Определение синдрома Пазини-Пьерини. Так называемая ограниченная прогрессирующая идиопатическая атрофия кожи.
Автор. Pasini Augustin — современный итальянский дерматолог, Майланд. Pierini Louis — современный аргентинский дерматолог. Впервые синдром описали в 1923 г. Pasini и в 1936 г. Pierini и D. Vivoli. В течение последних 20 лет Pierini опубликовал много работ по поводу этого заболевания. Возможно, что статья Nobl, опубликованная в 1908 г., была первым описанием синдрома.
Симптоматология синдрома Пазини-Пьерини:
1. Начало заболевания в течение второго десятилетия жизни, лишь редко после 20-летнего возраста.
2. Развитие под кожной поверхностью изолированно расположенных, резко отграниченных круглой или овальной формы очагов синюшно-фиолетового, серо-голубого или коричневатого цвета. Позднее маленькие очаги сливаются друг с другом, образуя большие бляшки (размером до ладони) с выпуклыми краями. Расположение очагов и бляшек часто сегментарное, подобно herpes zoster. Воспалительные проявления всегда отсутствуют.
3. В глубине атрофических кожных участков могут быть видны глубокие кожные вены.
4. Типична локализация высыпаний: они располагаются только на туловище, преимущественно на спине и реже на животе. Очень редко наблюдают высыпания на проксимальных отделах конечностей. Лицо никогда не поражается. Высыпания часто расположены двусторонне и симметрично.
5. Чаще болеют женщины.
6. Течение: медленное прогрессирование процесса в течение 10—20 лет. Ремиссий, по-видимому, не бывает.
Этиология и патогенез синдрома Пазини-Пьерини. Pasini предполагал связь с туберкулезом. В настоящее время думают о семейном (наследственном?) неврогенном расстройстве (заболеваемость родных братьев и сестер), в пользу чего свидетельствует и расположение высыпаний. Связь с ограниченной склеродермией? Другие моменты, связанные с нозологической самостоятельностью заболевания, неизвестны.
Патологическая анатомия. Атрофия и истончение средних и глубоких отделов дермы; эпидермис и подкожножировая ткань нормальны. Особенно характерно истончение сетчатого слоя без выраженных дегенеративных изменений коллагеновых и эластических волокон. Признаков воспалительных проявлений нет.
Дифференциальный диагноз. Ограниченная склеродермия. S. Goltz—Gorlin (см.).
