Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Любарша-Пика (Lubarsch-Pick) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Любарша-Пика. Системный амилоидоз или параамилоидоз с макроглоссией.

Авторы. Lubarsch Otto — немецкий патолог, Берлин, 1860—1933. Pick Ludwig — немецкий патолог, Берлин, 1868— 1935. Впервые синдром описали Konigstein в 1925 г., Lubarsch в 1929 г. и Pick в 1931 г.

Симптоматология синдрома Любарша-Пика:
1. Прогрессирующая макроглоссия с увеличивающимися затруднениями жевания и речи.
2. Увеличение отдельных регионарных или всех (системное) лимфатических узлов.
3. Образование ксантом на коже и слизистых оболочках (вначале в области век); встречаются также склеродермоподобные изменения кожи.
4. Экхимозы и пурпура в области пораженной кожи.
5. Боль в мышцах и суставах, общая мышечная слабость, расстройства походки.
6. Болезненное припухание и покраснение кончиков пальцев. Восковидная бледность ладоней.
7. Запор или диарея с абдоминальными спазмами, иногда кровавая рвота или кровавый стул.
8. Рентгенологические данные: увеличение сердца во все стороны. Встречаются также диффузные милиарные или субмилиарные изменения легких.
9. Гипопротеинемия, протеинурия [моча (Вепсе) Jones].
10. Положительная проба Bennhold с краской конгорот или положительная проба Marchionini—John (витальная окраска амилоида кожи краской конгорот). 11. Костный мозг: гиперплазия атипичными, иногда миеломатозными плазматическими клетками.
12. Чаще болеют мужчины.
13. Прогноз неблагоприятный.

Этиология и патогенез синдрома Любарша-Пика. В части случаев основным страданием является множественная миелома (S. Kahler), а амилоидоз имеет вторичное происхождение. В остальных случаях этиология и патогенез синдрома неизвестны. Клинические симптомы являются результатом отложений амилоида в различных органах (сердце, мышцы, язык, кожа, желудочно-кишечный тракт); обычно не пораженными остаются печень, селезенка, почки и надпочечники. См. также S. Abercrombie.

Дифференциальный диагноз. Рак языка. Приобретенная микседема. Злокачественная миастения (S. Erb— Goldflam, см.). Диссеминированная красная волчанка. S. Miescher I (см.). S. Urbach—Wiethe (см.). S. Kahler (см.). Милиарный туберкулез. Ретикулез. S. Thibierge—Weissenbach (см.). S. Witerbauer (см.).

синдром Любарша-Пика

- Читать далее "Синдром Лучани (Luciani) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Лефгрена (Lofgren) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Лера-Леона Киндберга (Lohr-Leon Kindberg) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Лепера (Loeper) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Лорена (Lorain) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Луи-Бар (Louis-Bar) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Лоутита (Loutit) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Лоу (Lowe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Любарша-Пика (Lubarsch-Pick) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Лучани (Luciani) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Лютембаше (Lutembacher) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта