Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Пазини-Пьерини (Pasini-Pierini) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Пазини-Пьерини. Прогрессирующая идиопатическая атрофия кожи. Идиопатическая атрофия кожи (Pasini—Pierini).

Определение синдрома Пазини-Пьерини. Так называемая ограниченная прогрессирующая идиопатическая атрофия кожи.

Автор. Pasini Augustin — современный итальянский дерматолог, Майланд. Pierini Louis — современный аргентинский дерматолог. Впервые синдром описали в 1923 г. Pasini и в 1936 г. Pierini и D. Vivoli. В течение последних 20 лет Pierini опубликовал много работ по поводу этого заболевания. Возможно, что статья Nobl, опубликованная в 1908 г., была первым описанием синдрома.

Симптоматология синдрома Пазини-Пьерини:
1. Начало заболевания в течение второго десятилетия жизни, лишь редко после 20-летнего возраста.
2. Развитие под кожной поверхностью изолированно расположенных, резко отграниченных круглой или овальной формы очагов синюшно-фиолетового, серо-голубого или коричневатого цвета. Позднее маленькие очаги сливаются друг с другом, образуя большие бляшки (размером до ладони) с выпуклыми краями. Расположение очагов и бляшек часто сегментарное, подобно herpes zoster. Воспалительные проявления всегда отсутствуют.
3. В глубине атрофических кожных участков могут быть видны глубокие кожные вены.
4. Типична локализация высыпаний: они располагаются только на туловище, преимущественно на спине и реже на животе. Очень редко наблюдают высыпания на проксимальных отделах конечностей. Лицо никогда не поражается. Высыпания часто расположены двусторонне и симметрично.
5. Чаще болеют женщины.
6. Течение: медленное прогрессирование процесса в течение 10—20 лет. Ремиссий, по-видимому, не бывает.

Этиология и патогенез синдрома Пазини-Пьерини. Pasini предполагал связь с туберкулезом. В настоящее время думают о семейном (наследственном?) неврогенном расстройстве (заболеваемость родных братьев и сестер), в пользу чего свидетельствует и расположение высыпаний. Связь с ограниченной склеродермией? Другие моменты, связанные с нозологической самостоятельностью заболевания, неизвестны.

Патологическая анатомия. Атрофия и истончение средних и глубоких отделов дермы; эпидермис и подкожножировая ткань нормальны. Особенно характерно истончение сетчатого слоя без выраженных дегенеративных изменений коллагеновых и эластических волокон. Признаков воспалительных проявлений нет.

Дифференциальный диагноз. Ограниченная склеродермия. S. Goltz—Gorlin (см.).

синдром Пазини-Пьерини

- Читать далее "Синдром Паскаулини (Pasqualini) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Пазини (Pasini) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Пазини-Пьерини (Pasini-Pierini) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Паскаулини (Pasqualini) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Патау (Patau) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Потрие-Воренже (Pautrier-Woringer) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Пайра (Payr) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Пеля (Pel) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Пелицеуса-Мерцбахера (Pelizaeus-Merzbacher) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Пендреда (Pendred) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Пенфилда (Penfield) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта