Определение синдрома Вейерса II. Врожденная склонность к атрезии просвета кишечника на различном уровне с облитерацией больших сосудов близлежащих полых органов по типу множественных пороков развития.
Автор. Weyers Helmut — современный немецкий педиатр и стоматолог, Штаде. Впервые синдром был описан в 1964 г.
Симптоматология синдрома Вейерса II:
1. Слюнотечение из носа и рта у новорожденных с регургитацией пищи в результате атрезии пищевода (с пищеводно-трахеальной фистулой или без таковой); меконий не выделяется в результате ректальной или анальной атрезии.
2. Облитерация легочных вен с цианозом и характерной ретикулярной, исчерченностью легких на рентгенограмме. Развитие коллатеральных кровеносных сосудов между увеличенными бронхиальными венами в области пищевода.
3. Атрезия двенадцатиперстной кишки и (или) желчного протока с развитием желтухи, увеличением печени, метеоризмом и запором.
4. Встречаются пороки развития лучевых отделов конечностей (эктродактилия), почек (дистопия почек, подковообразная, почка и др.), сердца. Мозговой и лицевой череп, как правило, не поражены (дифференциально-диагностический признак). Множественные «слепые ходы» могут проявляться также абортивно, в форме стенозов.
Этиология и патогенез синдрома Вейерса II. Ранняя эмбриональная окклюзия верхнего и нижнего просветов кишечника и эмбриональное расстройство развития кровеносных сосудов желчного пузыря и сердца. Наряду с тенденцией к генерализации атретических процессов встречаются вторичные (коррелирующие) пороки развития. Данных о наследственном характере этой комплексной аномалии до настоящего времени нет.
Дифференциальный диагноз. S. Gruber (см.). S. Potter II (см.). Неосложненная атрезия пищевода, двенадцатиперстной кишки, желчных протоков и. легочных вен.