Синонимы синдрома Бехчета. S. Gilbert—Behcet. S. (Hilushi) Behcet. Тройной симптомокомплекс. Рецидивирующий гипопион-ирит. Септический иридоциклит (Gilbert). Септический ирит. Ophthalmia lenta (Gilbert). Аллергический стафилококковый увеит. Кожно-слизисто-увеальный синдром. Афты Behcet. S. Adamantiadis—Behcet.
Определение синдрома Бехчета. Хроническое рецидивирующее септико-аллергическое заболевание: тройной симптомокомплекс с гипопион-иритом, афтозными высыпаниями на слизистой оболочке ротовой полости и язвенными поражениями наружных половых органов.
Авторы. Behcet Hilushi — турецкий дерматолог, 1889—1949. Gilbert W. — немецкий офтальмолог, Гамбург. Синдром полностью впервые описал в 1937 г. Behcet; поражение глаз как офтальмологическая начальная стадия страдания было известно офтальмологам за десятилетия до этого. Работа Gilbert, подытоживающая известные к тому времени данные, была опубликована в 1925 г.
Симптоматология синдрома Бехчета:
1. Хроническое течение заболевания с длительными ремиссиями (от нескольких дней до многих лет).
2. Офтальмологическая начальная стадия: болезненная светобоязнь, гипопион-ирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и в области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем к стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой. Характерна значительная болезненность рецидивирующего гипопиоп-ирита.
3. Слизистые оболочки:
а) диссеминированные, множественные, очень болезненные афты слизистой оболочки ротовой полости, подвергающиеся инволюции, как правило, быстро и без образования рубца,
б) афтозно-язвепные поражения наружных половых органов,
в) полиморфная энантема (называемая также в целом афтозом Touraine).
4. Кожа: рецидивирующая узловатая эритема, полиморфная эритема, пиодермические высыпания.
5. Рецидивирующий эпидидимит.
6. Ревматоидные поражения мягких тканей и суставов.
7. Сосуды: выраженная ломкость сосудов, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, рецидивирующие тромбозы и тромбофлебиты. Гематурия, кровоизлияния в желудочно-кишечный тракт. Кровохарканье.
8. Иногда развивается хронический менингоэнцефалит.
9. Может развиться припухание слюнных и слезных желез (S. v. Mikulicz).
10. Заболевание чаще всего встречается в средиземноморском бассейне.
11. Чаще заболевают лица среднего возраста.
12. Преобладают мужчины.
Этиология и патогенез синдрома Бехчета. Возможно, хроническая вирусная инфекция (изолировать вирус до настоящего времени удалось у 2 больных — Mortada и соавторы). Существует близкая связь с так называемой ночной слепотой лошадей — рецидивирующей панофтальмией неизвестной этиологии.
Дифференциальный диагноз синдрома Бехчета. Многоформная экссудативная эритема. S. Fuchs I. S. Baader S. Fiessinger—Rendu. S. Stevens-Johnson. S. Neumann I. Пузырчатка. Споротрихоз. Кокцидиоидомикоз. Гистоплазмоз. S. Reiter. Дифтерия. Ящур. Афтоид Pospischill—Feyrter—Mikulicz.
