Определение синдрома Якоба-Крейтцфельдта. Дегенеративное заболевание головного мозга, мозжечка, стволовых ганглией и спинного мозга.
Авторы. Jakob Alfons — немецкий невропатолог, Гамбург, 1884—1931. Creutzfeldt Hans Gerhard — немецкий невропатолог, Киль, 1885—1964. Синдром был впервые описан в 1920 г. (?).
Симптоматология синдрома Якоба-Крейтцфельдта:
1. Заболевание начинается в пожилом возрасте с болей и слабости в ногах.
2. Постепенно развивается мышечное оцепенение.
3. Дизартрия, расстройства глотания.
4. Пирамидные знаки.
5. Эпилептиформные припадки.
6. Психические расстройства в форме делириозных состояний или психозов.
7. Иногда развиваются аномалии пигментации, гиперкератозы и понос (сочетание с пеллагрой?).
Этиология и патогенез синдрома Якоба-Крейтцфельдта. Часто отмечают семейный характер заболевания. Установлена прионная природа заболевания.
Патологическая анатомия синдрома Якоба-Крейтцфельдта. Диссеминированные очаги дегенерации в коре больших полушарий, мозжечке, ганглиях мозгового ствола, продолговатом мозге и спинном мозге. Морфологической основой заболевания является отечность ганглиозных клеток. Из погибших клеток глии образуются «розетки» и «мертвые скопления».
Дифференциальный диагноз. Рассеянный склероз/S. Wilson (см.). Синдром Корсакова (см.). S. Marchiafava— Bignami (см.). S. Heidenhain (см.).
