Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Проксимальный канальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика

Деятельность почек по поддержанию КЩР осуществляется с помощью двух процессов: реабсорбции бикарбоната и секреции кислот, выделяющихся в процессах метаболизма. Почки ребенка экскретируют дополнительное количество кислот, образующихся при синтезе новой костной ткани. В основе почечного канальцевого ацидоза лежит снижение экскреции кислот с мочой, что в итоге приводит к гиперхлоремическому метаболическому ацидозу.

При нормальной функции почек в ответ на ацидоз компенсаторно увеличивается экскреция титруемых кислот и ионов аммония. Экскрецию ионов аммония можно оценить по катионному интервалу мочи, равному [Cl-]М — ([К+]м + [Na+]м), где [Cl-]М, [К+]м и [Na+]M — концентрации в моче соответственно хлора, калия и натрия.

Например, при поносе возникают ацидоз и гипокалиемия, что стимулирует аммониогенез в почках. Аммиак, как один из буферов мочи, связывает экскретируемые в канальцевую жидкость ионы водорода, при этом образуются ионы аммония. Вызванное ацидозом увеличение секреции ионов водорода дистальными канальцами приводит к нарастанию уровня хлорида аммония в моче. Поскольку ионы аммония не измеряются и не учитываются, то концентрация Cl- в моче будет больше, чем сумма концентраций К+ и Na+, — катионный интервал мочи будет положительным.

По аналогии с анионным интервалом плазмы положительный катионный интервал мочи называют отрицательным анионным интервалом мочи. Анионный интервал мочи используют для диагностики нарушений КЩР. При почечном канальцевом ацидозе концентрация хлорида аммония в моче возрастает незначительно, поэтому анионный интервал мочи положителен или равен нулю.

При диагностике метаболического ацидоза необходимо исследование газов артериальной крови, чтобы быть уверенным, что низкий уровень бикарбоната в плазме не вызван почечной компенсацией респираторного алкалоза.

Транспорт в почечных канальцах

Бикарбонат представляет собой пороговое вещество: если его концентрация в плазме ниже так называемого почечного порога (у человека он примерно соответствует нормальной концентрации бикарбоната), он реабсорбируется практически полностью и не выводится с мочой. Это способствует поддержанию постоянства концентрации бикарбоната в плазме: после повышенного поступления из ЖКТ или в/в введения концентрация бикарбоната в плазме возрастает лишь ненадолго, поскольку из-за превышения почечного порога избыток бикарбоната выводится с мочой.

Большая часть (около 80%) бикарбоната реабсорбируется в проксимальных канальцах, и поэтому эти канальцы играют основную роль в формировании величины почечного порога для бикарбоната.

При проксимальноканальцевом ацидозе снижена реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах, а следовательно, и почечный порог для бикарбоната. В результате его концентрация в плазме уменьшается, пока не достигнет нового значения почечного порога. Таким образом, при проксимальноканальцевом ацидозе бикарбонат реабсорбируется полностью, но на фоне сниженной концентрации в плазме; если бикарбонат не вводится извне, то его концентрация в плазме остается постоянной, а в моче он не появляется.

При этом, как у здоровых людей, бикарбонат не попадает в дистальные отделы нефрона. При проксимальноканальцевом ацидозе способность дистальных канальцев экскретировать кислоту сохранена и рН мочи может становиться менее 5,5. Характерна гипокалиемия, связанная со снижением реабсорбции калия из-за метаболического ацидоза.

Заболевание может быть обусловлено мутацией гена карбоангидразы или одного из белков-переносчиков проксимальных канальцев. Описан изолированный проксимальноканальцевый ацидоз, однако в подавляющем большинстве случаев он является частью синдрома Фанкони. Как и при синдроме Фанкони, при изолированном проксимальноканальцевом ацидозе отмечается задержка роста.

Лечение проксимальноканальцевого ацидоза — сложная задача. Назначают основания в дозе 10—15 мэкв/кг/сут, но это приводит лишь к небольшому увеличению концентрации бикарбоната в плазме. Кроме того, при приеме бикарбоната и цитрата натрия они поступают в дистальные отделы нефрона, усиливая экскрецию калия. Бикарбонат и цитрат назначают в виде смеси калиевой и натриевой соли, необходимо тщательно следить за концентрацией калия в плазме. Тиазидные диуретики и индометацин снижают СКФ и тем самым уменьшают поступление бикарбоната в проксимальные канальцы, что делает лечение основаниями более успешным.

- Читать далее "Дистальноканальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика"


Оглавление темы "Наследственные патологии почек":
  1. Аутосомно-доминантный поликистоз почек - типы, диагностика, лечение
  2. Нефронофтиз - типы, диагностика, лечение
  3. Медуллярая кистозная болезнь почек - клиника, диагностика
  4. Гломерулокистоз почек - клиника, диагностика
  5. Синдром Меккеля—Грубера - клиника, диагностика
  6. Синдромы Лоренса-Муна и Барде-Бидля - клиника, диагностика
  7. Губчатая почка - клиника, диагностика
  8. Синдром Фанкони у детей - причины, клиника, диагностика
  9. Проксимальный канальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика
  10. Дистальноканальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта