2. Определения:
• Доброкачественная сосудистая опухоль младенческого возраста
• Представляет собой отличное от сосудистой мальформации патологическое состояние
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дольчатое или инфильтративное богато васкуляризованное интенсивно контрастируемое объемное образование у младенцев
• Локализация:
о Может поражать несколько соседних областей
о Чаще локализуется в веках и супраназальных периорбитальных тканях
о Локализация в глазнице:
- Чаще всего локализуется поверхностно, в верхнемедиальной части глазницы вне мышечного конуса
- Может простираться в постсептальные структуры, в верхнюю глазничную щель или внутрь мышечного конуса
- Исключительно ретробульбарная локализация встречается в 10% случаев
• Размеры:
о Вариабельны, мелкие поверхностные образования редко требуют выполнения лучевых исследований
• Морфология:
о Варьирует от дольчатой до инфильтративной:
- Инфильтративный тип характерен для постсептального компонента
(Слева) В ткани крупной надглазничной инфантильной гемангиомы при МРТ Т1ВИ в аксиальной проекции наблюдаются выраженные артефакты потери сигнала, отмечается расширение верхней глазной вены, являющейся основным путем венозного оттока.
(Справа) При МРТ Т2ВИ крупной инфантильной гемангиомы аналогичной локализации в аксиальной проекции определяется небольшой дольчатый ретробульбарный компонент. При описании результатов лучевых исследований пациентов с гемангиомой периорбитальной зоны крайне важное значение имеет тщательное исследование постсептальных мягких тканей.
2. КТ при гемангиоме глазницы у младенцев:
• КТ с КУ:
о Интенсивное контрастирование, обычно гомогенное:
- Ослабевает по мере инволюции
о В фазу пролиферации определяются крупные сосуды
о По мере инволюции увеличивается количество жировой ткани и число перегородок
о Кальциноз отсутствует
3. МРТ при гемангиоме глазницы у младенцев:
• Т1 ВИ:
о Немного гиперинтенсивна по сравнению с мышечной тканью
о В ткани образования наблюдаются артефакты потери сигнала
• Т2 ВИ:
о Умеренная гиперинтенсивность обусловлена высокой плотностью клеточных элементов
о Часто визуализируются артефакты потери сигнала
• Т1 ВИ с КУ:
о Диффузное интенсивное контрастирование
о Может отмечаться гетерогенность контрастирования, особенно в вазу инволюции
• МР-ангиография:
о Информативна при оценке сопутствующих артериальных аномалий при синдроме PHACES (posterior fossa anomalies, hemangioma, arterial, cardiac, eye & sternal anomalies - аномалии задней мозговой ямки, гемангиома, аномалии артерий, сердца, глаза и грудины)
• МРТ в режиме MPGR:
о В ткани образования определяются сосуды с интенсивным кровотоком
4. УЗИ:
• Дольчатое мягкотканное образование, высокая плотность сосудов, при допплерографии - увеличение пиковой систолической скорости кровотока, артериовенозные шунты отсутствуют
5. Изменения при ангиографии:
• Расширенные питающие ветви наружной сонной и глазной артерий
• Плотное прокрашивание паренхимы, отсутствие артериовенозных шунтов
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При небольших размерах и поверхностной локализации образования для клинического диагноза может быть достаточно ультразвукового исследования
о МРТ является оптимальным методом исследования более крупных глубоких образований сложной формы
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Наилучшие изображения опухоли получают при МРТ в различных плоскостях с КУ и подавлением сигнала от жира
(Слева) У этого ребенка с гемангиомой правой глазницы определяются пре- и постсептальный компоненты, наблюдается характерное интенсивное контрастирование. Одни образования имеют дольчатую структуру и четкие границы, тогда как другие демонстрируют более инфильтративную картину.
(Справа) У этого пациента с инфантильной гемангиомой с постсептальным компонентом внутренняя прямая мышца смещена в медиальную сторону, что подтверждает локализацию образования вне мышечного конуса. Хотя это новообразование выглядит «мягким» и проминается глазным яблоком, все же присутствуют небольшие отклонения и деформация глазного яблока.
в) Дифференциальная диагностика гемангиомы глазницы у младенцев:
1. Рабдомиосаркома:
• Быстро прогрессирующая инвазивная опухоль глазницы
• Опухоль крупных размеров вызывает деструкцию кости
2. Метастаз нейробластомы:
• Быстро прогрессирующая метастатическая опухоль кости
• Предрасположенность к поражению большого крыла клиновидной кости
3. Целлюлит глазницы:
• Воспалительные изменения ± формирование абсцесса
4. Лангергансоклеточный гистиоцитоз глазницы:
• Четко отграниченное мягкотканное контрастируемое новообразование у детей, вызывающее лизис кости
5. Венозная мальформация глазницы:
• При МРТ Т1-гипоинтенсивная, при МРТ Т2-гиперинтенсивная, диффузное контрастирование, ± флеболиты
6. Плексиформная нейрофиброма:
• Инфильтративная опухоль + дисплазия клиновидной кости
• + другие маркеры нейрофиброматоза 1 типа
7. Неходжкинская лимфома глазницы:
• Многокамерное инфильтративное объемное образование
8. Лейкоз глазницы:
• Гомогенное объемное образование, повторяющее контуры стенок глазницы ± реакция надкостницы, обычно без заметной деструкции кости
(Слева) При КТ с КУ определяется интенсивное контрастирование дольчатой, преимущественно ретробульбарной гемангиомы. Образование сформировано несколькими компонентами, в том числе лежащими внутри и вне мышечного конуса, а также небольшим поверхностным латеральным пресептальным компонентом. Отмечается выраженный экзофтальм.
(Справа) Ребенок с синдромом PHACES. МРТ Т1 FS с КУ, аксиальная проекция. Визуализируются гемангиомы обеих глазниц, имеющие пресептальный и постсептальный компоненты. Также один из компонентов гемангиомы определяется в жевательном пространстве, в его ткани наблюдаются артефакты потери сигнала. Обратите внимание на асимметрию мозжечка.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Пролиферация эндотелия сосудов:
- Рост вызван гиперплазией эндотелиоцитов
- Необходимо дифференцировать это образование от сосудистой мальформации - локального дефекта морфогенеза сосудов без повышения активности эндотелия
• Генетика:
о Большинство случаев спорадические
о Иногда гемангиома младенцев сопутствует плейотропным генетическим синдромам
о Небольшая часть наследуется по аутосомно-доминантному механизму:
- Гены картированы в локусах 5q35.3, 5q31-q33
• Сопутствующая патология:
о Крупные образования могут распространяться на эктодермальные структуры лица, шеи и воздушных путей; часто наблюдается поражение околоушной слюнной железы
о Синдром PHACES
2. Стадии, классификация гемангиомы глазницы у младенцев:
• Классификация по локализации:
о Глубокая: в пределах глубоких тканей век и передней части глазницы или полностью ретробульбарно
о Поверхностная: ограничена дермой
о Комбинированная: имеются дермальный и глубокий компоненты
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Синеватый опенок покрывающей кожи
• Может получать кровоснабжение из системы наружной или внутренней сонных артерий
• Может становиться источником профузных кровотечений
4. Микроскопия:
• Лишенное капсулы дольчатое ячеистое новообразование
• Тонкостенные сосудистые пространства калибра капилляров формируют дольки, разделенные тонкими фиброзными перегородками:
о Венозная мальформация характеризуется более крупными сосудистыми пространствами
• В фазу пролиферации наблюдается увеличение количества эндотелиоцитов и тучных клеток
• В фазу инволюции количество клеток уменьшается
• Иммуногистохимический маркер Glut1 остается положительным в любую фазу
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Одностороннее сосудистое образование век, брови или носа
о Часто наблюдаются изменения со стороны органа зрения: амблиопия, астигматизм, экзофтальм, снижение остроты зрения:
- Максимальный риск амблиопии при размере новообразовании >1 см, сопутствующем синдрому PHACES
• Клинический профиль:
о Резиновой плотности мягкое образование
о Синеватый окрас кожи или конъюнктивы (80%):
- Белеет при надавливании, что отличает гемангиому от «винного пятна»
о В 50% случаев увеличивается при выполнении пробы Вальсальвы или плаче
о Иногда после инволюции образования остается избыточное количество периорбитальной жировой клетчатки
2. Демография:
• Возраст:
о Как правило, при рождении отсутствует; чаще всего появляется в течение первых нескольких недель жизни:
- Сосудистые мальформации присутствуют уже при рождении, глубокие новообразования могут оставаться незамеченными и в более старшем возрасте
• Пол:
о М:Ж 1:2-3
о При генетических синдромах преобладание женщин еще более выражено
• Эпидемиология: примерно 1 % новорожденных
3. Течение и прогноз:
• Три фазы:
о Пролиферативная фаза: гемангиома появляется в течение нескольких недель после рождения и быстро растет на протяжении года или двух
о Фаза инволюции: регресс в течение 3-5 лет
о Постинволюционная фаза: в старшем детском возрасте, как правило, наблюдается полный регресс
• Следует дифференцировать гемангиому от сосудистых мальформаций, которые присутствуют с рождения, стечением времени демонстрируют монофазный рост
• Варианты: неинволютивная врожденная гемангиома и быстро инволюционирующая врожденная гемангиома:
о Имеются уже при рождении или в пренатальном периоде, Glut1-отрицательные
4. Лечение:
• При отсутствии осложнений - выжидательная тактика
• Показания к активному лечению:
о Офтальмологические: нарушения зрительных функций, поражение нервных стволов, экзофтальм
о Дерматологические: изъязвление, инфекция, косметические показания
• В настоящее время пропанолол признан высокоэффективным препаратом
• Кортикостероиды: в ткань образования, системное или местное применение
• При более крупных образованиях: внутриопухолевая лазерная терапия
• В плохо поддающихся лечению случаях применяются интерферон, винкристин, хирургическая резекция или лазерная абляция
• При образованиях глазницы внутрисосудистая эмболизация противопоказана
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Быстро растущее объемное образование у младенца необходимо дифференцировать от злокачественной опухоли
2. Советы по интерпретации изображений:
• УЗИ позволяет обеспечить легкую оценку состояния больного
• В соответствующей возрастной группе выявление ячеистого контрастного объемного образования с выраженными артефактами потери сигнала является почти патогномоничным
3. Рекомендации по отчетности:
• Следует уделять особое внимание взаимоотношениям образования и критически важных структур глазницы и полости черепа
ж) Список использованной литературы:
1. Stass-lsern М: Periorbital and orbital infantile hemangiomas. Int Ophthalmol Clin. 54(3):73-82, 2014
2. Xu S et al: Treatment of periorbital infantile haemangiomas: a systematic literature review on propranolol or steroids. J Raediatr Child Health. 50(4):271-9, 2014
3. Drolet BA et al: Initiation and use of propranolol for infantile hemangioma: report of a consensus conference. Pediatrics. 131 (1): 128-40, 2013
4. Frank RC et al: Visual development in infants: visual complications of periocular haemangiomas. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 63(1): 1 -8, 2010
5. Nguyen J et al: Pharmacologic therapy for periocular infantile hemangiomas: a review of the literature. Semin Ophthalmol. 24(3):178-84, 2009
6. Chan LK et al: The management of periorbital fat excess in haemangioma involution. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 61 (2): 133-7, 2008
7. Leaute-Labreze C et al: Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med. 358(24):2649-51,2008
8. Tronina SA et al: Combined surgical method of orbital and periorbital hemangioma treatment in infants. Orbit. 27(4):249-57, 2008
9. Weiss AH et al: Reappraisal of astigmatism induced by periocular capillary hemangioma and treatment with intralesional corticosteroid injection. Ophthalmology. 115(2):390-397, 2008
10. Chung EM et al: From the archives of the AFIP: pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: nonosseous lesions of the extraocular orbit. Radiographics. 27(6):1777-99, 2007
11. Judd CD et al: Intracranial infantile hemangiomas associated with PHACE syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 28( 1 ):25-9, 2007
12. Levi M et al: Surgical treatment of capillary hemangiomas causing amblyopia. J AAPOS. 11 (3):230-4, 2007
13. Reddy AR et al: Is this really a capillary haemangioma? Orbit. 26(4):327-9, 2007
