Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - клиника
Тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения - это группа тромбоцитопатий относится к наиболее распространенным геморрагическим заболеваниям. Передаются по аутосомно-рецессивному, реже аутосомно-доминантному типу. Развитие заболевания обусловлено отсутствием или резким ослаблением дегрануляции тромбоцитов и реакции высвобождения внутрипластиночных факторов в процессе взаимодействия тромбоцитов с агонистами агрегации (коллагеном, АДФ, адреналином).
В группу тромбоцитопатий с нарушением реакции высвобождения входят:
1) синдром серых тромбоцитов (дефицит а-гранул);
2) болезнь пула хранения (дефицит плотных у-гранул);
3) заболевания, обусловленные нарушениями мембранных рецепторов (пониженное выделение арахидоновой кислоты, дефицит циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и др.).
Клинические проявления тромбоцитопатий с нарушением реакции высвобождения характеризуются геморрагическим синдромом различной интенсивности: от незначительных кровоизлияний на коже до выраженных повторных кровотечений (десневых, носовых, маточных и др.). В целом преобладают латентные (20%) и легкие формы заболевания (40%).
В анализе периферической крови количество тромбоцитов не изменено. Длительность кровотечения увеличена или в норме, ретракция кровяного сгустка не изменена (в отличие от тромбастении Гланцмана). Решающим диагностическим признаком является отсутствие второй волны агрегации в ответ на малые дозы АДФ и адреналин и часто также ранняя дезагрегация.
Наследственные тромбоцитопатий высвобождения следует дифференцировать от приобретенных, обусловленных воздействием лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные препараты, большие дозы пенициллина и др.).
Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при лечении некоторыми медикаментами (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные препараты, бета-лактамные антибиотики, нитраты, бета-блокаторы, антагонисты кальция, фенотиазины, трициклические антидепрессанты). В одних случаях этот эффект является неблагоприятным и требует отмены препарата, в других, напротив, является целью лечения (назначение малых доз ацетилсалициловой кислоты при ИБС).
Приобретенные тромбоцитопатии возникают также при уремии, парапротеинемии и многих онкогематологических заболеваниях (острые миелоидные лейкозы, миелодиспластические синдромы, хронические миелопролиферативные заболевания) и обычно сочетаются с тромбоцитопенией. Терапия заключается в лечении основного заболевания.
