Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Медуллярая кистозная болезнь почек - клиника, диагностика

Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь объединены сходством морфологической и клинической картины, различаясь лишь типом наследования и сроком начала заболевания. В обоих случаях обнаруживают утолщение и разрушение базальных мембран почечных канальцев, лимфоцитарную инфильтрацию интерстициальной ткани, атрофию и расширение дистальных канальцев.

Со временем развивается интерстициальный склероз и формируются кисты — главным образом, на границе коркового и мозгового вещества почек.

В отличие от нефронофтиза медуллярная кистозная болезнь наследуется аутосомно-доминантно, терминальная почечная недостаточность при ней наступает в зрелом возрасте, а внепочечные проявления отсутствуют. Выделяют медуллярную кистозную болезнь почек типов I и II.

В первом случае заболевание связывают с мутацией гена MCKD1, расположенного на 1-й хромосоме (сегмент 1q21). Ген, ответственный за медуллярную кистозную болезнь типа II, находится на 16-й хромосоме (сегмент 16р12) и был локализован при картировании генома с помощью анализа сцепления. У большинства больных медуллярной кистозной болезнью наблюдались гиперурикемия и подагрический артрит.

Обследование при кистозных болезнях почек
АДПП1, АДПП2 — аутосомно-доминантныи поликистоз почек типов I и II;
АРПП — аутосомно-рецессивный поликистоз почек;
ГД — генодиагностика (при необходимости ГД включают в МГК);
ГК — гломерулокистоз почек;
ЛМББ — синдромы Лоренса—Муна и Барде—Бидля;
МГ — синдром Меккеля—Грубера;
МГК — медико-генетическое консультирование;
МКБ1, МКБ2 — медуллярная кистозная болезнь типов I и II;
НФ1, НФ2, НФЗ — нефронофтиз типов I, II и III;
СЛ — синдром Сениора—Локен;
TC1 — туберозный склероз типа I.

- Читать далее "Гломерулокистоз почек - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Наследственные патологии почек":
  1. Аутосомно-доминантный поликистоз почек - типы, диагностика, лечение
  2. Нефронофтиз - типы, диагностика, лечение
  3. Медуллярая кистозная болезнь почек - клиника, диагностика
  4. Гломерулокистоз почек - клиника, диагностика
  5. Синдром Меккеля—Грубера - клиника, диагностика
  6. Синдромы Лоренса-Муна и Барде-Бидля - клиника, диагностика
  7. Губчатая почка - клиника, диагностика
  8. Синдром Фанкони у детей - причины, клиника, диагностика
  9. Проксимальный канальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика
  10. Дистальноканальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта