Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Пелицеуса-Мерцбахера (Pelizaeus-Merzbacher) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Пелицеуса-Мерцбахера. Хроническая форма семейного диффузного склероза. Семейный центролобарный склероз. Врожденная внекорковая аксиальная аплазия.

Определение синдрома Пелицеуса-Мерцбахера. Особая форма наследственной прогрессирующей лейкодистрофии у грудных детей. Относится к синдромам диффузного склероза головного мозга.

Авторы. Pelizaeus Friedrich — немецкий невропатолог, Кассель, род. в 1850 г. Merzbacher Ludwig — немецкий клиницист, род. в 1875 г. Впервые синдром описал в 1885 г. Pelizaeus.

Симптоматология синдрома Пелицеуса-Мерцбахера:
1. Заболевание начинается в грудном возрасте. После нескольких месяцев нормального соматического и психического развития появляется тремор головы и нистагм. Ребенок теряет способность держать голову и сидеть.
2. К этому времени развиваются и расстройства координации: атаксия, интенционный тремор, патологические содружественные движения верхних, в меньшей степени нижних конечностей.
3. Брадилалия.
4. Своеобразное оцепение мимической мускулатуры
5. Прогрессирующий спастический парез мускулатуры плеча, бедра и туловища с повышением глубоких рефлексов. Положительный симптом Бабинского. Отсутствие поверхностных брюшных рефлексов.
6. Часто развивается атрофия зрительного нерва.
7. В конечной стадии развиваются спастические ко; трактуры бедра с трофическими и вазомоторными расстройствами.
8. Психическое развитие страдает сравнительно мало.
9. В большинстве случаев заболевают мальчики.
10. Медленное прогрессирование заболевания (дифференциально-диагностический признак), причем заметного влияния на продолжительность жизни заболевание не оказывает.

Этиология и патогенез синдрома Пелицеуса-Мерцбахера. Рецессивное, сцепленное с полом наследственное дегенеративное заболевание. Имеются признаки нарушения липоидного обмена, в связи с чем отмечают связь с синдромами липоидоза.

Патологическая анатомия. Выраженные склеротические изменения в полушариях головного мозга и мозжечка, хотя ограниченные, не затронутые склеротическим процессом очаги в мозге, остаются.

Дифференциальный диагноз. Другие формы синдрома диффузного склероза головного мозга. S. Scholz (см.). S. Krabbe I (см.). S. Schilder (см.). S. Ferгаго (см.). Синдром амавротической идиотии. S. Hallerworden —Spatz (см.). S. Zappert (см.). Синдром мозговых параличей у детей младшего возраста. S. Parkinson (см.). S. Little (см.). S. Bourneville (см.). Врожденный синдром мозжечка. Синдром Минора (см.).

синдром Пелицеуса-Мерцбахера

- Читать далее "Синдром Пендреда (Pendred) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Пазини (Pasini) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пазини-Пьерини (Pasini-Pierini) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Паскаулини (Pasqualini) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Патау (Patau) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Потрие-Воренже (Pautrier-Woringer) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Пайра (Payr) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Пеля (Pel) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Пелицеуса-Мерцбахера (Pelizaeus-Merzbacher) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Пендреда (Pendred) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Пенфилда (Penfield) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта