Синонимы синдрома Паскаулини. Фертильный евнухоидизм. Евнухоидизм при нормальном сперматогенезе. Гипоандрогения с нормальным сперматогенезом. Гипоандрогения с сохраненным гаметогенезом.
Определение синдрома Паскаулини. Изолированное расстройство инкреторной функции яичек в результате гипогонадотропизма при сохраняющейся способности к деторождению, относится к синдромам гипогонадизма мужчин.
Автор. Pasqualini Rodolfo Q. — современный аргентинский эндокринолог, Буэнос-Айрес. Синдром был впервые описан в 1950—1953 гг.
Симптоматология синдрома Паскаулини:
1. Евнухоидизм: высокий рост, ожирение, фальцетный голос, отсутствие вторичного оволосения и др.
2. Нормальные размеры и консистенция яичек. Часто уменьшено количество эякулята.
3. При биопсии яичек обнаруживают активный сперматогенез и зрелую сперму. Клетки Лейдига заметно уменьшены.
4. Нормальная способность к деторождению (дифференциально-диагностический признак).
5. Сниженное выделение мочой фолликулин-стимулирующего гормона и общего гонадотропина.
Этиология и патогенез синдрома Паскаулини. Внутрисекреторное расстройство в результате недостаточности гипофизарного хорионического гонадотропина со вторичной секреторной недостаточностью (тестостерон) клеток Лейдига при нормальной тубулярной функции яичек.
Дифференциальный диагноз. S. Klinefelter—Reifenstein—Albright. Гипогонадизм Leydig. S. Heller— Nelson (см.). Синдром препубертатной функциональной кастрации.
