Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - клиника

Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - это группа тромбоцитопатий относится к наиболее распространенным геморрагическим заболеваниям. Передаются по аутосомно-рецессивному, реже аутосомно-доминантному типу. Развитие заболевания обусловлено отсутствием или резким ослаблением дегрануляции тромбоцитов и реакции высвобождения внутрипластиночных факторов в процессе взаимодействия тромбоцитов с агонистами агрегации (коллагеном, АДФ, адреналином).

В группу тромбоцитопатий с нарушением реакции высвобождения входят:
1) синдром серых тромбоцитов (дефицит а-гранул);
2) болезнь пула хранения (дефицит плотных у-гранул);
3) заболевания, обусловленные нарушениями мембранных рецепторов (пониженное выделение арахидоновой кислоты, дефицит циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и др.).

Патогенез тромбоцитопатий

Клинические проявления тромбоцитопатий с нарушением реакции высвобождения характеризуются геморрагическим синдромом различной интенсивности: от незначительных кровоизлияний на коже до выраженных повторных кровотечений (десневых, носовых, маточных и др.). В целом преобладают латентные (20%) и легкие формы заболевания (40%).

В анализе периферической крови количество тромбоцитов не изменено. Длительность кровотечения увеличена или в норме, ретракция кровяного сгустка не изменена (в отличие от тромбастении Гланцмана). Решающим диагностическим признаком является отсутствие второй волны агрегации в ответ на малые дозы АДФ и адреналин и часто также ранняя дезагрегация.

Наследственные тромбоцитопатий высвобождения следует дифференцировать от приобретенных, обусловленных воздействием лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты, большие дозы пенициллина и др.).

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при лечении некоторыми медикаментами (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные препараты, бета-лактамные антибиотики, нитраты, бета-блокаторы, антагонисты кальция, фенотиазины, трициклические антидепрессанты). В одних случаях этот эффект является неблагоприятным и требует отмены препарата, в других, напротив, является целью лечения (назначение малых доз ацетилсалициловой кислоты при ИБС).

Приобретенные тромбоцитопатии возникают также при уремии, парапротеинемии и многих онкогематологических заболеваниях (острые миелоидные лейкозы, миелодиспластические синдромы, хронические миелопролиферативные заболевания) и обычно сочетаются с тромбоцитопенией. Терапия заключается в лечении основного заболевания.

- Читать далее "Лечение тромбоцитопатий - остановка кровотечений"


Оглавление темы "Нарушения гемостаза":
  1. Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - клиника
  2. Лечение тромбоцитопатий - остановка кровотечений
  3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица) - диагностика, лечение
  4. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) - диагностика, лечение
  5. Синдром Казабаха-Мерритта - диагностика, лечение
  6. Кровотечения при синдроме Элерса-Данло - диагностика, лечение
  7. Нарушения свертывания крови при дефиците витамина К - клиника, диагностика
  8. Нарушения гемостаза при болезнях печени - клиника, диагностика
  9. Антифосфолипидный синдром - клиника, диагностика
  10. Изменения анализов крови при заболеваниях почек
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   
Интенсивный курс "Стартовые хирургические манипуляции" в Санкт-Петербурге

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

24 октября 2017 Спектакль "Док.тор". Режиссер - Владимир Панков