Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Миелодиспластические синдромы (МДС) - эпидемиология, причины, клиника

Миелодиспластические синдромы (МДС) — биологически и клинически гетерогенная группа клональных заболеваний, характеризующихся дисплазией кроветворения с неэффективным гемопоэзом и цитопеническими синдромами периферической крови и различной вероятностью эволюции в острые миелоидные лейкозы.

Признаки дисплазии кроветворения нередко сопровождаются бластозом крови и костного мозга, однако количество бластных клеток всегда меньше 20% (при уровне бластов равном или более 20% ставится диагноз острого лейкоза). В медицинской литературе прежних лет миелодиспластический синдром (МДС) имел различные названия (малопроцентный острый лейкоз, предлейкоз, тлеющая лейкемия и др.).

Частота миелодиспластических синдромов (МДС) в популяции составляет 3-5 случаев на 100 000 населения в год и существенно увеличивается с возрастом (частота у лиц старше 70 лет достигает 20 случаев на 100 000 населения в год). Средний возраст больных на момент начала заболевания составляет 70 лет.

Определение миелодисплатического синдрома

Этиология и патогенез миелодиспластических синдромов

К этиологическим факторам миелодиспластического синдрома (МДС) относятся ионизирующее излучение, цитостатические препараты, производные бензола и другие химические агенты (в том числе продукты табакокурения), генетические факторы.

Предшествующее лечение онкологических и онкогематологических заболеваний с использованием радиологических методов, алкилирующих средств (хлорамбуцил, циклофосфамид, мельфалан) и эпиподофиллотоксинов (этопозид, тенипозид) существенно повышает риск развития МДС, причем пик заболеваемости после лечения алкилирующими агентами отмечается через 5-10 лет, после эпиподофиллотоксинов — через 5 лет.

Длительное использование алкилирующих препаратов при лечении ревматических или других неопухолевых заболеваний также сопровождается высоким риском развития миелодиспластического синдрома (МДС). У детей с синдромом Швахмана-Дайемонда, анемией Фанкони и нейрофиброматозом 1-го типа частота развития миелодиспластического синдрома (МДС) выше, чем в общей популяции.

Как и другие гемобластозы, миелодиспластический синдром (МДС) имеет клональный патогенез. Родоначальницей клона является дефектная стволовая кроветворная клетка. В развитии заболевания имеют значение дефекты кроветворного микроокружения, приводящие к нарушению продукции цитокинов клетками стромы костного мозга и сопровождающиеся кумуляцией хромосомных повреждений и нарушением регуляции апоптоза.

Эпидемиология миелодисплатического синдрома

Клиническая картина миелодиспластических синдромов

Симптоматика миелодиспластического синдрома (МДС) обусловлена наличием и выраженностью цитопении (чаще встречается панцитопения, реже — одно- и двуростковая цитопения). Основные клинические синдромы: анемический, геморрагический и инфекционных осложнений.

Наиболее часто первым признаком заболевания является анемия, проявляющаяся общей слабостью, одышкой при обычной физической нагрузке, головокружениями, сердцебиениями. Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией и качественными нарушениями клеток мегакариоцитарного ростка и обычно манифестирует подкожными кровоизлияниями, носовыми и десневыми кровотечениями, меноррагиями у женщин.

При глубокой тромбоцитопении могут возникать менометроррагии, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, острые нарушения мозгового кровообращения. У 20-30% больных в клинической картине преобладают инфекционные осложнения, частота и выраженность которых связаны со степенью и длительностью нейтропении или агранулоцитоза: в более легких случаях возникают стрептодермии, стоматиты, синуситы, в тяжелых случаях — пневмонии, сепсис, причем возбудителями инфекционных осложнений часто являются условно-патогенная бактериальная, вирусная и грибковая микрофлора.

Увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки наблюдается у 10-20% больных. Исключением является хронический миеломоноцитарный лейкоз, при котором спленомегалия отмечается почти у половины пациентов.

У 10% больных в начале заболевания клинические признаки отсутствуют и миелодиспластический синдром (МДС) обнаруживается случайно (при исследовании крови).

В 10-50% случаев (в зависимости от варианта миелодиспластического синдрома (МДС)) в исходе заболевания развиваются вторичные острые миелоидные лейкозы. В связи с резистентностью к цитостатической терапии и пожилым возрастом большинства пациентов ремиссии достигаются редко и обычно непродолжительны.

- Читать далее "Лабораторная диагностика миелодиспластического синдрома - анализы"


Оглавление темы "Лейкозы":
  1. Прогноз лечения острого лимфобластного лейкоза - прогностические факторы
  2. С чего начать лечение острого лимфобластного лейкоза? - современная терапия
  3. Профилактика поражения центральной нервной системы (нейролейкоза) при остром лимфобластном лейкозе
  4. Лечение рецидива острого лимфобластного лейкоза - схемы терапии
  5. Миелодиспластические синдромы (МДС) - эпидемиология, причины, клиника
  6. Лабораторная диагностика миелодиспластического синдрома - анализы
  7. Классификация миелодиспластического синдрома (МДС)
  8. Прогноз миелодиспластического синдрома (МДС)
  9. Лечение миелодиспластического синдрома (МДС) - современные методы
  10. Хронический миелолейкоз - причины, механизмы развития
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта