Синонимы синдрома Вестфаля-Лейдена. Острая атаксия. Атаксия v. Leyden. Атаксия Westphal.
Определение синдрома Вестфаля-Лейдена. Острая мозжечковая атаксия.
Авторы. v. Leyden Ernst Victor — немецкий терапевт, Берлин, 1832 —1919. Westphal Alexander Karl Otto — немецкий, невропатолог, Берлин, 1863—1941.
Симптоматология синдрома Вестфаля-Лейдена:
1. Острое начало заболевания (дифференциально-диагностический признак) с расстройствами сознания, судорогами и нарушениями центральной регуляции кровообращения.
2. У взрослых после коматозной фазы развиваются головокружение и рвоты (зависящие от положения тела), неспособность осуществить целенаправленные движения, а также тяжелейшая статическая и локомоторная атаксия с неустойчивым положением головы и шатанием туловища.
3. Астазия и абазия.
4. Тремор интенционный и положения.
5. Дисметрия, асинергия, адиадохокинез.
6. Мозжечковые расстройства речи (атаксия речи, скандированная речь).
7. Вялая (псевдо) тетраплегия.
8. Часто нистагм.
9. Часто, кроме того, мозговые симптомы, особенно пирамидные знаки.
10. Спинномозговая жидкость: плеоцитоз (особенно большие лимфоциты), увеличенное содержание белка.
Этиология и патогенез синдрома Вестфаля-Лейдена. Этиология различна. Наряду с существованием бесспорной генуинной формы атаксии неизвестной этиологии, аналогичная симптоматика может вызываться параинфекционными энцефалитами (особенно при малярии и сыпном тифе) или энцефалезами (при тепловом ударе и перегреве). По-видимому, острая атаксия иногда может быть первым проявлением рассеянного склероза.
Патологическая анатомия. Отечность мозга, маленькие петехиальные кровоизлияния, дегенерация и некроз клеток Пуркинье.
Дифференциальный диагноз. Ограниченные процессы в задней черепной ямке. Гередоатаксия. (S. Friedreich I, см.). Периферическая полиневритическая атаксия. Острый полиомиелит. Острый поперечный миелит. Рассеянный склероз. Сухотка спинного мозга (табетическая атаксия). Фуникулярный миелоз (S. Dana, см.). Синдром Минора (см.).