Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении и их классификация
Геморрагические заболевания (геморрагические диатезы) — различные по этиологии, патогенезу, клинико-лабораторной картине и методам лечения нозологические формы, объединяемые в одну группу в связи с наличием кровоточивости или повышенным риском их развития. Общепринятая классификация геморрагических диатезов отсутствует, однако в зависимости от ведущего механизма патогенеза целесообразно выделять следующие формы:
1) нарушения тромбоцитарного и сосудистого гемостаза;
2) нарушения коагуляционного звена гемостаза.
Основой первичного гемостаза является тесное взаимодействие сосудов (прежде всего — эндотелия) и тромбоцитов. Наследственные или приобретенные нарушения этих механизмов являются наиболее частой причиной геморрагических заболеваний и синдромов.
Нарушения тромбоцитарного гемостаза клинически проявляются петехиально-пятнистым (синячковым) типом кровоточивости (по классификации З. С. Баркагана), который характеризуется безболезненными кровоизлияниями в коже, чаще всего локализующимися на передней поверхности туловища, конечностей и в местах, подверженных давлению. Кроме того, у больных могут развиваться носовые, десневые, почечные кровотечения, меноррагии; в тяжелых случаях — опасные для жизни кровотечения и кровоизлияния в головной мозг.
Впервые заболевание с подобным характером геморрагического синдрома описано Werlhof (1735).
Основными группами геморрагических заболеваний, при которых развивается петехиально-пятнистый тип кровоточивости, являются тромбоцитопении, тромбоцитопатии и болезнь Виллебранда (при тяжелом течении болезни Виллебранда имеются также проявления гематомного типа кровоточивости).
Тромбоцитопении — группа геморрагических заболеваний и синдромов, характеризующихся снижением количества тромбоцитов ниже 150 • 109/л. Выделяют легкую (более 100 • 109/л), среднюю (50-100 • 109/л) и тяжелую (менее 50 • 109/л) степень тромбоцитопении.
При уровне тромбоцитов в пределах 100 • 109/л кровотечения нехарактерны, но возможно развитие подкожных кровоизлияний при незначительных травмах; отмечается увеличение длительности кровотечения. Риск спонтанных геморрагии резко возрастает при уровне тромбоцитов менее 50 • 109/л, а при тромбоцитопении с числом тромбоцитов менее 20 • 109/л возможно развитие опасных для жизни геморрагических осложнений.
В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопении являются приобретенными (наследственный характер отмечается в 2-3% случаев). В редких случаях встречается «псевдотромбоцитопения» (слипание тромбоцитов друг с другом или с лейкоцитами при заборе крови с использованием ЭДТА), которая является артефактом (истинный уровень тромбоцитов у этих людей нормален).
Основные причины тромбоцитопении приведены ниже в классификации.
Патогенетическая классификация тромбоцитопений
1. Нарушение продукции тромбоцитов:
а) изолированная депрессия мегакариоцитарного ростка (воздействие лекарственных препаратов, химических веществ, вирусная инфекция);
б) частичная или полная аплазия костного мозга (апластическая анемия, воздействие цитостатиков, лучевой терапии);
в) заболевания системы крови (острые и хронические лейкозы, миелодиспластические синдромы, множественная миелома, неходжкинские лимфомы в стадии лейкемизации, мегалобластные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
г) ВИЧ-инфекция.
3. Потеря тромбоцитов из системной циркуляции:
а) спленомегалия (портальная гипертензия, синдром Фелти, талассемия, злокачественные лимфомы);
б) массивные или обменные трансфузии.
Аллоиммунные тромбоцитопении - этот вид иммунной тромбоцитопении может развиваться: 1) при трансфузии тромбоцитов пациенту, имеющему антитромбоцитарные антитела; 2) при несовместимости между матерью и ребенком по тромбоци-тарным антигенам.
Геморрагический синдром в обоих случаях обычно выражен умеренно и не требует специфического лечения. При необходимости могут использоваться обменные трансфузии тромбоцитов.
Видео клеточный компонент системы гемостаза - функции, задачи - профессор А.В. Точенов
