Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Хронический миелолейкоз - причины, механизмы развития

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — опухолевое заболевание с увеличенным образованием нейтрофилов и наличием филадельфийской (Ph) хромосомы и/или химерного гена BCR-ABL. Впервые хронический миелолейкоз был описан немецким патологом R. Virchov (1849).

Частота хронического миелолейкоза в Европе составляет около 1,5 случая на 100 000 населения в год (15-20% всех лейкозов). Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается у лиц от 30 до 70 лет.

Медиана возраста на момент диагностики хронического миелолейкоза составляет около 60 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 2:1.

Схема гемопоэза - патогенез хронического миелолейкоза

Этиология и патогенез хронического миелолейкоза

Для хронического миелолейкоза доказано этиологическое значение ионизирующей радиации. Другими факторами риска развития хронического миелолейкоза являются хромосомные заболевания (анемия Фанкони, синдром Дауна и др.), химиотерапия, профессиональные вредности (бензин), а также курение.

У 95-97% больных хроническим миелолейкозом выявляется Ph-хромосома — аутосома 22 с укороченным длинным плечом, которая впервые обнаружена в Филадельфии Nowell и Hungerford в 1960 г. Позднее было установлено, что при этом происходит реципрокная (взаимная) транслокация 9-й и 22-й хромосом: t(9;22) (q34; qll).

В транслокации участвуют 2 клеточных протоонкогена — ABL (Abelson leukemia) и BCR (breakpoint claster region), расположенные соответственно на хромосомах 9 и 22. Таким образом, на хромосоме 22 образуется химерный (т. е. не существующий в норме) ген BCR/ABL, который кодирует протеин р210, обладающий повышенной тирозинкиназной активностью и играет важнейшую роль в патогенезе хронического миелолейкоза.

Патогенез хронического миелолейкоза

В результате появления гена BCR-ABL происходит увеличение пролиферации миелоидных клеток-предшественниц с нарушением их дифференцировки и блокада апоптоза — возникает патологический клон клеток.

У 3-5% больных Ph-хромосома не обнаруживается, но при этом выявляется ее молекулярно-генетический эквивалент — ген BCR-ABL. Наличие Ph-хромосомы и/или гена BCR-ABL является обязательным признаком хронического миелолейкоза.

При отрицательных результатах обоих исследований диагностируется один из вариантов МДС/МПЗ: у взрослых при персистирующем абсолютном моноцитозе более 1,0 • 109/л — хронический миеломоноцитарный лейкоз, при отсутствии моноцитоза — атипичный хронический миелолейкоз; у детей младше 14 лет при абсолютном моноцитозе более 1,0 • 109/л и повышенном уровне фетального гемоглобина — ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Необходимость дифференцировать Ph-позитивный хронический миелолейкоз и заболевания, которые ранее расценивались как варианты хронического миелолейкоза (Ph-негативный и ювенильный), обусловлена различным клиническим течением: при отсутствии Ph-хромосомы наблюдается резистентность к химиотерапии, а средняя продолжительность жизни не превышает 1,5-2 лет.

- Читать далее "Диагностика хронического миелолейкоза - анализы"

- Вернуться раздел "Хронические лейкозы"

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Лейкозы":
  1. Прогноз лечения острого лимфобластного лейкоза - прогностические факторы
  2. С чего начать лечение острого лимфобластного лейкоза? - современная терапия
  3. Профилактика поражения центральной нервной системы (нейролейкоза) при остром лимфобластном лейкозе
  4. Лечение рецидива острого лимфобластного лейкоза - схемы терапии
  5. Миелодиспластические синдромы (МДС) - эпидемиология, причины, клиника
  6. Лабораторная диагностика миелодиспластического синдрома - анализы
  7. Классификация миелодиспластического синдрома (МДС)
  8. Прогноз миелодиспластического синдрома (МДС)
  9. Лечение миелодиспластического синдрома (МДС) - современные методы
  10. Хронический миелолейкоз - причины, механизмы развития
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта