в себя ахалазию, диффузный спазм пищевода, «пищевод щелкунчика» и гипертонус нижнего пищеводного сфинктера. Все эти состояния, кроме ахалазии, у детей встречаются редко. К вторичным причинам относят болезнь Гиршпрунга, псевдообструкцию, воспалительные миопатии, склеродермию и СД.
Ахалазия — это первичное нарушение моторики пищевода неизвестной этиологии, характеризующееся потерей способности нижнего пищеводного сфинктера к полному расслаблению и нарушением перистальтики пищевода. Оба этих фактора способствуют развитию функциональной обструкции дистального отдела пищевода. К возможным факторам, способствующим развитию ахалазии, относят: дегенеративные, аутоиммунные (наличие АТл к пучку Ауэрбаха) и инфекционные (болезнь Шагаса, вызываемая микроорганизмом Trypanosoma cruzi).
В редких случаях ахалазия имеет наследственную природу или является частью синдрома ахалазии-аддисонизма-алакримии, также известного как синдром тройной А* (синдром Оллгрова).
P.S. * Синдром тройной A (Triple A syndrome — Achalasia, Addison Disease, and Alacrima) — это наследственное заболевание, характеризующееся тремя специфическими признаками: ахалазия, болезнь Аддисона и алакрима.
Термин «псевдоахалазия» может означать ахалазию, обусловленную разл. формами рака, приводящими к обструкции пищеводно-желудочного перехода, инфильтрации подслизистой и мышечной оболочки нижнего пищеводного сфинктера (НПС), или же ахалазию как часть паранеопластического синдрома с образованием анти-Hu АТл. Патогенетически при ахалазии воспалительный процесс затрагивает ганглиозные клетки, количество которых при этом уменьшается.
Происходит избирательная потеря постганглионарных тормозных нейронов, которые отвечают за расслабление нижнего пищеводного сфинктера, следовательно, при этом влияние постганглионарных холинергических нейронов никак не уравновешивается. Такой дисбаланс обусловливает высокий уровень базального давления в нижнем пищеводном сфинктере и недостаточное его расслабление. В этом случае нарушение перистальтики пищевода может иметь вторичный характер.
Клинически ахалазия проявляется регургитацией и дисфагией после приема твердой и жидкой пищи, также она может сопровождаться недостаточностью питания или хроническим кашлем. Задержка пищи в пищеводе может обусловливать развитие эзофагита. Хроническая регургитация или рвота со снижением МТ и хроническим кашлем может приводить к ошибочной диагностике нервной анорексии и БА соответственно.
Средний возраст детей составляет 8,8 года, средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза — 23 мес. Заболевание нечасто встречается в дошкольном возрасте. При проведении РОГК визуализируется уровень жидкости и воздуха в расширенном пищеводе. Контрастная рентгеноскопия с барием выявляет плавное сужение нижней части пищевода, ведущее к закрытию нижнего пищеводного сфинктера, что по форме напоминает птичий клюв (рис. 1). Часто наблюдается потеря первичной перистальтики дистального отдела пищевода с задержкой пищи и нарушением его опорожнения.
Рисунок 1. Бариевая эзофагограмма пациента с ахалазией, демонстрирующая расширенный пищевод и сужение в нижнем пищеводном сфинктере. Обратите внимание на сохранившиеся выделения, наслоенные поверх бария в пищеводе
Манометрия — наиболее чувствительный диагностический тест, который позволяет дифференцировать три разл. типа ахалазии. Это исследование позволяет выявить патогномоничные признаки аперистальтики дистального отдела тела пищевода и отсутствие расслабления или неполное расслабление нижнего пищеводного сфинктера, часто сопровождающееся высоким давлением в нижнем пищеводном сфинктере и низкоамплитудными сокращениями тела пищевода (рис. 2).
Рисунок 2. На основе типа остаточной волны при манометрии с высоким разрешением можно определить три подтипа ахалазии: А — при типе I (al) дистальное повышение давления не наблюдается, тогда как панэзофагеальное повышение давления и спастические сокращения наблюдаются при типе II (III) и типе III (alll) соответственно; В — аналогичная классификация может быть произведена при использовании обычной манометрии. Обратите внимание, что записи давления при ахалазии II типа аналогичны во всех линиях трассировки, что совместимо с повышением давления в пищеводе.
Цели терапии ахалазии — уменьшение выраженности симптомов, улучшение процесса опорожнения пищевода и предотвращение развития мегаэзофагуса. Двумя наиболее эффективными вариантами лечения являются пневматическая дилатация и лапароскопическая или хирургическая (по Хеллеру) миотомия. Пневматическая дилатация — метод первого выбора, что однако не исключает проведение последующей миотомии. Хирурги зачастую дополняют миотомию антирефлюксным оперативным вмешательством с целью предотвратить развитие ГЭРБ, так как она часто возникает через некоторое время в связи с потерей сфинктером своей функциональной способности.
Лапароскопическая миотомия особенно эффективна у подростков и молодых людей. Пероральная эндоскопическая миотомия может выступать реальной, безопасной и эффективной альтернативой лапароскопическому вмешательству. Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин) и ингибиторы фосфодиэстеразы могут временно уменьшить явления дисфагии. Эндоскопическое введение ботулотоксина в нижний пищеводный сфинктер уравновешивает избирательную потерю тормозных нейромедиаторов за счет ингибирования высвобождения ацетилхолина из нервных окончаний и, т.о., тоже может быть эффективным методом терапии.
Ботулотоксин эффективен у 50-65% пациентов, половине пациентов может потребоваться повторная инъекция в течение 1 года, при этом ЛП обладает весьма высокой стоимостью. В большинстве случаев в конечном итоге пациентам все равно требуется дилатация или проведение оперативного вмешательства.
Диффузный спазм пищевода проявляется болью в груди и дисфагией и поражает подростков и взрослых людей. Он диагностируется манометрическим методом, лечится приемом нитратов или блокаторов кальциевых каналов.
ГЭРБ — наиболее частая причина неспецифических нарушений моторной функции пищевода, вероятно, из-за воздействия воспалительного процесса в пищеводе на мускулатуру.
