Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Уэста (Веста, West) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Уэста (Веста). Клонические судороги. Злокачественные судороги маленьких детей. «Пропульсивный petit mal». «Обратные судороги». Гирсаритмия, судороги «удар ножом». Спазм приветствия. Детская миоклоническая энцефалопатия с гирсаритмией.

Определение синдрома Уэста (Веста). Молниеносные судороги, судороги кивка и приветствия, так называемый пропульсивный petit mal у детей младшего возраста.

Автор. West W. J. — британский педиатр, Тернбридж. Впервые синдром описал West в 1841 г., назвав его «тик Салаама», по имени своего больного сына.

Симптоматология синдрома Уэста (Веста):
1. Внезапное начало заболевания в течение второго полугодия жизни. Заболевают преимущественно до этого здоровые и нормально развивающиеся дети. Выявляемые до начала заболевания поражения центральной нервной системы встречаются очень редко (дифференциально-диагностический признак).
2. Патогномоничным клиническим проявлением страдания является особый пропульсивный характер судорог, которые встречаются в 3 вариантах:
а) салаамовы судороги, или судороги приветствия: относительно медленные, многократно повторяемые сгибательные движения верхних конечностей. При этом плечо согнуто кпереди и повернуто к груди, голова также наклонена вперед. Бедро находится в вытянутом или согнутом состоянии по отношению к туловищу,
б) Молниеносные судороги всего тела, как при прохождении электрического тока. При этом голова наклонена кпереди, плечи разведены в разные стороны или согнуты кзади, в) Судороги кивка: ограниченные сгибательные движения головы. Приступы а) наступают в виде серий (до 50 раз) с паузой в несколько секунд. В течение дня может быть несколько таких серий приступов, особенно после пробуждения. Приступы б) и в) происходят не серийно, а изолированно, при этом и ночью. Частота приступов с течением времени может меняться.

3. Одновременно могут встречаться другие дополнительные приступообразные проявления: первичное покраснение или бледность лица, кратковременная задержка дыхания, крики (также и смех), слезотечение, гиперсаливация или оральный автоматизм. Иногда наступает также спутанность сознания.
4. ЭЭГ: неравномерное чередование генерализованных высокоамплитудных медленных волн с крутыми подъемами и судорожными потенциалами с длительно действующим фокусом, которые не исчезают и ночью (hyrsarhythmie).
5. Пневмоэнцефалогра фия: у части больных сначала определяют грубые изменения формы или диффузное расширение желудочков, в части случаев постепенно, в течение недель или месяцев развивается внутренняя гидроцефалия.
6. В более старшем возрасте характер судорог иногда изменяется; могут развиться также большие эпилептические припадки; чаще, однако, судороги сохраняются и процесс заканчивается полной идиотией.
7. В части случаев длительное и систематическое лечение АКТГ обрывает склонность к судорогам, не влияя, однако, на ЭЭГ.

Этиология и патогенез синдрома Уэста (Веста). Различают генуинную и симптоматическую формы. Причинами последней могут быть пренатальные поражения головного мозга, родовые травмы, ядерная желтуха, ферментопатии, сосудистые процессы и другие факторы. Особый характер припадков связан с поражением области pallidum и экстрапирами дно-мозжечковой системы. Тип припадков в большей мере связан с особым возрастным предрасположением, чем с единой патологоанатомической причиной.

Дифференциальный диагноз. S. Friedmann II (см.). Врожденный синдром мозжечка. Эпилепсия Jackson. Синдром Кожевникова (см.). Spasmus nutans. S. Unverricht (см.). S. Scholz (см.). S. Greenfield (см.). S. Bald (см.). Энцефалит van Bogaert. S. Schilder (см.).

синдром Уэста (Веста, West)

- Читать далее "Синдром Вестфаля (Westphal) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Вернера (Werner) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Вернике I (Wernicke I) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вернике II (Wernicke II) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вернике-Манна (Wernicke-Mann) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Уэста (Веста, West) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Вестфаля (Westphal) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вестфаля-Бернхарда (Westphal-Bernhard) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Вестфаля-Лейдена (Westphal-Leyden) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Вейерса I (Weyers I) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Вейерса II (Weyers II) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта