Определение синдрома Бехтерева-Штрюмпеля-Мари. Хроническое воспалительное системное заболевание всего суставного и связочного аппарата позвоночного столба.
Авторы. Бехтерев Владимир Михайлович — советский невропатолог, 1857— 1927. v. Striimpell Adolph — немецкий терапевт, Лейпциг, 1853—1925. Marie Pierre — французский невропатолог, Париж, 1853—1940. Впервые синдром описали Бехтерев в 1893 г., v. Striimpell в 1897 г. и Marie в 1898 г.
Симптоматология синдрома Бехтерева-Штрюмпеля-Мари:
1. Развивающаяся сверху вниз неподвижность позвоночного столба (Бехтерев).
2. Резко выраженный кифоз грудного отдела позвоночника.
3. Большие суставы конечностей не вовлечены в патологический процесс (дифференциально-диагностический признак).
4. Признаки раздражения корешков спинного мозга (невралгические боли).
5. Нередко атипичное течение: иногда заболевание начинается с нижних отделов позвоночника и неподвижность его постепенно распространяется кверху (v. Striimpell и Marie). В таких случаях искривления позвоночника обычно нет.
Могут быть поражены и большие периферические суставы, особенно (по данным Marie) «корешковые суставы», в частности плечевой и тазобедренный (Spondylose rhizomelique — болезнь Бехтерева, тип (Pierre) Marie— v. Striimpell).
6. Постепенно развивающаяся неподвижность всего позвоночника приводит к чрезвычайно типичной осанке: туловище, как правило, наклонено вперед при неподвижно склоненной голове.
7. Нарушения дыхательных движений грудной клетки.
8. Иногда выявляют ревматическое поражение сердца.
9. Нередок хронический иридоциклит.
10. Рентгенологические данные: вначале нехарактерный остеопороз тел позвонков, затем развивается сужение суставных щелей в отдельных или многих позвонках с их нерезко очерченными границами. Сглаживание крестцово-подвздошного сочленения. В далеко зашедших случаях обнаруживают анкилоз малых позвоночных суставов, выраженное окостенение дуг позвонков, в связи с чем позвоночный столб приобретает вид «бамбукового ствола».
Когда, наконец, обызвествляются и шиловидные отростки, рентгенологическая картина приобретает вид «трех затемненных полос» (полоса шиповидных отростков, полосы в области анкилозированных малых позвоночных суставов.)
11. Резко ускоренная РОЭ.
12. Биохимия крови: частая гиперкальциемия.
13. Чаще заболевают лица в возрасте 20 — 40 лет.
14. Предрасположены к заболеванию лица с лептосомным конституциональным типом.
15. Болеют почти исключительно мужчины (90%).
Этиология и патогенез синдрома Бехтерева-Штрюмпеля-Мари. На основании клинических и патологоанатомических данных заболевание рассматривают как хронический ревматический оссифицирующий воспалительный процесс. Наряду с местным проявлением действия возбудителя ревматической инфекции имеет место истинная метастатическая инфекция малых позвоночных суставов.
Во многих случаях удается установить этиологическую роль гонорейной инфекции у мужчин и ее поздних проявлений. По-видимому, в развитии страдания играют роль некоторые наследственные предрасполагающие факторы (возможно, доминантная передача наследственных признаков с различной пенетрантностью у мужчин и женщин).
Патологическая анатомия синдрома Бехтерева-Штрюмпеля-Мари. Патологоанатомическая картина характеризуется бессосудистым хрящом сустава, а также нетипичными альтеративными и типичными продуктивными изменениями в межпозвонковых дисках.
Дифференциальный диагноз синдрома Бехтерева-Штрюмпеля-Мари. Деформирующий спондилез. Деформирующий спондилоартроз. S. Forestier.
