Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Ивемарка (Ivemark) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ивемарка. Агенезия селезенки. Врожденное отсутствие селезенки.

Определение. Комбинированный врожденный порок развития — агенезия селезенки с кардиопатией и аномалиями расположения внутренностей брюшной полости.

Автор. Ivemark Bjorn Isaac Isaacson — современный шведский педиатр, Стокгольм. По-видимому, Martin и Breschet впервые описали синдром в 1826 г.

Симптоматология синдрома Ивемарка:
1. Ведущий симптом — агенезия селезенки (встречается также декстропозиция селезенки).
2. Различного характера пороки развития сердца и больших сосудов (например, сохранение truncus arteriosus; транспозиция больших сосудов; атрезия или стеноз легочной артерии; canalis atrioventricularis communis; дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки; патологическое выбухание полых вен, декстрокардия; аномалии предсердно-желудочковых клапанов; Cor bi- или triloculare).
3. Пороки развития и аномалии положения внутренностей брюшной полости (mesenterium commune; синдром патологического поворота; неправильное положение желудка и печени и т. д.) с соответствующей симптоматикой.
4. Симметричные или избыточные легочные доли.
5. Если ребенок выживает, в выраженных случаях развивается поверхностный цианоз.
6. Задержка физического и умственного развития.
7. Морфология крови: тельца Howell—Jolly и включения Heinz (их наличие заставляет думать об агенезии селезенки). Сидероцитоз, стойкий эритробластоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.
8. Чаще болеют лица мужского пола.
9. Встречаются абортивные формы синдрома.

Этиология и патогенез синдрома Ивемарка. Порок развития реализуется, по-видимому, в промежутке между 31-м и 36-м днем эмбриогенеза. Этиологическая самостоятельность синдрома не установлена; можно предполагать роль всех тех факторов, которые приводят к развитию эмбриопатии. При умеренном воздействии тератогенных факторов развивается лишь агенезия селезенки; в более выраженных случаях развиваются, кроме того, расстройства висцеральной мезодермы.

Дифференциальный диагноз. Изолированные врожденные пороки сердца. Situs viscerum inversus.

Видео техники перкуссии селезенки

- Читать далее "Синдром Джексона (Jackson) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Ивемарка (Ivemark)) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Джексона (Jackson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Жако (Jacod) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Яффе-Лихтенштейна (Jaffe-Lichtenshtein) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Якоба-Крейтцфельдта (Jakob-Creutzfeldt) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Якша-Гайема (Jaksch-Hayem) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Жанбона (Janbon) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мурка Янсена (Murk Jansen) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Джефферсона (Jefferson) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта