Дифференциальный диагноз при аутоиммунной тромбоцитопении проводится в три этапа. На первом этапе следует исключить симптоматические тромбоцитопении. Основными заболеваниями, сопровождающимися тромбоцитопенией, являются:
1) анемии (апластическая, мегалобластные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
2) онкогематологические заболевания (острые лейкозы, хронические миелопролиферативные заболевания, хронический лимфолейкоз, лейкемизированные неходжкинские лимфомы);
3) метастазы солидных опухолей в костном мозге (в этих случаях тромбоцитопения редко бывает изолированной и обычно сочетается с поражением эритроидного и гранулоцитарного ростков); 4) диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка);
5) заболевания печени (цирроз с явлениями гиперспленизма);
6) патология сосудов селезенки (тромбофлебитическая или флебосклеротическая спленомегалия);
7) эндокринные заболевания (диффузный токсический зоб, аутоиммунный тиреоидит).
Большинство этих заболеваний отличаются характерными данными клинико-лабораторных и инструментальных исследований и не вызывают диагностических затруднений. Следует отметить особенности некоторых из них. Так, апластическая анемия нередко дебютирует выраженным геморрагическим синдромом, симулирующим тромбоцитопеническую пурпуру. Аналогичная клиническая картина наблюдается при редкой форме апластической анемии (парциальной мегакариоцитарной аплазии).
В обоих случаях цитологическое и гистологическое исследование костного мозга позволяют подтвердить диагноз апластической анемии.
Больные сублейкемическим миелозом и лейкемизированной неходжкинской лимфомы могут обращаться к врачу в связи с геморрагическим синдромом, обусловленным тромбоцитопенией. Клинические данные (гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия), характерные изменения крови и костного мозга, морфологическое исследование лимфатических узлов позволяют уточнить генез тромбоцитопении.
На втором этапе необходимо установить наследственный или приобретенный характер тромбоцитопении. Этот этап дифференциальный диагностики имеет ограниченное значение, так как среди наследственной патологии тромбоцитов чаще встречаются тромбоцитопатии (изолированные или в сочетании с тромбоцитопенией). Кроме того, наследственные тромбоцитопении, за исключением аномалии Мея-Хегглина, проявляются в раннем детском возрасте и отличаются неблагоприятным прогнозом (синдром Вискотта-Олдрича, ТАР-синдром, анемия Фанкони и др.).
На третьем этапе дифференциальной диагностики необходимо определить, является ли аутоиммунная тромбоцитопения самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма) или осложняет течение другой патологии (симптоматические формы). Симптоматические аутоиммунные тромбоцитопении чаще всего развиваются при лимфопролиферативных (ХЛЛ, НХЛ) и аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, хронический активный гепатит, аутоиммунный тиреоидит).
У больных лимфопролиферативными заболеваниями тромбоцитопения может быть обусловлена:
а) нарушением продукции тромбоцитов в связи со специфическим поражением костного мозга;
б) наличием аутоантител к тромбоцитам.
Причину тромбоцитопении в каждом случае необходимо уточнить, так как лечебная тактика и прогноз у этих двух групп пациентов существенно различаются.
Особенного внимания заслуживает аутоиммунная тромбоцитопения при системной красной волчанке. У некоторых больных, особенно при хроническом течении, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом может быть ведущим или единственным проявлением заболевания в течение нескольких лет. В этом случае необходимо обратить внимание на наличие стойкой значительно увеличенной СОЭ (до 40-80 мм/ч), что нехарактерно для идиопатической формы аутоиммунной тромбоцитопении.
Выявление при дополнительном обследовании LE-клеток, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК позволяет своевременно диагностировать системную красную волчанку.
