Синонимы синдрома Берна-Кункеля. S. Kunkel. S. Beam—Kunkel—Slater. Плазмоцитарный гепатит. Гипергаммаглобулинемический гепатит.
Определение синдрома Берна-Кункеля. Своеобразная клиническая форма первичного хронического гепатита (так называемый люпоидный гепатит).
Авторы. Bearn A. G. — современный американский врач, Нью-Йорк. Kunkel Н. G. — современный американский врач, Нью-Йорк. Синдром впервые описали Kunkel с соавторами в 1951 г. и Beam, Kunkel и Slater в 1956 г.
Симптоматология синдрома Берна-Кункеля:
1. Заболевание обычно начинается в период полового созревания с утомляемости, постепенно развивающейся желтухи, склонности к кровотечениям, периодов лихорадки, а также артральгии или проявлений ревматоидного артрита.
2. Реже развиваются угревая сыпь, гирсутизм, пигментированные атрофические полосы кожи, ожирение, лунообразное лицо. Состояние питания у большинства больных хорошее.
3. Полиморфная экзантема.
4. У женщин почти регулярно, нередко в ранней стадии заболевания, развиваются нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.
5. При дальнейшем течении заболевания развиваются типичные проявления хронического поражения печени: «сосудистые звездочки», эритема на ладонях, увеличение селезенки, варикозные расширения пищевода (с опасностью кровотечений), асцит.
6. Нередко развивается также язвенный колит.
7. Иногда обнаруживают клетки красной волчанки, но этот признак не является обязательным.
8. Биохимия крови: гиперпротеинемия (часто выше 10 г%) с выраженной гипергаммаглобулинемией, как при активном циррозе печени, гипербилирубинемия (3—5 мг%); часто отмечается удлинение протромбиио-вого времени.
9. Преимущественно заболевают женщины (почти 11:3).
Патологическая анатомия синдрома Берна-Кункеля. Пункционная биопсия печени: некротизирующий гепатит с обильным хроническим воспалительным инфильтратом в области зон некроза и перипортальной области; в инфильтрате отчетливо преобладают плазматические клетки.
Этиология и патогенез синдрома Берна-Кункеля. Коллагеноз (?). Специфический эндокринный вариант вирусного гепатита у молодых девушек (?). Своеобразная разновидность висцеральной красной волчанки (S. Libman—Sacks) (?)
Дифференциальный диагноз синдрома Берна-Кункеля. Хронический гепатит, вирусный гепатит. Постгепатический цирроз печени. S. Libman—Sacks. Язвенный колит. Все формы цирроза. S. Hanot. Септический эндокардит. S. Kaplan—Klatskin.
