Синонимы синдрома Якша-Гайема. S. (М.) v. Jaksch—Наyem—Luzet. Анемия от козьего молока. Симптомокомплекс v. Jaksch—Hayem. Селезеночная анемия. Анемия v. Jaksch. Селезеночная анемия у детей. Псевдолейкозная селезеночная анемия у детей, тип v. Jaksch—Hayem—Luzet.
Определение синдрома Якша-Гайема. Гетерогенная псевдолейкозная анемия у детей в возрасте до 5 лет, которую большинство современных авторов более не рассматривают как самостоятельное заболевание. Название «анемия v. Jaksch—Hayem» часто применяют для обозначения так называемой анемии от козьего молока. Синдром относится к синдромам мегалобластической анемии у детей и S. (Pseudo) Biermer.
Авторы. v. Jaksch Rudolf — немецкий терапевт, работавший в Праге, 1855—1940. Hayem Georges — французский терапевт, Париж, 1841—1933. Luzet Charles— французский врач. Синдром впервые описали независимо друг от друга v. Jaksch и Hayem в 1889 г.
Симптоматология синдрома Якша-Гайема:
1. Общие симптомы: слабость, лихорадка нерегулярного типа, желудочно-кишечные расстройства, задержка физического развития. 2. Гепато-спленомегалия, иногда увеличение лимфатических узлов.
3. Бледно-желтая, вялая кожа.
4. Кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (непостоянный признак).
5. Морфология крови: выраженная анемия (преимущественно гипохромная), пойкилоцитоз, анизоцитоз, а также макро- и мелагоцитоз, полихромазия и базофильная зернистость эритроцитов, многочисленные ядросодержащие эритроциты в периферической крови, стойкий ретикулоцитоз; тромбопения, выраженный (псевдолейкозный) лейкоцитоз с появлением незрелых форм, редко мононуклеоз.
6. Часто выявляют сопутствующий рахит («поливитаминоз»).
7. Питание детей в значительной степени или исключительно состоит из козьего молока.
8. Заболевание начинается в возрасте 5—9 месяцев.
Этиология и патогенез синдрома Якша-Гайема. Основными этиологическими факторами являются алиментарные вредные вещества или несбалансированное питание (особенно при питании козьим молоком). Играют роль также конституциональные и другие индивидуальные факторы (преждевременные роды, рахит, хроническая диспепсия и т. д.).
Дифференциальный диагноз. Анемия при врожденном сифилисе. S. Albers-Schonberg (см.). Лейкоз См. также S. (Pseudo) Biermer.
