Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Бера (Behr) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Бера. Осложненная наследственно-семейная атрофия зрительного нерва. Синдром зрительной атрофии-атаксии. Детская зрительная осложненная наследственно-семейная атрофия.

Определение синдрома Бера. Сочетание дегенерации роговицы, атрофии зрительного нерва, наследственно-семейной атаксии и олигофрении (как в легкой степени, так и в резко выраженной).

Автор. Behr Carl — немецкий офтальмолог 1874—1943. Впервые синдром описан в 1905—1909 гг.

Симптоматология синдрома Бера:
1. В зависимости от возраста, в котором возникло заболевание, различают детскую, юношескую, старческую формы и форму взрослых.
2. Снижение центрального зрения в результате развития центральной или парацентральной скотомы. Развиваются нарушения в восприятии цвета (прото- или дейтероаномалия или -анопия, реже тританопия).
3. Двустороннее поражение роговицы (отсутствие типичных рефлексов с роговицы, перемещение пигмента), височное опускание зрачков, иногда нистагм, страбизм.
4. Признаки поражения пирамидных путей: слегка повышенные сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского. Нарушения координации с легкой атаксией.
5. Легкая ригидность мышц.
6. Функциональные расстройства мочевого пузыря, особенно недержание мочи.
7. Выраженная дисметрия.
8. Олигофрения от легкой до тяжелой степени выраженности.

Этиология и патогенез синдрома Бера. Семейно-дегенеративное заболевание, возможно, с рецессивной формой наследования.

Дифференциальный диагноз синдрома Бера. S. Fisher. S. Leber. S. v. Graeffe—Sjogren. Врожденные, наследственные формы атрофии зрительного нерва. Травматические, табетические, токсические формы атрофии зрительного нерва, а также атрофии от давления. Все формы синдромов идиотии амавротической. S. (Pierre) Marie II. S. Friedreich I. S. Stargardt. S. Pelizaeus—Merzbacher. S. Refsum.

атрофия зрительного нерва при синдроме Бера
Атрофия зрительного нерва при синдроме Бера

- Читать далее "Синдром Белла (Bell) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Базедова (Basedow) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Базена (Bazin) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Бирда (Beard) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Берна-Кункеля (Bearn-Kunkel) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бехтерева-Штрюмпеля-Мари (Бехтерева-Strompell-Marie) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Бехчета (Behcet) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Бера (Behr) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Белла (Bell) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Бенедикта (Benedikt) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Беньямина (Benjamin) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта