Гематология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Гематология:
Гематология
Физиология крови
Методы исследования
Анемии
Острые лейкозы
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Хронические лейкозы
Лимфомы
Гистиоцитозы - гистиоцитоз Х
Макроглобулинемии
Коагулопатия
Патология тромбоцитов
Переливание крови
Трансплантация стволовых клеток
Книги по гематологии
Иностранные книги по гематологии
Рекомендуем:
Остальные разделы:
Абдоминальная хирургия
Анатомия человека
Акушерство
Биология
Генетика
Гепатология
Гигиена труда
Гинекология
Гистология
Дерматология
Оз и Оз
Кардиология
Лучевая медицина
Микробиология
Неврология
Неотложная хирургия
Отоларингология
Офтальмология
Профилактика заболеваний
Психология
Пульмонология
Физиология человека
Скорая помощь
Стоматология
Топографическая анатомия
Травматология
Фармакология
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении и их классификация

Геморрагические заболевания (геморрагические диатезы) — различные по этиологии, патогенезу, клинико-лабораторной картине и методам лечения нозологические формы, объединяемые в одну группу в связи с наличием кровоточивости или повышенным риском их развития. Общепринятая классификация геморрагических диатезов отсутствует, однако в зависимости от ведущего механизма патогенеза целесообразно выделять следующие формы:
1) нарушения тромбоцитарного и сосудистого гемостаза;
2) нарушения коагуляционного звена гемостаза.

Основой первичного гемостаза является тесное взаимодействие сосудов (прежде всего — эндотелия) и тромбоцитов. Наследственные или приобретенные нарушения этих механизмов являются наиболее частой причиной геморрагических заболеваний и синдромов.

Нарушения тромбоцитарного гемостаза клинически проявляются петехиально-пятнистым (синячковым) типом кровоточивости (по классификации З. С. Баркагана), который характеризуется безболезненными кровоизлияниями в коже, чаще всего локализующимися на передней поверхности туловища, конечностей и в местах, подверженных давлению. Кроме того, у больных могут развиваться носовые, десневые, почечные кровотечения, меноррагии; в тяжелых случаях — опасные для жизни кровотечения и кровоизлияния в головной мозг.

Впервые заболевание с подобным характером геморрагического синдрома описано Werlhof (1735).

Основными группами геморрагических заболеваний, при которых развивается петехиально-пятнистый тип кровоточивости, являются тромбоцитопении, тромбоцитопатии и болезнь Виллебранда (при тяжелом течении болезни Виллебранда имеются также проявления гематомного типа кровоточивости).

Определение тромбоцитопении

Тромбоцитопении — группа геморрагических заболеваний и синдромов, характеризующихся снижением количества тромбоцитов ниже 150 • 109/л. Выделяют легкую (более 100 • 109/л), среднюю (50-100 • 109/л) и тяжелую (менее 50 • 109/л) степень тромбоцитопении.

При уровне тромбоцитов в пределах 100 • 109/л кровотечения нехарактерны, но возможно развитие подкожных кровоизлияний при незначительных травмах; отмечается увеличение длительности кровотечения. Риск спонтанных геморрагии резко возрастает при уровне тромбоцитов менее 50 • 109/л, а при тромбоцитопении с числом тромбоцитов менее 20 • 109/л возможно развитие опасных для жизни геморрагических осложнений.

В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопении являются приобретенными (наследственный характер отмечается в 2-3% случаев). В редких случаях встречается «псевдотромбоцитопения» (слипание тромбоцитов друг с другом или с лейкоцитами при заборе крови с использованием ЭДТА), которая является артефактом (истинный уровень тромбоцитов у этих людей нормален).

Основные причины тромбоцитопении приведены ниже в классификации.

Виды тромбоцитопений

Патогенетическая классификация тромбоцитопений

1. Нарушение продукции тромбоцитов:
а) изолированная депрессия мегакариоцитарного ростка (воздействие лекарственных препаратов, химических веществ, вирусная инфекция);
б) частичная или полная аплазия костного мозга (апластическая анемия, воздействие цитостатиков, лучевой терапии);
в) заболевания системы крови (острые и хронические лейкозы, миелодиспластические синдромы, множественная миелома, неходжкинские лимфомы в стадии лейкемизации, мегалобластные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
г) ВИЧ-инфекция.

2. Повышенное разрушение или потребление тромбоцитов:
а) иммунные тромбоцитопении:
— аутоиммунные;
— гетероиммунные;
— аллоиммунные;
— неонатальная изоиммунная пурпура;

б) неиммунные тромбоцитопении:
— при терапевтических (системная красная волчанка, хронический лимфолейкоз, злокачественные лимфомы) и инфекционных заболеваниях (ВИЧ-инфекция, инфекционный мононуклеоз, малярия);
— посттрансфузионная пурпура;
— ДВС-синдром.

3. Потеря тромбоцитов из системной циркуляции:
а) спленомегалия (портальная гипертензия, синдром Фелти, талассемия, злокачественные лимфомы);
б) массивные или обменные трансфузии.

Аллоиммунные тромбоцитопении - этот вид иммунной тромбоцитопении может развиваться: 1) при трансфузии тромбоцитов пациенту, имеющему антитромбоцитарные антитела; 2) при несовместимости между матерью и ребенком по тромбоци-тарным антигенам.

Геморрагический синдром в обоих случаях обычно выражен умеренно и не требует специфического лечения. При необходимости могут использоваться обменные трансфузии тромбоцитов.

- Читать далее "Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) - причины, клиника"


Оглавление темы "Нарушения тромбоцитарного гемостаза":
  1. Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Тромбоцитопении и их классификация
  2. Аутоиммунная тромбоцитопения (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа) - причины, клиника
  3. Лабораторная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении - анализы
  4. Дифференциальная диагностика аутоиммунной тромбоцитопении
  5. Лечение аутоиммунной тромбоцитопении. Особенности терапии беременных
  6. Лекарственная тромбоцитопения - причины, клиника
  7. Тромбоцитопении вызванная вирусной инфекцией - клиника
  8. Тромбоцитопатии. Классификация тромбоцитопатий
  9. Тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье - клиника, диагностика
  10. Тромбастения Гланцманна - клиника, диагностика
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта