Синонимы синдрома Вестфаля. S. Cavare—Westphal S. Cavare—Romberg. Невроз Westphal S. Cavare—Romberg—Westphal. Пароксизмальный паралич. Семейный пароксизмальный паралич. Периодический паралич конечностей. Периодический паралич Cavare—Westphal.
Определение синдрома Вестфаля. Приступообразно развивающийся вялый паралич мышц конечностей.
Автор. Westphal Carl Fridrich Otto — психиатр и невропатолог, Берлин, 1833—1890. Впервые синдром описал в 1885 г. Westphal; до этого аналогичные случаи наблюдали Cavare (1853), Romberg (1857) и Hartwig (1874).
Симптоматология синдрома Вестфаля:
1. Приступообразно, часто в течение ночи, развивающиеся вялые параличи (особенно мышц конечностей).
2. Ослабление или исчезновение сухожильных и периостальных рефлексов.
3. Снижение электровозбудимости.
4. В качестве предвестника приступа больные к вечеру отмечают тяжесть в конечностях, легкое чувство напряжения и тянущее ощущение в бедрах и плечах, или чувство давления в верхнем отделе живота с легкой тошнотой.
5. Угрюмое, возбужденное, ворчливое, боязливое настроение, общее недомогание.
6. При тяжелых припадках в патологический процесс может вовлекаться сердечная мышца (расширение границ сердца, систолический шум, расстройства ритма, брадикардия), а также мышцы других внутренних органов (затруднения в опорожнении мочевого пузыря и кишечника).
7. Вегетативные расстройства: лабильность артериального давления, потливость, часто — уменьшение секреции слюны.
8. Биохимия крови: во время приступов снижение содержания в сыворотке калия.
9. Могут поражаться лица любого возраста, но чаще болеют в возрасте 5 лет — 21 года. У женщин приступы часто протекают легче, чем у мужчин.
Этиология и патогенез синдрома Вестфаля. Доминантно-наследственное страдание. Патогенетически важнейшую роль играет снижение содержания калия сыворотки. Встречаются, однако, случаи без снижения калия сыворотки. Приступы могут быть вызваны избыточной, особенно содержащей много углеводов, пищей. Мышечный отдых после значительного напряжения также может способствовать приступу. Умеренную и непостоянную роль играют охлаждение, злоупотребление алкоголем и сильные эмоциональные факторы. Искусственно приступ может быть спровоцирован введением гормона коры надпочечников, виноградного сахара, инсулина, адреналина и других подобных веществ.
Дифференциальный диагноз. S. Laverie (см.). S. Gamstorp (см.). S. McArdle (см.). Синдромы миопатии. S. Rosenthal II (см.).