Нарушения слуха и вестибулярный аппарат при врожденной расщелине неба. Ложные расщелины
При отологическом исследовании в таких случаях обнаруживаются патологические изменения в среднем ухе и Евстахиевых трубах: катарральные состояния, воспалительные процессы, рубцовые изменения, развившиеся после воспалительных процессов и т.д. На рентгеновских снимках (Schuller, Mayer) обнаруживается более или менее выраженное уменьшение пневматизации сосцевидного отростка.
В случаях расщелин нёба иногда приходится наблюдать нарушения слуха, связанные с поражением звуковоспринимающего отдела слухового аппарата, однако патологические изменения в анатомическом строении лабиринта встречаются крайне редко. На 1000 случаев только в 3-х рентгенологически были обнаружены патологические изменения в строении улитки.
Островки потери слуха часто имеют место у лиц с врожденными расщелинами речи.
Во время исследования слуха обнаруживается воронкообразный дефект, дно которого соответствует 2048 цикл/сек, т.е. С4, а следовательно пункту наибольшей физиологической чувствительности слуха.
В случаях врожденных нёбных расщелин больные испытывают трудности при произношении согласных: с, з, ш, ж, ч, щ, ц. Не слышат их вовсе или же слышат неясно, отсутствие же слухового контроля является причиной нарушений артикуляции этих звуков. Нарушения артикуляции и трудности при проведении фониатрического лечения остаются даже в тех случаях, когда оперативное лечение даёт идеальные результаты. Нарушение слуха по отношению к высоким тонам не всегда, однако, можно обнаружить, и поэтому в ряде случаев трудно бывает объяснить нарушения в артикуляции перечисленных выше звуков.
Другие методы аудиометрического исследования также применяются при обследовании больных с врожденными расщелинами нёба, подслизистыми расщелинами, коротким мягким нёбом и т.д. и о них никогда не следует забывать.
Патологические изменения в слуховом аппарате при врожденных расщелинах нёба проявляются в нарушении слуха как по отношению к раздражителям с малой частотой колебаний (низким), так и по отношению к раздражителям с большой частотой колебаний (высоким), в наличии островков потери слуха и феномена выравнивания громкости. Все перечисленные выше моменты являются характерными для глухоты смешанного типа.
Болезненные изменения в кортиевом органе в форме cochleolabyrinthitis (otogenes, haematogenes) наблюдаются чрезвычайно редко. Поражение кортисва органа развивается обычно вследствие того, что в его чувствительных клетках происходят дегенеративные изменения от бездействия (ex inactivitate), т.к. от момента рождения ребенка к ним не поступают слуховые раздражения или же доходят в измененном или ослабленном виде.
При подслизистых расщелинах, так называемых, ложных расщелинах, а также при врожденном коротком нёбе отмечаются аналогичные расстройства, причём некоторые из них могут возникнуть уже в период внутриутробного развития. Плодные воды могут во время глотания проникать через несомкнутое замыкающее глоточное кольцо в Евстахиевы трубы и как инородное тело раздражать их слизистую оболочку. В результате этого развивается воспалительный процесс, который затем переходит обычно на среднее ухо. Такой ребенок уже рождается с патологическими изменениями в слуховом аппарате. Подобный процесс может развиться после рождения ребенка, как приобретенное заболевание во время акта сосания, а позднее — глотания жидкой пищи.
В случаях подслизистых расщелин, а также короткого нёба иногда наблюдается задержка в процессе пневматизации сосцевидного отростка каменистой части височной кости, независимо от процесса протекающего в среднем ухе. Такого рода нарушение, как наследственный признак, отмечается также и у других членов семьи и имеет доминирующий или же регрессивный характер.
Вестибулярный аппарат при врожденной расщелине неба. Во всех случаях нёбных расщелин и в особенности сопровождающихся нарушениями слуха, необходимо исследовать вестибулярный аппарат. С этой целью производится калорическая и хронаксометрическая пробы.
Во время вестибулярной хронаксометрии у детей с врожденными расщелинами нёба приблизительно в 8—10% обнаруживается левостороннее увеличение хронаксии, что согласно Bourguignon является доказательством нарушения функции левого полушария мозга. Причины трудностей, с которыми приходится сталкиваться при фониатрическом лечении, в таких случаях заключаются не только в патологических изменениях в периферическом отделе речевого аппарата, а также и в поражении центральных путей и центров речи, находящихся в левом полушарии.
