Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Лютембаше (Lutembacher) - синонимы, авторы, клиника

Синоним синдрома Лютембаше. Комплекс Lutembacher. Определение синдрома Лютембаше. Заболевание сердца, характеризующееся сочетанием врожденного порока (дефект межпредсердной перегородки) с приобретенным митральным стенозом и относящееся к синдромам врожденных пороков сердца.

Авторы. Lutembacher Rene — современный французский врач. Он впервые описал синдром в 1916 г. Ранее были соответствующие публикации Martineau (1865) и Peacock (1866).

Симптоматология синдрома Лютембаше:
1. Характерные для митрального стеноза аускультативные данные временами «перекрываются» шумами в легочной артерии (т. е. шумами с дефекта межпредсердной перегородки). Малый периферический пульс. Низкое систолическое давление. Отсутствие цианоза.
2. Рентгенологические данные: большое шаровидной формы сердце, патологически широко выступающая дуга легочной артерии, узкая или полностью отсутствующая дуга аорты. Выделяющиеся корни легких с пульсирующими сосудами («танцующие гилюсы»). Резко расширенные ветви легочной артерии, внезапно выступающие эктазии ее с просветлением в средних отделах.
3. ЭКГ: в отрезке QRS более или менее часто обнаруживают нарушения внутрижелудочковой проводимости (частичная или тотальная правосторонняя блокада ножек). Могут обнаруживаться также расстройства возбудимости.
4. ФКГ: наряду с диастолическим шумом митрального стеноза встречается и веретенообразный систолический шум.
5. Время кровообращения: нормальная разница между временем кровообращения в легких и туловище.
6. Катетеризация сердца: повышение давления во всех правых отделах сердца и в легочной артерии. Содержание О2 как местное (правое предсердие), так и во всех правых отделах сердца равномерно повышено.
7. Ангиокардиограмма: лишь незначительное заполнение левых камер сердца (или отсутствие заполнения) при увеличении левого предсердия с заполненными правыми отделами сердца (левограмма).
8. Гемодинамические показатели аналогичны таковым при дефекте межпредсердной перегородки.
9. Осложнения: развитие подострого бактериального эндокардита, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония или инфаркт легкого.
10. Иногда в качестве дополнительной аномалии встречается арахнодактилия.
11. Оперативное вмешательство (после соответствущей подготовки больного): разрыв митрального клапана и ушивание дефекта межпредсердной перегородки.
12. Чаще болеют женщины (2:1).

Этиология и патогенез синдрома Лютембаше. Порок сердца состоит из дефекта межпредсердной перегородки и стеноза митрального клапана. Дефект межпредсердной перегородки, т. е. открытое овальное отверстие, практически во всех случаях является врожденным. Стеноз митрального клапана также может быть врожденным, но может быть также результатом приобретенного порока сердца.

Lutembacher считал, что высокое давление в левом предсердии, развивающееся в результате митрального стеноза, препятствует закрытию овального отверстия. Другие авторы полагают, что как раз высокое давление в предсердии благоприятствует закрытию овального отверстия вследствие его диагонального расположения. Они считают также, что маленький или клинически латентный дефект перегородки может под влиянием сморщивающих процессов при митральном эндокардите постепенно превратиться в большой дефект с клиническими проявлениями.

Дифференциальный диагноз. «Чистый» митральный стеноз. Рабдомиома сердца. Рентгенологически: опухоли легких и средостения. Все прочие врожденные пороки сердца с левостороннеправосторонним шунтом.

синдром Лютембаше

- Вернуться в содержание раздела "генетика" на нашем сайте


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Лефгрена (Lofgren) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Лера-Леона Киндберга (Lohr-Leon Kindberg) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Лепера (Loeper) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Лорена (Lorain) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Луи-Бар (Louis-Bar) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Лоутита (Loutit) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Лоу (Lowe) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Любарша-Пика (Lubarsch-Pick) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Лучани (Luciani) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Лютембаше (Lutembacher) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта