Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Ядассона-Левандовского. Ихтиозиформная пахионихия. Врожденный поликератоз (Touraine). Врожденная пахионихия Jadassohn— Lewandowsky. Гиперпластический тип врожденной эктодермальной полидисплазии (Touraine, Gisselbrecht).

Определение синдрома Ядассона-Левандовского. Редкий врожденный дискератоз.

Авторы. Jadassohn Josef — немецкий дерматолог, 1863—1936. Lewandowsky Felix — немецкий дерматолог, 1879— 1921. Впервые синдром описали в 1906 г. оба автора совместно.

Симптоматология синдрома Ядассона-Левандовского:
1. Врожденная аномалия всех ногтей кистей и стоп по типу онихогрипоза.
2. В более старшем возрасте (а часто уже и в детстве) выявляют и другие аномалии ороговения: островковые очаги гиперкератоза на ладонях и (или) подошвах, преимущественно фолликулярный гиперкератоз на сгибательных поверхностях в области локтевых и (или) коленных суставов, гиперкератоз подкрыльцовых впадин и области половых органов.
3. Иногда поражаются слизистые оболочки: лейкоплакии, чаще на языке, у углов рта, на слизистой оболочке ротовой полости, в гортани (хриплый голос).
4. Встречается утолщение роговой оболочки, реже развивается cataracta syndermatotica. Очень часто встречается кератоз слезных точек.
5. Гипергидроз и дисгидроз; склонность к развитию абсцессов потовых желез.
6. Образование пузырей на коже.
7. Дистрофия волос.
8. Усиленный рост костей в длину.
9. Преждевременное развитие зубов, причем они имеют малые размеры и быстро выпадают.
10. Дефекты интеллекта.
11. Чаще болеют мужчины.

Этиология и патогенез синдрома Ядассона-Левандовского. Наследственное заболевание. Изменения ногтей наследуются по доминантному типу. Предполагают, что в основе синдрома лежат метаболические расстройства усвояемости витаминов.

Дифференциальный диагноз. Идиопатический или наследственный онихогрипоз. Врожденный ихтиоз. S. Zinsser—Engman—Cole (см.). S. Siemens II (см.). Другие формы кератоза.

синдром Ядассона-Левандовского

- Читать далее "Синдром Яффе-Лихтенштейна (Jaffe-Lichtenshtein) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Ивемарка (Ivemark)) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Джексона (Jackson) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Жако (Jacod) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Ядассона-Левандовского (Jadassohn-Lewandowsky) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Яффе-Лихтенштейна (Jaffe-Lichtenshtein) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Якоба-Крейтцфельдта (Jakob-Creutzfeldt) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Якша-Гайема (Jaksch-Hayem) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Жанбона (Janbon) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Мурка Янсена (Murk Jansen) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Джефферсона (Jefferson) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта