Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Классификация миелодиспластического синдрома (МДС)

В 1982 г. группой экспертов из Франции, США и Великобритании (FAB) была предложена классификация, в соответствии с которой выделялись следующие варианты миелодиспластического синдрома (МДС):

1) рефрактерная анемия (РА);
2) рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС);
3) рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ);
4) рефрактерная анемия с избытком бластов и трансформацией (РАИБ-Т);
5) хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Критерии для диагностики этих форм заболевания приведены ниже в таблице.

FAB-классификация и критерии диагностики миелодиспластического синдрома (МДС)

Варианты миелодиспластического синдрома (МДС) Бласты в периферической крови Бласты в миелограмме Кольцевые сидеробласты в миелограмме Моноциты в периферической крови
РА < 1% < 5% < 15% -
РАКС < 1% < 5% > 15% -
РАИБ < 5% 5-20% - -
РАИБ-Т > 5% 21-30% - -
ХММЛ - < 20% - >1•109

В 2001 г. экспертами ВОЗ предложена новая классификация миелодиспластического синдрома (МДС), в соответствии с которой к миелодиспластическим синдромам относятся:
1) РА;
2) РАКС; 3) рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией;
4) рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами;
5) рефрактерная анемия с избытком бластов-1;
6) рефрактерная анемия с избытком бластов-2;
7) МДС, ассоциированный с изолированной делецией 5q;
8) неклассифицируемый МДС.

К МДС/МПЗ (миелодиспластический синдром/миелопролифератив-ное заболевание) относятся:
1) хронический миеломоноцитарный лейкоз;
2) атипичный хронический миелолейкоз;
3) ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
4) МДС/МПЗ, неклассифицируемое.

ВОЗ-классификация миелодиспластического синдрома (МДС)

Варианты миелодиспластического синдрома (МДС) Показатели периферической крови Показатели костного мозга
Рефрактерная анемия — анемия > 6 месяцев
— бластов нет или единичные
— дисплазия только эритроидного ростка
— < 5% бластов
— < 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами — анемия > 6 месяцев
— бластов нет
— дисплазия только эритроидного ростка
— > 15% кольцевых сидеробластов
— < 5% бластов
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией — цитопения (би- или пан-)
— бластов нет или единичные
— нет телец Ауэра
— < 1 • 109/л моноцитов
— дисплазия > 10% клеток в > 2 миелоидных клеточных линиях
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
— < 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами — цитопения (би- или пан-)
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
— < 1 • 109/л моноцитов
— дисплазия > 10% клеток в > 2 миелоидных клеточных линиях
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
— > 15% кольцевых сидеробластов
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 — цитопения
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
— < 1 • 109/л моноцитов
— одно- или мультилинейная дисплазия
— 5-9% бластов
— нет телец Ауэра
Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 — цитопения
— 5-19% бластов
— тельца Ауэра ±
— < 1 • 109/л моноцитов
— одно- или мультилинейная дисплазия
— 10-19% бластов
— тельца Ауэра +
Неклассифицируемый миелодиспластический синдром (МДС) — цитопения
— бластов нет или единичные
— нет телец Ауэра
— однолинейная дисплазия гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростка
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра
МДС, ассоциированный с изолированной делецией 5q — анемия
— < 5% бластов
— нормальное или повышенное количество тромбоцитов
— нормальное или повышенное количество мегакариоцитов с гиподольчатым ядром
— < 5% бластов
— нет телец Ауэра

— изолированная делеция 5q

Основными отличиями новой классификации миелодиспластического синдрома (МДС) являются:
1) исключение из группы миелодиспластических синдромов формы РАИБ-Т (при наличии не менее 20% бластов диагностируется острый лейкоз);
2) отнесение к миелодиспластическим синдромам рефрактерной цитопении (бицитопения или панцитопения в сочетании с признаками дисплазии кроветворения);
3) разделение РАИБ на две подгруппы: РАИБ-1 (в миелограмме бластов 5-9%) и РАИБ-2 (в миелограмме бластов 10-19%);
4) включение в группу МДС/МПЗ заболеваний, ранее трактовавшихся как Ph-негативный хронический миелолейкоз (атипичный хронический миелолейкоз и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз);
5) выделение миелодиспластического синдрома, ассоциированного с изолированной делецией 5q.

Последний вариант миелодиспластического синдрома формально относится к РА, но имеет ряд клинических и лабораторных особенностей:
а) в основном встречается у женщин;
б) в анализе крови выявляется макроцитарная анемия, количество тромбоцитов в норме или повышено;
в) в миелограмме отмечается снижение числа эритроидных клеток-предшественниц, дисплазия мегакариоцитов;
г) больные нуждаются в поддерживающих трансфузиях эритромассы;
д) цитогенетически выявляется изолированная делеция 5q;
e) характеризуется низкой частотой трансформации в острый лейкоз (10%).

- Читать далее "Прогноз миелодиспластического синдрома (МДС)"


Оглавление темы "Лейкозы":
  1. Прогноз лечения острого лимфобластного лейкоза - прогностические факторы
  2. С чего начать лечение острого лимфобластного лейкоза? - современная терапия
  3. Профилактика поражения центральной нервной системы (нейролейкоза) при остром лимфобластном лейкозе
  4. Лечение рецидива острого лимфобластного лейкоза - схемы терапии
  5. Миелодиспластические синдромы (МДС) - эпидемиология, причины, клиника
  6. Лабораторная диагностика миелодиспластического синдрома - анализы
  7. Классификация миелодиспластического синдрома (МДС)
  8. Прогноз миелодиспластического синдрома (МДС)
  9. Лечение миелодиспластического синдрома (МДС) - современные методы
  10. Хронический миелолейкоз - причины, механизмы развития
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта