Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тромбастения Гланцманна - клиника, диагностика

Тромбастения Гланцманна — аутосомно-рецессивное заболевание, относящееся к дизагрегационным тромбоцитопатиям с сохраненной реакцией высвобождения. Впервые описано Glanzmann в 1918 г. как наследственное геморрагическое заболевание, характеризующееся увеличением длительности кровотечения, отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном или слегка сниженном количестве тромбоцитов.

Позднее было установлено, что при тромбастении имеется дефицит двух мембранных протеинов, являющихся рецепторами для фибриногена (ГП IIb и IIIа), в результате чего страдает агрегация тромбоцитов.

Клинические проявления тромбастении Гланцманна более выражены в детском и юношеском возрасте и у лиц женского пола. Для тромбастении Гланцманна характерны упорные носовые и десневые кровотечения, меноррагии, реже — кровотечения при небольших порезах. Возможно развитие опасных для жизни геморрагических осложнений (профузные кровотечения, кровоизлияния в оболочки и ткань головного мозга).

тромбоцитарный гемостаз

В анализе периферической крови количество тромбоцитов, их размеры и морфология в пределах нормы. При выраженном геморрагическом синдроме может развиваться постгеморрагическая анемия. Решающими для диагностики тромбастении Гланцманна являются результаты дополнительных лабораторных исследований:
1) увеличение длительности кровотечения (при незначительном геморрагическом синдроме может быть в норме);
2) отсутствие агрегации при добавлении АДФ, адреналина, тромбина, коллагена при сохраненной реакции высвобождения;
3) сохранение ристоцетин-агрегации тромбоцитов;
4) уменьшение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.

- Вернуться раздел "Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - клиника"

- Вернуться в раздел "гематология"


Оглавление темы "Нарушения тромбоцитарного гемостаза":
  1. Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении и их классификация
  2. Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) - причины, клиника
  3. Лабораторная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении - анализы
  4. Дифференциальная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении
  5. Лечение аутоиммунной тромбоцитопении. Особенности терапии беременных
  6. Лекарственная тромбоцитопения - причины, клиника
  7. Тромбоцитопении вызванная вирусной инфекцией - клиника
  8. Тромбоцитопатии. Классификация тромбоцитопатий
  9. Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье - клиника, диагностика
  10. Тромбастения Гланцманна - клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта