Синонимы синдрома Пазини. Epidermolysis bullosa et albo-papuloidea. Врожденная спинальная дистрофия кожи. Дистрофический буллезный эпидермолиз, тип Pasini.
Определение синдрома Пазини. Вариант синдрома буллезного эпидермолиза (дистрофическая форма) с резко выраженной мезенхимальной реакцией (Epidermolysis bullosa papulo-alboidea).
Автор. Pasini Augustin — современный итальянский дерматолог, Майланд. Впервые синдром был описан в 1928 г.
Симптоматология синдрома Пазини:
1. Первичная морфология: развитие изолированно расположенных, кругловатых, с правильными очертаниями узелковых элементов цвета от белого до слоновой кости, размером от булавочной головки до серебряной монеты. Основная локализация — туловище, отдельные элементы могут быть также и на конечностях.
2. После небольшой травмы на ограниченном участке атрофированной кожи развиваются напряженные тугие пузыри размером до грецкого ореха, наполненные геморрагическим содержимым; через 8—14 дней пузыри спадаются, засыхая с образованием корки.
3. Соответствующие изменения могут встретиться и на слизистой оболочке ротовой полости.
4. Дистрофия ногтей.
5. Симптом Никольского отрицательный.
Этиология и патогенез. Наследственное страдание. Нозологическая самостоятельность не установлена.
Патологическая анатомия синдрома Пазини. Гистологически альбо-папулезные высыпания характеризуются умеренным гиперкератозом при утолщении эпидермиса и сосочков. В верхних отделах дермы — отложения коллагеновых масс. Воспалительные изменения отсутствуют. Причинами развития этой гипертрофии коллагеновых соединительнотканных веществ являются нарушения равновесия между гиалуроновой кислотой и гиалуронидазой, или аномалии кровообращения (детали неизвестны).
Дифференциальный диагноз. Все прочие формы буллезного эпидермолиза.
