КТ, МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе глазницы
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эозинофильная гранулема:
о Единственное монофокальное поражение
• Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена:
о Мультифокальное поражение одного органа
• Болезнь Леттерера-Сиве:
о Мультифокальное поражение различных органов
2. Определение:
• Спектр заболеваний, характеризуемый пролиферацией патологических гистиоцитов типа клеток Лангерганса
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Географическое остеолитическое поражение черепа/глазниц в сочетании с контрастным мягкотканным объемным образованием
• Локализация:
о Как правило, наблюдается монофокальное поражение глазницы, которое, впрочем, может сопутствовать мультифокальному/мультисистемному заболеванию
о Чаще всего поражается передняя или латеральная часть лобной кости и глазницы
о Часто патологические изменения локализуются также в латеральной стенке глазницы и большом крыле клиновидной кости
• Размеры:
о Варьируют от мелких дискретных изменений до диффузного поражения кости
• Морфология:
о Деструктивные изменения кости и мягкотканное образование
(Слева) У ребенка с локальным отеком тканей левой периокулярной области с медиальной троны при КТ с КУ в аксиальной проекции определяется равномерно контрастируемое мягкотканное объемное образование, прорастающее подкожные мягкие ткани и медиальную часть глазницы вне мышечного конуса. При КТ в режиме мягкотканного окна выявлены неспецифические изменения.
(Справа) При аксиальной КТ в коаном окне у этого же пациента определяется очаговое остеолитическое поражение лобной кости у верхнего края глазницы с неровными «географическими» контурами. Обратите внимание на отсутствие периостальной реакции и кальциноза.
2. КТ при лангергасоклеточном гистиоцитозе глазницы:
• КТ с КУ:
о Наблюдается диффузное умеренное контрастирование гомогенного мягкотканного объемного образования
• КТ кости:
о Деструктивные остеолитические изменения:
- Классические изменения кости типа «пробойника» со скошенными краями
- Могут иметь неправильную форму и «географические» контуры
3. МРТ при лангергасоклеточном гистиоцитозе глазницы:
• Т1 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивное объемное образование
• Т2 ВИ:
о Изо- или гиперинтенсивное объемное образование
• Т1 ВИ FS с КУ:
о Диффузно контрастируемое мягкотканное образование
о Часто слегка гетерогенное
о Распространение в полость черепа и поражение твердой мозговой оболочки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ: оптимальный метод диагностики у молодых пациентов с локализованным поражением
о МРТ позволяет оценить обширные изменения или внутричерепное поражение
(Слева) При MPT Т1 FS с КУ в корональной проекции у верхней аенки левой глазницы визуализируется деструктивное контрастное образование. Выявлены внутриглазничная и внутричерепная опухоли. Поверхность внутричерепного образования покрыта гладкой твердой оболочкой, что указывает на его экстрадуральную локализацию.
(Справа) У маленького ребенка с диссеминированным лангергансоклеточным гистиоцитозом при КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируются массивные мягкотканные объемные образования латеральных отделов обеих глазниц и больших крыльев клиновидной кости, центральной части основания черепа и правой височной кости.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология неизвестна (иммунореактивная или неопластическая патология)
2. Стадии, классификация лангергансоклеточного гистиоцитоза глазницы:
• Монофокальное поражение одной системы:
о Поражения кости; среди престарелых пациентов; лучший прогноз
• Мультифокальное поражение одной системы:
о Кости, кожа, внутренние органы; среди более молодых пациентов
• Мультифокальное поражение нескольких систем:
о Диссеминированное, молниеносное течение; младенцы; наихудший прогноз
3. Микроскопия:
• Пролиферация клеток Лангерганса, перемешанных с эозинофилами
• Прокрашивается иммуногистохимическими красителями CD1a и S100
• Характерно наличие гранул Бирбека (выявляются при электронной микроскопии)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боли и отек периорбитальной области, экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Диплопия и параличи нервов вследствие эффекта объемного образования
о У детей снижение зрительных функций может приводить к развитию амблиопии
2. Демография:
• Возраст:
о Эозинофильная гранулема: 5-20+ лет; болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена: 1-4 года; болезнь Леттерера-Сиве: <2 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
3. Течение и прогноз:
• Локальные патологические изменения: прогноз благоприятный
• Диссеминированное заболевание: высокая смертность
4. Лечение:
• При монофокальных поражениях крайне эффективны местный кюретаж и введение кортикостероидов в ткань образования
• При обширных поражениях - системная химиотерапия
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Рекомендуется обзорное исследование скелета или сцинтиграфия костей для исключения мультифокального заболевания
ж) Список использованной литературы:
1. Bhanage АВ et al: Langerhans cell histiocytosis with presentation as orbital disease. J Pediatr Neurosci. 10(2): 162-5, 2015
