а) Терминология:
• Первичная нейроглиальная опухоль зрительного пути
• Три обширных подтипа:
о Детская синдромальная [нейрофиброматоз 1 типа], детская спорадическая, глиома взрослых
б) Визуализация:
• Веретеновидное объемное образование зрительного нерва с вариабельными изменениями задних отделов зрительного пути:
о Спорадическое новообразование обычно крупнее и вызывает большие морфологические изменения по сравнению с синдромальными глиомами
• Предпочтительным методом лучевой диагностики является МРТ:
о Изонтенсивна или слегка гипоинтенсивна при Т2 ВИ
о При Т2 ВИ наблюдается вариабельная гиперинтенсивность
о Контрастирование варьирует от минимального до интенсивного
• Сопутствующие изменения при лучевых исследованиях нервной системы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа:
о ↑ очагов в головном мозге при Т2 МРТ, другие опухоли центральной нервной системы, дисплазия клиновидной кости, буфтальм
(Слева) На рисунке на аксиальном срезе показана глиома левого зрительного нерва, распространяющаяся по его внутриглазничной части через расширенный канал зрительного нерва в пре-хиазмальный сегмент. Показана характерная веретеновидная форма расширения зрительного нерва.
(Справа) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции определяется веретеновидное утолщение и аномальный изгиб внутриглазничной части левого зрительного нерва, вызывающее небольшой экзофтальм. На Т2ВИ опухоль гиперинтенсивна, что характерно для глиомы зрительного пути. Обратите внимание на неизмененную периневральную жидкость позади опухоли.
(Слева) При кососагиттальной МРТ Т1ВИ FS с КУ определяются глобулярное утолщение и интенсивное гомогенное контрастирование внутриглазничного отрезка зрительного нерва, тянущиеся в заднем направлении в расширенный канал зрительного нерва.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется легкое лоскутное контрастирование и выраженное веретеновидное утолщение внутри глазничного, внутриканального и прехиазмального сегментов правого зрительною нерва. У детей с нейрофиброматозом 1 типа может наблюдаться лишь незначительное контрастирование глиомы зрительного пути.
г) Патология:
• Глиома зрительного пути у детей: низкозлокачественная глиома
• Глиома зрительного пути у взрослых: анапластическая астроцитома или мультиформная глиобластома
д) Клинические особенности:
• Ухудшение зрения, экзофтальм; зачастую протекает бессимптомно
• Глиома зрительного пути у детей манифестирует в возрасте 0,5-15,0 лет
• 30-40% пациентов с глиомой зрительного пути страдают нейрофиброматозом 1 типа
• У 11-30% больных нейрофиброматозом развивается глиома зрительного пути
• Естественное течение крайне вариабельно, но обычно у детей глиома зрительного пути прогрессирует очень медленно
