Нефрология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Нефрология:
Нефрология
Физиология почек
Диагностика заболеваний почек
Гломерулонефриты
Почечная недостаточность
Книги по нефрологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Гломерулокистоз почек - клиника, диагностика

Термин «гломерулокистоз почек» объединяет группу наследственных и спорадических заболеваний с характерной морфологической картиной. В корковом веществе почек находят множество мелких кист. Все они берут начало из капсул Боумена или начальных отделов проксимальных извитых канальцев, при этом петли Генле, дистальные извитые канальцы и собирательные трубочки остаются нетронутыми.

Этим гломерулокистоз отличается от других кистозных болезней почек, при которых кисты формируются главным образом из почечных канальцев. Подобная морфологическая картина встречается и при аутосомно-рецессивном поликистозе почек, а также при некоторых редких наследственных синдромах (например, ротопальцелицевом синдроме типа I). Тем не менее семейную гипопластическую гломерулокистозную болезнь почек рассматривают как самостоятельную форму гломерулокистоза с аутосомно-доминантным типом наследования.

Клиническая картина гломерулокистоза почек

При аутосомно-доминантной семейной гипопластической гломерулокистозной болезни почек признаки ХПН появляются рано, но прогрессирует она обычно медленно, и терминальная почечная недостаточность наступает не скоро. При других гломерулокистозах объемные образования в брюшной полости и почечную недостаточность выявляют уже у грудных детей. Кисты могут обнаруживаться и в печени. АД часто повышено.

Иногда диагноз ставят в зрелом возрасте — больным с артериальной гипертонией, болью в пояснице и гематурией. Функция почек в той или иной степени нарушена.

УЗИ почек при гломерулокистозе. Отличить семейную гипопластическую гломерулокистозную болезнь почек от других гломерулокистозов помогает УЗИ почек. При семейной гипопластической гломерулокистозной болезни почки уменьшены, видны аномалии чашечно-лоханочной системы и пирамид мозгового вещества, почечные сосочки отсутствуют. При прочих гломерулокистозах обе почки увеличены, но форма их не нарушена, эхогенность коркового и мозгового вещества повышена, четкой границы между ними нет, в корковом веществе видны мелкие кисты.

Обследование при кистозных болезнях почек
АДПП1, АДПП2 — аутосомно-доминантныи поликистоз почек типов I и II;
АРПП — аутосомно-рецессивный поликистоз почек;
ГД — генодиагностика (при необходимости ГД включают в МГК);
ГК — гломерулокистоз почек;
ЛМББ — синдромы Лоренса—Муна и Барде—Бидля;
МГ — синдром Меккеля—Грубера;
МГК — медико-генетическое консультирование;
МКБ1, МКБ2 — медуллярная кистозная болезнь типов I и II;
НФ1, НФ2, НФЗ — нефронофтиз типов I, II и III;
СЛ — синдром Сениора—Локен;
TC1 — туберозный склероз типа I.

- Читать далее "Синдром Меккеля—Грубера - клиника, диагностика"


Оглавление темы "Наследственные патологии почек":
  1. Аутосомно-доминантный поликистоз почек - типы, диагностика, лечение
  2. Нефронофтиз - типы, диагностика, лечение
  3. Медуллярая кистозная болезнь почек - клиника, диагностика
  4. Гломерулокистоз почек - клиника, диагностика
  5. Синдром Меккеля—Грубера - клиника, диагностика
  6. Синдромы Лоренса-Муна и Барде-Бидля - клиника, диагностика
  7. Губчатая почка - клиника, диагностика
  8. Синдром Фанкони у детей - причины, клиника, диагностика
  9. Проксимальный канальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика
  10. Дистальноканальцевый ацидоз у детей - причины, клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта