Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Яффе-Лихтенштейна (Jaffe-Lichtenshtein) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Яффе-Лихтенштейна. S. Jaffe—Lichtenstein—Uehlinger. Юношеский деформирующий остеофиброз (Uehlinger). Односторонняя фиброзная остеодистрофия (остеит). Односторонняя болезнь v. Recklinghausen. Диссеминированный фиброзный остит. Полиостотический фиброзный остит. Фиброзный остит с множественными очагами. Кистофиброматоз скелета. Фиброзный остит с образованием хряща. Кистозный фиброзный остеит (Albright). Фиброзная дисплазия кости. He остеогенная фиброма кости. Определение синдрома Яффе-Лихтенштейна. Полиостотическая фиброзная дисплазия. Авторы. Синдром впервые описали Henry L. Jaffe в 1935 г. и Louis Lichtenstein в 1938 г., затем он был описан обоими авторами совместно в 1940 и 1942 гг. Симптоматология синдрома Яффе-Лихтенштейна:

1. Заболевание начинается в возрасте от 5 до 15 лет.
2. Приступообразное течение (свободные от клинических проявлений интервалы могут продолжаться по несколько лет).
3. Спонтанные переломы (особенно бедра). Боли в костях.
4. Нормальное состояние внутренних органов (особенно характерно отсутствие аденомы паращитовидных желез) (дифференциально-диагностический признак).
5. Биохимия крови: нормальное содержание кальция и фосфора, иногда обнаруживают увеличенную активность фосфатазы.
6. Рентгенологические данные: расширение, удлинение и искривление костей при значительном сужении и эксцентрическом перемещении компактного вещества. Образование псевдокист. Процесс поражения скелета не генерализован, патологические очаги имеют осевую или стреловидную форму. Изменения обычно распространяются с дистальных отделов в проксимальном направлении. Эпифизы костей, а также кости кистей и стоп и часто позвоночника остаются свободными от поражения.
Фиброзно-кистозные изменения в коротких и плоских костях часто комбинируются с кистозным расширением длинных трубчатых костей. Преимущественными локализациями поражения обычно являются диа- и метафизы длинных трубчатых костей, а также соответствующие области таза и плечевого пояса.

7. В зависимости от локализации патологического процесса различают следующие формы синдрома:
а) моноостический и диостический тип;
б) мономерный (подкрыльцовый) тип;
в) односторонний бимерный тип (половинный тип); г) двусторонний полиостический тип.

8. Часто выявляют связь с эндокринными расстройствами (особенно характерно сочетание с pubertas praecox). См. также S. Albright.

Этиология и патогенез синдрома Яффе-Лихтенштейна. Предполагают, что в основе синдрома лежит расстройство костной системы, реализуемое в результате центральных влияний из промежуточного мозга.

Патологическая анатомия синдрома Яффе-Лихтенштейна. Замещение костного мозга бедной клеточными элементами волокнистой соединительной тканью, спонгиозирование и эксцентрическая атрофия компактного вещества, расширение и искривление длинных трубчатых костей и расширение плоских костей.

Дифференциальный диагноз. S. Albright (см.). Солитарные костные кисты. Остеокластома. Неоссифицирующаяся костная фиброма. Энходрома. Кистоидные формы миеломы. S. Paget (см.). Генерализованная фиброзная остео-дистрофия (S. Engel —v. Recklinghausen, см.). Ксантоматоз скелета. Эозинофильная гранулема кости. S. Hand—Schuller — Christian (см.).

синдром Яффе-Лихтенштейна

- Читать далее "Синдром Якоба-Крейтцфельдта (Jakob-Creutzfeldt) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Ивемарка (Ivemark)) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Джексона (Jackson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Жако (Jacod) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Яффе-Лихтенштейна (Jaffe-Lichtenshtein) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Якоба-Крейтцфельдта (Jakob-Creutzfeldt) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Якша-Гайема (Jaksch-Hayem) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Жанбона (Janbon) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мурка Янсена (Murk Jansen) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Джефферсона (Jefferson) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта